Билиарный цирроз печени что это такое. Билиарный гепатит что это такое


Билиарный цирроз печени: симптомы, лечение, диагностика

Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков. Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи. Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания. 

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика

Диагностические мероприятия по обнаружению первичного билиарного цирроза могут иметь несколько этапов:

  • В первую очередь больному с подозрениями на цирроз печени, необходимо проконсультироваться у нескольких врачей – гепатолога, хирурга, гастроэнтеролога. Только они могут выявить болезнь, определить ее степень, назначить последующие диагностические мероприятия и возможное лечение.
  • После врачебной консультации, больного с подозрением на цирроз обязательно направляют для сдачи лабораторных анализов. Исследования могут включать в себя развернутый анализ крови и мочи, а также проведение биопсии.

Третья стадия – инструментальная диагностика. Она включает в себя осмотр селезенки, почек, печени, желчевыводящих путей, с помощью проведения УЗИ. Кроме этого проводится осмотр внутренних органов с помощью эндоскопа, введение в кровь и желудочный тракт специальных веществ, которые показывают реальную работу и функционирование печени и желчных протоков. 

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

medsimptom.org

Первичный билиарный цирроз печени

Инструментальные визуализирующие методы диагностики выполняются для исключения вероятности билиарной обструкции.

У пациентов с циррозом печени, осложненным портальной гипертензией , выявляются такие признаки, как: повышение эхогенности печени, наличие коллатералей, варикозно-расширенные вены, асцит . У 10-15% пациентов с первичным билиарным циррозом обнаруживается портальная лимфоаденопатия.

  • УЗИ.

    С помощью этого метода можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены.

    Больным, находящимся на поздней стадии первичного билиарного цирроза, УЗИ проводится каждые 6 месяцев для исключения возникновения злокачественных новообразований.

    Ультразвуковые признаки портальной гипертензии:

    • Расширение и появление извитости хода воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен.
    • Варикозное расширение просвета вен верхнего отдела желудка с утолщением его стенок.
    • Увеличение размеров печени и селезенки.
    • Появление портокавальных коллатералей.
    • Асцит .
  • Компьютерная томография - КТ.

    Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа. Визуализация внутрипеченочных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.

  • Магнитнорезонансная томография - МРТ.

    Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства. С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

  • Эзофагогастродуоденоскопия.

    Проводится у пациентов, находящихся на поздней стадии первичного билиарного цирроза. У этих больных формируются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка. Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией.

    Кроме того, с помощью этого исследования можно определить тяжесть трофических изменений слизистой пищевода и стенки вен, а также выявить факторы риска возникновения кровотечений (расширение пищевода, эрозивный эзофагит, телеангиэктазии и красные маркеры: пятна «красной вишни», гематоцистные пятна).

  • Биопсия печени.

    Биопсия печени при подозрении на первичный билиарный цирроз проводится для установления или подтверждения диагноза. Кроме того, в ходе этого исследования можно уточнить стадию заболевания и оценить прогноз.

    Уже на начальной стадии заболевания обнаруживаются признаки поражения мелких (междольковых) желчных протоков диаметром 40-80 мм. Самыми ранними проявлениями хронического деструктивного холангита являются: повреждение базальной мембраны и реактивная гиперплазия эпителия желчных протоков. Портальный тракт инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками эозинофилами. Вокруг желчных протоков можно обнаружить гранулемы. По мере прогрессирования патологического процесса гистологические изменения в ткани печени становятся характерными для таковых, которые наблюдаются при фиброзе и циррозе печени.

    По характеру гистологических изменений (критерии Ludwig et al и Scheuer) выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза:

    • I стадия.

      Начальная стадия (стадия воспаления). Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны.

    • II стадия.

      Стадия прогрессирующего воспаления. Портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз. Могут обнаруживаться очаги воспаления, расположенные перипортально. Происходит пролиферациятмелких желчных протоков.

    • III стадия.

      Возникает септальный фиброз. Обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса. Портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы.

    • IV стадия.

      Цирроз. В печени появляются узлы регенерации. Выявляются очаги воспаления разной степени выраженности. Гистологические признаки цирроза печени: фиброзные тяжи и микроузлы или псевдодоли.

www.smed.ru

Холестатический гепатит: причины, симптомы и лечение

Объединяющей чертой всех вирусов гепатита является то, что они могут вызывать последствия: цирроз печени или хронический холестатический гепатит.

