Первичный и вторичный билиарный цирроз печени. Билиарный гепатит


Билиарный цирроз печени: симптомы, диагностика, прогнозы

Билиарный цирроз печени представляет собой особую форму цирроза (замещения нормальной печеночной ткани фиброзной и соединительной). Ведущей причиной его образования является длительное поражение желчевыводящих путей и наличие синдрома холестаза – нарушение или прекращение оттока желчи.

Билиарный цирроз печени

Выделяют две формы заболевания:

  • Первичный билиарный цирроз печени.
  • Вторичный билиарный цирроз печени.

Эти формы билиарного цирроза различны по причинам возникновения и клиническим проявлениям, а также имеют разную тактику лечения.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦП)

ПБЦП представляет собой медленно прогрессирующее заболевание печени, пусковым механизмом развития которого являются аутоиммунные нарушения.

В основном заболевают женщины в возрасте от 40 лет.

Распространенность заболевания невелика и составляет, по данным различных исследователей, от 25 до 150 случаев на один миллион человек. Частота ПБЦП в структуре всех циррозов – около 7–11%.

Впервые заболевание было описано еще в середине XI века, когда ученые заметили связь между появлением на коже бугристых образований (ксантом) и патологией печени.

Также следует отметить, что на ранней стадии заболевания имеются признаки хронического холангита (воспаления желчных протоков) без признаков цирроза. Поэтому некоторые ученые подвергают сомнению правильность формулировки диагноза «первичный билиарный цирроз».

Причины образования ПБЦП

Ткани печени

Этиология возникновения заболевания пока точно неизвестна.

Достаточно часто при проведении обследования у больных с ПБЦП выявляются различные аутоиммунные заболевания. Это позволяет высказать теорию нарушения иммунной регуляции в организме. Также в пользу этой теории свидетельствуют глубокие аутоиммунные нарушения, выявляемые при лабораторных исследованиях таких больных.

В результате аутоиммунной реакции происходит прогрессирующее разрушение (деструкция) желчных протоков печени. Впоследствии происходит замещение их и окружающей паренхимы печени фиброзной и соединительной тканью.

Предполагают, что пусковыми механизмами аутоиммунной реакции бывают бактериальные или вирусные агенты.

Не исключена роль гормональных факторов, принимая во внимание превалирующую частоту заболевания у женщин.

Некоторыми учеными не исключается влияние генетического и наследственного фактора.

Аутоиммунная реакция при ПБЦП

При таком состоянии организм человека начинает вырабатывать защитные антитела против клеток своего же органа (аутоантитела). В данном случае – против клеток желчных протоков.

В норме антитела соединяются с чужеродным антигеном с образованием иммунного комплекса, который затем уничтожается организмом. В случае аутоиммунной реакции за чужеродный антиген принимаются клетки своего же организма.

Вырабатываемые в ответ на это аутоантитела соединяются с белковыми молекулами клеток органа. В результате образования аутоиммунных комплексов происходит разрушение клеток органа-мишени. В нашем случае этим органом-мишенью являются желчные протоки. Формируется деструктивный холангит, как раннее проявление этого заболевания. Впоследствии разрушение клеток желчных протоков прогрессирует и в этот процесс вовлекается печеночная паренхима. В конце концов, результатом таких патологических изменений будет цирроз печени.

Морфологически выделяются четыре стадии этого заболевания:

  1. Хронический негнойный деструктивный холангит – поражаются исключительно желчные протоки печени.
  2. Прогрессирование деструктивных процессов в желчных протоках, формирование очагов фиброзного перерождения вокруг них. Развиваются признаки холестаза.
  3. Поражается печеночная ткань, развивается массивный фиброз, желчные протоки сближаются, деформируются. Выраженные признаки холестаза.
  4. Цирроз печени.

Ранние симптомы

кожный зуд

Первичный билиарный цирроз в начальной стадии приблизительно в 20% случаев протекает бессимптомно. Болезнь можно заподозрить только на основании результатов лабораторных исследований.

Самый ранний клинический симптом – кожный зуд, который появляется почти у всех больных.