Диагностика холестатического гепатита

Печень — жизненно важный орган для любого организма. И лишь сам человек ведет такой образ жизни, что изматывает ее до болезненного состояния. При этом печень является одним из немногих органов, способных к регенерации, что является полезным и несомненным плюсом при ее лечении.

Особенности функций печени

Функции, которые выполняет печень, разнообразны:

  1. Печень синтезирует. Данный орган создает разнообразные гормоны, без которых успешное функционирование организма невозможно: холестерин, ферменты, кислоты, белки, витамины, макроэлементы и так далее.
  2. Для плода печень является кроветворным органом.
  3. Она обезвреживает и выводит из организма различные чужеродные примеси, аллергены, избытки гормонов, макроэлементов и так далее.
  4. Также печень участвует в пищеварительных процессах.
  5. Она создает и хранит резервы крови и гликогена.
  6. Регулирует углеводный баланс организма.

Вредная для печени пищаУвы, современный способ жизни влияет негативно на весь организм в целом и на печень в частности. Употребление жирной и вредной пищи, вредные привычки, постоянный стресс, загрязнение окружающей среды — все это ослабляет нас. И как любой живой орган, печень подвержена различным заболеваниям.

Наиболее часто встречающиеся заболевания печени — это разнообразные гепатиты. Они бывают разного происхождения: лучевые, вирусные, аутоиммунные и так далее.

Они по-разному протекают и по-различному лечатся. От некоторых есть прививки, а от некоторых еще нет.

Симптоматика заболевания и его лечение

Причинами развития холестатического типа заболевания являются как раз-таки недолеченные или необнаруженные виды гепатита. Из-за воспалительных процессов в печени происходит застой желчи, она плохо выводиться, быстро распространяется по организму, отравляя его.

В свою очередь, хронический холестатический тип гепатита делится на два больших вида, лечение которых в большинстве случаев схоже: пассивный, доброкачественный гепатит и активный, агрессивный гепатит. При гепатите холестатическом симптомы не проявляются, и различить их можно только с помощью лапароскопии и пункционной биопсии печени.

При обострении холестатического типа гепатита симптомами выступают:

  • повышенная температура;
  • боль справа в животе, под ребрами;
  • высыпания;
  • зуд;
  • изменение цвета выделений организмы;
  • увеличение и уплотнение печени;
  • боль после приема пищи;
  • появление в углах глаз желтых пятен.

Повышенная температура при гепатитеПри спаде обострения симптомы остаются такими же, просто слегка ослабевают. Диагностика заболевания возможна разными путями. В любом случае это разнообразные УЗИ, пункции и так далее. Это анализы крови и выделений. Это и внешнее наблюдение и самооценка состояния больным.

В современном мире гепатиты лечатся, возможно, не так легко, как бы хотелось, но вполне успешно. При остром протекании холестатического вида гепатита обязательной является госпитализация. Также обязательной процедурой для лечения гепатита любого типа является дезинтоксикация, то есть помощь печени справиться с нагрузкой.

Важна диета для снижения нагрузки на печень. Разумеется, на время лечения и восстановления специалисты рекомендуют отказаться от вредных привычек, соблюдать режим дня, меньше напрягать организм, больше спать и чаще бывать на свежем воздухе. Для успешного лечения необходимо выявить и устранить причины, вызвавшие холестатическую болезнь. То есть необходимо комплексное лечение всех видов гепатита.

При остром протекании болезни, кроме поддерживающих, могут назначать в небольших дозах гормональные препараты широкого спектра действия. Возможно определенное хирургическое вмешательство.

Осложнения и образ жизни

Сложности после холестатического гепатита разнообразны. Это могут быть и осложнения, вызванные хирургическим вмешательством и из-за приема гормонов или других лечащих медикаментозных препаратов. Возможны осложнения в работе пищеводной системы.

Кроме того, может развиться остеопороз. Чтобы такого не произошло необходимо принимать дополнительно кальций, увеличить долю кальцийсодержащих продуктов в рационе и постараться избегать способствующего развитию остеопороза образа жизни (опять-таки больше двигаться на свежем воздухе, меньше курить и употреблять алкоголь).

Лечение холестатического гепатитаЕсли не лечить холестатический тип, образуются камни в желчевыводящих путях, которые могут воспалиться и в редких случаях вызвать развитие желчного перитонита. Также это заболевания негативно сказывается на работе сердца и желудочно-кишечного тракта. Возможно развитие панкреатита, развитие свищей и абсцессов и других неприятных симптомов.

Кроме того, специфическим осложнением, которое может возникнуть после такого вида гепатита, является дефицит жирорастворимых витаминов.

Печень, не восстановившись до конца, не может выполнять идеально свою работу. Для профилактики подобного состояния необходимо принимать комплексы витаминов или отдельно недостающие витамины перорально.

Некоторые рекомендации

Важно после перенесенной болезни отказаться от тяжелых нагрузок на организм, в том числе, от дальних путешествий. Надо поддерживать здоровый режим питания, отказаться от вредных для печени продуктов и способов их приготовления, ограничить сахар, соль, специи, острые блюда.

Под ограничение попадают разнообразные консервы, грибы, пряности, тесто и так далее. Важно больше употреблять кальцийсодержащих продуктов типа творога. Лучше отказаться от употребления кофе и кофеиносодержащих продуктов. Важно учитывать, что питаться нужно умеренно: лучше есть чаще, но меньшими порциями.

Разумеется, исключать полностью физические нагрузки будет лишним. Умеренные нагрузки, пешие прогулки на свежем воздухе полезны и укрепят в целом организм. Важно сохранять эмоциональное спокойствие. Для успешного и быстрого восстановления необходимо отсутствие стрессов и нервных ситуаций.

Не стоит принимать желчегонные препараты. Два раза в год необходимо сдавать анализы, дабы убедиться, что болезнь полностью побеждена, и желательно не менее раза в год проходить курс витаминотерапии. Но даже в периоды между курсами необходимо поддерживать организм витаминами, стараться избегать заболеваний и употребления тяжелых медикаментозных средств типа антибиотиков.

Специалисты рекомендуют отказаться от алкоголя и табакокурения. Самолечение холестатического гепатита строго противопоказано!

При обнаружении симптомов у себя или у близких вам людей необходимо проконсультироваться с врачом. И потом, до полного восстановления необходимы постоянные консультации с лечащим специалистом.

Пожалуйста, не пренебрегайте здоровьем!

ogepatite.ru

Билиарный цирроз печени - причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Билиарный цирроз печени развивается при повреждении или длительной обструкции желчных путей, которые приводят к нарушению выделения желчи, гибели печеночных клеток и прогрессирующему фиброзу. Разделяют на первичный и вторичный.

  • Первичный билиарный цирроз - заболевание, характеризующееся хроническим воспалением, фиброзом, облитерацией внутрипеченочных желчных канальцев и хроническим холестазом.
  • Вторичный билиарный цирроз - заболевание, возникающее в результате длительной обструкции внепеченочных желчных путей и хроническим холестазом.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного цирроза печени, их клиническая картина во многом похожа.

Первичный билиарный цирроз печени

Заболевание развивается преимущественно у женщин, средний возраст около 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, при первичном циррозе развивается постепенная деструкция внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков, которая сопровождается нарушением желчевыделения, задержкой токсических продуктов в печени, что приводит к серьезному повреждению органа (фиброз, цирроз и развитие печеночной недостаточности).

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неясна. Установлено, что заболевание не связано с инфекционными агентами. Определенную роль играют генетические факторы. Заболевание часто носит семейный характер. У больных обнаружено преобладание генотипов HLA–DR3, DR4 или DR2. В патогенезе заболевания ведущее значение имеют аутоиммунные реакции, направленные против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. У 95% больных обнаруживают в сыворотке крови циркулирующие IgG – антимитохондриальные антитела, у 80–90% больных повышаются уровни IgM и криопротеинов, состоящих из иммунных комплексов, способных активизировать альтернативный путь комплемента. В воротной зоне обнаруживают скопления лимфоцитов, окружающих поврежденные желчные протоки. Эти признаки сходны с выявленными при реакции "трансплантации против хозяина" после пересадки печени и костного мозга. Предполагают, что повреждение желчных протоков начинает реакцию отторжения и обусловлено или модификацией системы HLA, или дефектом популяции клеток-супрессоров.