Сначала он возникает периодически, потом присутствует постоянно. Усиливается после тепловых воздействий, например, душа или ванны, и в ночное время.

Кожный зуд обычно предшествует желтухе. Однако, он может быть единственным симптомом в течение многих месяцев и даже лет. В этом случае бывают ошибочные диагнозы и человек может долго и безуспешно лечиться у специалиста по кожным болезням (дерматолог).

Желтуха механического или холестатического типа развивается обычно медленно. Интенсивность желтушного окрашивания кожных покровов обычно небольшая. Иногда даже могут быть окрашены только склеры. Встречается примерно у половины больных в начале заболевания.

Примерно у 60% больных наблюдается гиперпигментация кожи. Сначала она обычно локализуется между лопаток, а затем распространяется и на другие участки кожи.

У трети больных появляются кожные бугорки – ксантомы (на веках и вокруг глаз они называются ксантелазмы), представляющие собой жировые скопления в коже, возникающие при нарушениях липидного обмена.

Крайне редко появляются так называемые печеночные знаки – сосудистые «звездочки», эритема (покраснение) ладоней и другие. У мужчин часто выявляется гинекомастия – увеличение грудных желез.

Увеличение печени наблюдается практически у всех больных. Обычно оно нерезкое, а в фазу ремиссии печень даже может уменьшаться до почти нормальных размеров.

Селезенка увеличивается более, чем в половине случаев и так же как и печень может уменьшаться в фазу ремиссии.

Часто беспокоят боли в костях, суставах, пояснице, что указывает на процесс деминерализации костной ткани.

Практически всегда наблюдаются неспецифические симптомы, такие как боль в области правого подреберья, проявления диспепсического синдрома (тошнота, рвота, метеоризм, нарушения стула и т. д.). Часто повышается температура тела, вплоть до лихорадки.

Выявляются симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, нарушения аппетита, быстрая утомляемость и т. д.

Симптомы поздней стадии

Девушка в постели

Состояние ухудшается, нарастает желтуха, усиливаются проявления диспепсического и астеновегетативного синдромов. Температура тела может достигать высоких значений.

Интенсивность кожного зуда прогрессирует. Однако, в терминальной стадии он ослабевает, а при развитии печеночной недостаточности может вообще исчезнуть. Поэтому уменьшение проявления этого симптома, как ни парадоксально, является плохим прогностическим признаком.

Изменяется состояние кожи. В местах гиперпигментации она утолщается и грубеет вплоть до плотного отека, особенно это выражено на ладонях и стопах. Наблюдается различного вида сыпь. Могут быть очаги депигментации – осветления кожи, схожие с витилиго.

Вследствие нарушения секреции желчи и функционирования кишечника развивается синдром мальабсорбции. При этом нарушается всасывание витаминов, особенно – жирорастворимых (A, D, Е, К), минеральных и питательных веществ. Проявляется частым, жидким и жирным калом, жаждой, развивается сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Из-за дефицита всасывания кальция и других минералов формируется остеопороз – хрупкость костей, повреждаются и выпадают зубы. Развивается истощение, иногда – достаточно выраженное.

Развивается портальная гипертензия, один из признаков которой – варикозное расширение вен пищевода и желудка.

Вследствие нарушений функций печени формируется геморрагический синдром, который проявляется кровотечениями. В том числе желудочно-кишечными и из варикозно расширенных вен пищевода.

Размеры печени увеличиваются, а в некоторых случаях она становится огромной. Отмечается увеличение и селезенки.

Одним из грозных поздних осложнений ПБЦП является развитие рака желчных протоков – холангиокарциномы, а также печеночной недостаточности.

Сопутствующие проявления

Прием у врача

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется также и поражениями систем органов.

Почти у всех больных при целевом обследовании выявляется специфическое поражение кожи, слизистых оболочек, а также слюнных и слезных желез – синдром Шегрена. Этот синдром характеризуется сухостью кожи, снижением слезоотделения и, вследствие этого, поражениями конъюктивы и роговицы глаза. Также выявляется хроническое поражение слюнных желез – паротит и другие проявления. При распространении процесса вовлекается слизистая оболочка носа, глотки, гортани, трахеи, бронхов, органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т. д.