На основании морфологических признаков выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза:

  • Первую стадию обозначают как печеночный деструктивный холангит, который характеризуется разрушением средних и мелких желчных протоков в результате некротизирующего воспалительного процесса, слабым фиброзом и иногда застоем желчи.
  • Во вторую стадию воспалительный инфильтрат становится менее выраженным, число желчных протоков уменьшается, развивается пролиферация более мелких желчных канальцев, блокада экскреции желчи и регургитация ее в кровь.
  • В третью стадию уменьшается количество междольковых протоков, гибнут гистиоциты, перипортальный фиброз превращается в фиброзную сеть.
  • Четвертая стадия характеризуется развитием либо мелко-, либо крупноузлового цирроза. Образующиеся фиброзные септы распространяются от нормальных трактов к центру дольки.

Симптомы

Заболевают преимущественно женщины в возрасте 35–55 лет. Ранними симптомами заболевания являются зуд и утомляемость примерно у 50% больных, у остальных больных жалобы отсутствуют. Через годы присоединяются жалобы на нарастающую слабость, похудание, боли в костях. При физикальном исследовании выявляют желтушное окрашивание с зеленоватым оттенком, часто видны расчесы, на коже век образуются ксантелазмы, на других участках – ксантомы, постепенно темнеют обнаженные части тела (меланоз). Печень выступает на 2,5–4 см из-под реберной дуги. Она плотная, умеренно болезненная, край гладкий, заострен. Спленомегалия выявляется у половины больных и не сочетается с гиперспленизмом.

Нередко у больных развивается синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов Д, А, К. Это приводит к стеаторее, остеопорозу, а затем – остеомаляции, ксерофтальмии и геморрагическому синдрому. Синдром Шёгрена (поражение слюнных и слезных желез) выявляют у 70–90% больных, аутоиммунный тиреоидит – у 25%. Среди других заболеваний, с которыми сочетается билиарный цирроз печени, могут быть ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и др. В разгар заболевания печень становится огромной, занимает оба подреберья, развиваются признаки портальной гипертонии.

Асцит бывает редко и только в терминальной стадии. Больные умирают при явлениях печеночно-клеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза печени: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения. К поздним осложнениям цирроза печени относится развитие холангиокарциномы.

Течение заболевания длительное. При отсутствии симптомов у 50% больных признаки поражения печени выявляются через 15 лет. Медленное прогрессирование заболевания обеспечивает длительное выживание. Значительное повышение билирубина, особенно на фоне аутоиммунных поражений, и выраженные гистологические изменения ухудшают прогноз.

Диагностика

Первичный билиарный цирроз печени диагностируется в ранней бессимптомной стадии на основании повышения в 3–5 раз уровня сывороточной щелочной фосфатазы. Активность аминотрансферазы и уровень билирубина остаются в пределах нормы. Диагноз подтверждается положительными результатами антимитохондриального теста, который относительно специфичен. По мере прогрессирования заболевания увеличивается содержание билирубина до 300–350 мкмоль/л на поздних стадиях, повышается концентрация желчных кислот и содержание меди в сыворотке крови. Характерны гиперлипидемия, резкое повышение неэстерифицированного холестерина, гипопротромбинемия, изменяется уровень сывороточного липопротеида (липопротеид Х).

Диагноз подтверждается с помощью биопсии печени. При гистологическом исследовании в биоптате выявляют негнойный деструктивный внутрипеченочный холангит на ранних стадиях заболевания и формирование билиарного цирроза – на поздних. Но эти данные неспецифичны. Наиболее информативной является ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холангиография, позволяющая оценить состояние внутрипеченочных желчных протоков (стенозирование отдельных внутрипеченочных желчных ходов и расширения новообразованых протоков) и нормальные внепеченочные желчные ходы. С помощью УЗИ выявляют также неизмененные внепеченочные желчные протоки.

Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза проводят с такими заболеваниями, как обструкция внепеченочных ходов, карцинома внутрипеченочных желчных путей, хронический активный гепатит, холестаз, вызванный медикаментами и др.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить главным образом с внепеченочным холестазом, при котором развивается нарушение оттока желчи, вызванное механическими факторами: камнем, аденокарциномой, опухолью головки поджелудочной железы, стенозом сфинктера и опухолью большого дуоденального сосочка, хроническим панкреатитом, – которые могут быть обнаружены с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.

Первичный билиарный цирроз печени отличается от хронического активного гепатита тем, что при нем обнаруживают антимитохондриальные антитела класса М, преобладание IgM, и в биоптате печени превалируют поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени и периферический холестаз. При хроническом активном гепатите выявляют высокую активность аминотрансфераз и антитела к гладкой мускулатуре.

Хронический холестаз, вызванный лекарствами, в отличие от билиарного цирроза, протекает с умеренно выраженной деструкцией междольковых желчных ходов. Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Отмена лекарств может привести к обратному развитию болезни.

Лечение

Специфической терапии не существует. Терапия включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета требует достаточного употребления белка, ограничения жиров и поддержания необходимой калорийности пищи.

Зуд можно лечить холестирамином в дозе 10–12 г/сут (по 1 чайной ложке на стакан воды 3 раза в день) за 40 мин до завтрака, через 40 мин после завтрака и за 40 мин до обеда. Дополнительно назначают витамины А, Д, Е, К преимущественно парентерально. Кортикостероиды используют, но из-за возможного потенциирования ими остеопороза и остеомаляции, сочетающихся с первичным билиарным циррозом, их обычно избегают.

Применяют Д-пеницилламин в дозе от 300–600 до 900 мг/сут в сочетании с витамином В6. Препарат нормализует уровень IgM и циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови и улучшает показатели выживаемости. Но Д-пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами: угнетением костно-мозгового кроветворения с цитопенией и сепсисом, развитием нефропатии, лихорадки, артралгии, миалгии. При хорошей переносимости поддерживающая доза 150–250 мг/сут.

Азатиоприн может улучшить клинические и лабораторные показатели в начале лечения. Но его клинические испытания показали отсутствие положительного влияния на прогноз и развитие опасных осложнений. Поэтому применение азатиоприна при первичном билиарном циррозе не оправдано.

Первичный билиарный цирроз печени является одним из главных показаний для трансплантации печени, которая может вернуть здоровье больному на несколько лет.

Прогноз

При бессимптомном течении болезни продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает приблизительно в течение 7-10 лет. Значительно отягощает течение заболевания развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома. После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительном нарушении оттока желчи по крупным внутри- и внепеченочным желчным протокам. Ведущее значение в развитии заболевания имеют желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны и врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей. Внепеченочный холестаз обычно сочетается с бактериальной инфекцией.

Этиология и патогенез

Частичное или полное нарушение оттока желчи из печени возникает вследствие обструкции общего желчного протока или одной из его крупных ветвей. Основными причинами нарушения проходимости общего желчного протока чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом. Таким образом, вторичный билиарный цирроз патогенетически связан с желчнокаменной болезнью и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомия). Длительное течение хронического панкреатита также может приводить к образованию стриктур желчных протоков.

Как правило, пациенты с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей не доживают до развития вторичного билиарного цирроза. Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков. К редким причинам также относят доброкачественные опухоли и кисту общего желчного протока. У детей заболевание развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Гистологическая картина вторичного билиарного цирроза напоминает таковую при первичном, за исключением отсутствия деструкции междольковых и мелких желчных протоков и накопления желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров.

Симптомы

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет. В начальном периоде заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом.

Заболевание характеризуется симптомами внутрипеченочного холестаза. Наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи появляется темная моча и обесцвеченный кал. Часто возникает тошнота, субфебрилитет (стойкое повышение температуры тела до 37-38°C), эпизодическая лихорадка, боль в правом отделе живота, связанные обострением холангита или желчной колики. Характерно прогрессирующее снижение массы тела и астенический синдром (снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость, сонливость днем, снижение аппетита, подавленное настроение), стеаторея, увеличение печени и селезенки.

В поздней стадии болезни возникает портальная гипертензия и печеночная недостаточность. Осложнения: развитие печеночных абсцессов и острого гнойного воспаления воротной вены и ее ветвей (пилефлебит).

Диагностика

Вторичный билиарный цирроз печени следует подозревать во всех случаях, когда у больного обнаруживают клинические и лабораторные признаки длительной внепеченочной обструкции желчных путей, особенно если в анамнезе имеются желчнокаменная болезнь, операции на желчных путях, восходящий холангит или боли в правом подреберье. Также важно учитывать особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре больного выявляется типичная желтушность кожи, расчесы, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет увеличение селезенки, увеличение печени и ее болезненность. При перкуссии также определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры тела может выявить ее повышение.

В биохимических пробах крови повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы и 5'-нуклеотидазы. У части больных повышены уровни гаммаглобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ. Данные общего анализа мочи характеризуются интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра, в том числе появление аномального липопротеида X.

По результатам УЗИ брюшной полости определяется увеличение печени и селезенки, а также причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.). Окончательно причину обструкции можно выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости проводят биопсию печени. В поздних стадиях заболевания для выявления портальной гипертензии проводят эндоскопическое обследование желудочно-кишечного тракта (эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия).

Лечение

Главное в лечении и профилактике вторичного билиарного цирроза печени эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей с целью восстановления проходимости желчных путей и нормализации оттока желчи. Хирургическое вмешательство может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию камней из желчных протоков, эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование общего желчного протока, баллонную дилатацию и наружное дренирование желчных протоков. Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния больного и увеличению продолжительности жизни даже при сформировавшемся циррозе.

Если устранить обструкцию желчных путей невозможно (например, при первичном склерозирующем холангите), то для лечения и профилактики рецидивов бактериального холангита назначают антибактериальные препараты. Также назначают прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях заболевания показана трансплантация печени.

Для предупреждения развития вторичного билиарного цирроза необходима своевременная диагностика и устранение заболеваний, приводящих к нарушению проходимости внепеченочных желчных путей.

Прогноз

Заболевание неизбежно прогрессирует, если обструкция желчных путей остается неустраненной. В поздней стадии заболевания возникают осложнения: пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции. Продолжительность жизни во многом определяется причинами нарушения проходимости желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени возможно развитие рецидива стриктур и цирроза.

Трансплантация печени

Трансплантация печени – метод лечения больных с необратимыми изменениями печени в терминальной стадии. Точно определить время, когда следует проводить операцию, сложно. Больным с молниеносной формой печеночной недостаточности показаниями для трансплантации являются энцефалопатия III или IV стадии, нарушения свертывания крови (протромбиновое время более 20 сек), выраженная гипогликемия.

Пересадка печени показана больным с хроническими заболеваниями печени (цирроз печени, первичный и вторичный билиарный цирроз, злокачественные опухоли печени, врожденная и приобретенная атрезия внутри- и внепеченочных желчных протоков, врожденные нарушения обмена веществ и др.), осложненными асцитом, не поддающимся лечению, энцефалопатией, кровотечением из варикозных вен пищевода, а также спонтанным бактериальным перитонитом и тяжелыми нарушениями синтетической функции печени (коагулопатией, гипоальбуминемией).

medicoterapia.ru

билиарный гепатит - это... Что такое билиарный гепатит?

 билиарный гепатит

Medicine: cholangiolitic hepatitis

Универсальный русско-английский словарь. Академик.ру. 2011.

  • билиарный вторичный цирроз печени
  • билиарный ксантоматоз

Смотреть что такое "билиарный гепатит" в других словарях:

  • ГЕПАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронический гепатит (ХГ) диффузный воспалительный процесс в печени продолжительностью не менее 6 мес без улучшения. Диагноз ХГ может быть установлен в более ранние сроки (например, при аутоиммунном ХГ). Классификация по этиологии •… …   Справочник по болезням

  • ГЕПАТИТ ВИРУСНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ — мед. Хронические вирусные гепатиты (ХВГ) хронические инфекционные заболевания, вызываемые гепатотропными вирусами; характеризуются клинико морфологической картиной диффузного воспаления печени (продолжительностью более 6 мес) и симптомокомплексом …   Справочник по болезням

  • Урсосан — Действующее вещество ›› Урсодеоксихолевая кислота* (Ursodeoxycholic acid*) Латинское название Ursosan АТХ: ›› A05AA02 Урсодеоксихолевая кислота Фармакологические группы: Средства, препятствующие образованию и способствующие растворению… …   Словарь медицинских препаратов

  • МКБ-10: Класс XI —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушен …   Википедия

  • МКБ-10: Класс K — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

  • МКБ-10: Код K — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

  • ЦИРОЗЫ — 11ЕЧЕНИ ративные процессы, выражающиеся регенерацией паренхимы и разрастанием стромы, что ведет к перестройке органа (Фиссингер, Мун, Ресле, де Ионг, Асканази). Инфекционно токсические влияния, вызывающие Ц., оказывают также и более… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Цирроз печени — I Цирроз печени хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся нарушением ее дольковой структуры за счет разрастания соединительной ткани и патологической регенерации паренхимы; проявляется функциональной недостаточностью… …   Медицинская энциклопедия

  • Урсофальк — Действующее вещество ›› Урсодеоксихолевая кислота* (Ursodeoxycholic acid*) Латинское название Ursofalk АТХ: ›› A05AA02 Урсодеоксихолевая кислота Фармакологические группы: Средства, препятствующие образованию и способствующие растворению… …   Словарь медицинских препаратов

  • Цирроз печени — Цирроз печени …   Википедия

  • Цирроз — печени Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат) МКБ 10 K74.3 K …   Википедия

universal_ru_en.academic.ru

Билиарный цирроз печени - причины, симптомы и лечение. Первичный и вторичный билиарный цирроз

23 марта 2015      Цирроз

Существует такое заболевание печени, при котором возникает нарушение функции и разрушение ее нормальной структуры вследствие прекращения оттока желчи и изменению строения желчных протоков. Такое заболевание называется билиарным циррозом и подразделяется он на первичный билиарный цирроз печени и вторичный.

Первичный билиарный цирроз

billiarni-tsirroz-prichini

Симптомы первичного билиарного цирроза

Заболевание имеет аутоиммунный характер и хроническое прогрессирующее течение. В его основе лежат деструктивные изменения, которому подвергаются желчные протоки в результате извращения иммунитета. Чаще возникает у женщин от 40 до 60 лет.

Причины возникновения

На данный момент причины, из-за которых возникает такая форма цирроза, до конца не изучены, однако есть предположения, что в развитии патологии могут играть определенную роль следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность. В семьях, где уже отмечались случаи заболевания билиарным циррозом, такое заболевание регистрируется во много раз чаще по первой линии родства, чем среди больных, родственники которых не страдали от подобной болезни.
  • Инфекции. При обнаружении первичного билиарного цирроза у пациентов достаточно часто обнаруживалась грамотрицательная       флора, вызывающая воспаление мочеполовой системы.
  • Нарушения иммунитета. При такой печеночной патологии у больных обнаруживают и другие системные заболевания, которые вызываются аутоиммунными факторами. Среди них: ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Рейно и другие.

Симптомы первичного билиарного цирроза

При этом заболевании клинические признаки характеризуются постепенным нарастанием, а половина больных довольно длительное время не отмечает ухудшение состояния.

На ранней стадии такого заболевания, как первичный билиарный цирроз симптомы возникают следующие:

  1. Зуд кожи. У половины больных этот признак появляется задолго до развития желтухи, опережая ее на 6-18 месяцев. В ряде случаев желтуха возникает одновременно с зудом.
  1. Сильная слабость и утомление. Встречаются в 65% случаев. Отмечаются случаи депрессивных состояний и сонливость даже после отдыха в дневное время.
  1. Сухость глаз.

На поздней стадии первичного билиарного цирроза, обычно через несколько лет, начинают появляться признаки печеночной недостаточности в виде асцита, появления сосудистых звездочек, энцефалопатии. У 10% заболевших появляются вокруг глаз бляшки – ксантелазмы и ксантомы. В четверти случаев наблюдается кожная гиперпигментация.

Признаки поражения печени — видео

Диагностика

Дифференциадьный диагноз при первичном билиарном циррозе проводится с желчекаменной болезнью, аутоиммунным холангитом, склерозирующим холангитом, саркоидозом.

Диагноз подтверждается с учетом клинических проявлений, лабораторных исследований, дополнительных методов (УЗИ, МРТ, КТ), при необходимости исследуется биоптат печеночной ткани.

Наибольшую трудность в постановке правильного диагноза представляет ранняя стадия заболевания, когда выраженные признаки его могут отсутствовать.

Маркером для отличия первичного билиарного цирроза от хронического холангита становится нахождение в кровяной сыворотке антимитохондриальных антител.

Лечение

Методы лечения при данном заболевании основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

 

Немедикаментозные методы

Для больного наиболее важным является полный отказ от любых вредных привычек, а также приема медикаментов, которые могут разрушать клетки печени. Необходимо соблюдение диеты, снижение уровня физической активности.

Таким больным настоятельно рекомендуется лечение и профилактика всех сопутствующих инфекционных заболеваний хронического характера. При проведении любых инструментальных вмешательств необходим прием антибиотиков в целях предотвращения инфицирования, например, при стоматологических манипуляциях. Любые признаки перехода болезни в декомпенсационную стадию требуют стационарного лечения и постельного режима.

Абсолютно противопоказано при первичном билиарном циррозе проведение исследований с нагрузочными пробами, физиотерапия, бальнеологические процедуры.

  • Во время периода компенсации питание должно быть рациональным, при этом рекомендуется лечебный стол №5. При возникновении энцефалопатии необходимо максимальное снижение уровня потребляемого белка. При асците из рациона исключается соль.
  • В плане физической активности врачи в стадии компенсации заболевания говорят об исключение нагрузок с длительным и вынужденным положением тела, а также выполнению работы при высоких или низких температурных режимах. Необходимо заниматься физкультурой с рекомендуемым комплексом упражнений, а также ходьбой.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов следует исключить. К ним относятся некоторые виды антибиотиков (например, синтетические пенициллины), некоторые нестероидные противовоспалительные средства, аминогликозиды. Лекарственные травы или БАДы можно принимать только после консультации врача.

 

Лекарственные препараты при билиарном циррозе

  • Иммуносупрессоры. Применение этих лекарственных средств направлено на причину самого заболевания. Они снижают степень выраженности иммунных реакций, тем самым предотвращают или замедляют прогрессирование патологического процесса.
  • В минимальных количествах при необходимости снижения воспалительного процесса назначается прием глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных средств.
  • Урсодезоксихолиевая кислота. Для большинства больных (около 80%) применение препаратов с этой кислотой позволяет снизить высокие показатели нарушения функции гепатоцитов, при этом в дальнейшем необходимость в пересадке печени снижается, удлиняется продолжительность жизни.
  • Нарушение метаболизма меди, которое часто происходит при таком заболевании, корректируется приемом D-пеницилламина.
  • При кожном зуде применяются антигистаминные препараты. Их отменяют во время развития энцефалопатии, так как они могут усугубить состояние.

 

Хирургическое вмешательство

При резком нарастании симптомов печеночной недостаточности единственным выходом является пересадка печени. После этого продолжительность жизни у 65% прооперированных составляет около 10 лет. Рецидив после трансплантации наблюдается у 15%.

Вторичный билиарный цирроз

billiarni-tsirroz-pecheni-simptomi

Билиарный цирроз печени симптомы

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительной полной или частичной обструкции желчевыводящих путей по причинам внешнего характера. Среди различных форм цирроза именно такое заболевание диагностируется в 10% случаев. Мужчины болеют им в два раза чаще, чем женщины.

Болезнь возникает чаще всего на фоне ЖКБ, после удаления желчного пузыря, длительно протекающего хронического панкреатита, опухоли. В детском возрасте развитию вторичного билиарного цирроза предшествует муковисцедоз.

Механизм развития заболевания

При нарушении оттока желчи происходит разрастание и расширение мелких канальцев, потом присоединяется холангит – воспалительный процесс, который может быть бактериальным или асептическим. В результате таких процессов начинается отек и расширение портальных путей.

Скопление желчи в деструктурированных протоках вызывает некротические изменения в тканях печени, происходит повреждение и гибель гепатоцитов. Развивается вторичный билиарный цирроз, в зависимости от степени нарушения оттока желчи, в течение от 12 месяцев до 5 лет. При полной непроходимости желчных путей может быть и ускоренное развитие – до 3 месяцев.

Симптомы

Вначале у больного преобладает симптоматика, связанная с причиной обструкции. Затем заболевание развивается так же, как и при первичном билиарном циррозе.

Диагностика

Для правильной диагностики необходимо учитывать данные собранного анамнеза, жалобы пациента, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. При этом УЗИ играет большую роль в определении причины, которая послужила толчком к развитию вторичного билиарного цирроза. Это может быть камень, опухолевое образование или стриктура. Дополнительным методом диагностики может служить холангиография. С ее помощью можно увидеть степень нарушения оттока желчи, и уточнить причину обструкции.

Лечение

В первую очередь при лечении такого заболевания следует устранить причину. Это совершается при помощи различных хирургических манипуляций (холедохотомия, экстракция конкрементов, баллонная расширение протоков, бужирование). При условии нормального проведения операции появляется возможность в значительной степени улучшить состояние такого больного и продлить ему жизнь.

Если же по определенным причинам оперативное вмешательство невозможно, то терапевтические методы лечения обычно аналогичны тем, что и при первичном билиарном циррозе печени.

Прогноз при таком заболевании напрямую зависит от степени и причины обструкции, а также от возможности их эффективного устранения.

Автор: Лапушанская В.В., врач терапевт

opecheni.com