Поражения ЖКТ проявляются нарушением функции двенадцатиперстной и тонкой кишок вследствие нарушения поступления желчи. Также отмечается недостаточность функции секреции поджелудочной железы.

Сбои со стороны эндокринной системы у женщин выявляются в виде нарушения функции яичников. Часто первичный билиарный цирроз у них развивается в менопаузе либо после родов или аборта. Реже возникает гипоталамическая недостаточность, снижение функции коры надпочечников.

Также возможны патологические изменения со стороны почек и сосудов (васкулит).

Часто совместно с ПБЦП выявляются различные аутоиммунные состояния – склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото, миастения и т. д.

Наиболее часто первичный билиарный цирроз печени встречается в сочетании с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы – в 23–31% случаях. На втором месте – склеродермия и ревматоидный артрит.

Следует отметить статистически частое возникновение внепеченочных раковых опухолей у больных с ПБЦП. У женщин часто диагностируется рак молочной железы, у мужчин – саркому Ходжкина (лимфогранулематоз). Вероятнее всего, канцерогенез связан с нарушениями иммунного ответа и иммунодефицитом, которые характерны для ПБЦП.

Диагностика

Анализы

Помимо клинических проявлений следует учитывать данные лабораторного и инструментального обследований.

При диагностике крови на ранней стадии ПБЦП выявляется повышение СОЭ и увеличение активности ферментов-маркеров холестаза: щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), лейцинаминопептидазы и 5-нуклеотидазы.

Выявляются нарушения липидного обмена: выраженная гиперлипидемия с превалирующим увеличением уровня холестерина и другие изменения.

Нарастание уровня билирубина в крови происходит медленно. Однако, в поздней стадии увеличение его конценрации может превышать норму в десять и более раз. Повышается уровень желчных кислот.

Важное значение в диагностике ПБЦП придается выявлению антимитохондриальным антителам (АМА). Эти антитела вырабатывает организм к компонентам собственных клеток (митохондриям). Выделяют несколько типов антигенов (М1-М9), к которым вырабатываются АМА, однако, в диагностике ПБЦП клинически важно определение анти-М2, а затем уже анти-М4, М8, М9.

Антимитохондриальные антитела часто определяются еще на доклинической стадии и не исчезают в течение болезни. Диагностическим титром считается 1:40 и выше.

Выявляется выраженное повышение в крови уровня гамма-глобулинов и концентрации IgM. Умеренно повышаются уровни IgG и IgA и циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Инструментальные методы исследования, такие как УЗИ, КТ, МРТ позволяют выявить неизмененные внепеченочные желчные протоки и убедиться, что проявления болезни не вызваны их обструкцией (закупоркой), например, камнем.

Важным методом для подтверждения диагноза является пункционная биопсия печени с морфологическим исследованием биоптата. Благодаря этому можно диагностировать негнойный деструктивный холангит на ранней стадии заболевания и специфические проявления билиарного цирроза – на поздней.

Лечение

Доктор

Терапия ПБЦП комплексная и включает в себя несколько принципов: диета, симптоматическое лечение и коррекция нарушений в организме, которые вызвали развитие болезни.

При лечении этого заболевания очень важно правильное диетическое питание с приемом витаминов и минеральных веществ. Особое внимание следует уделить поступлению в организм жирорастворимых витаминов – A, D, Е, К.

Симптоматическое лечение включает применение препаратов, уменьшающих интенсивность мучительного для больного зуда кожи. С этой целью применяется холестирамин, билигнин и другие. Также проводится коррекция ферментной недостаточности поджелудочной железы.

С целью воздействия на причину заболевания – нарушенный иммунный ответ, применяют препараты, которые обладают иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими свойствами. К таким препаратам относятся глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, цитостатики и т. д. Они имеют много побочных эффектов и противопоказаний.

Препараты желчных кислот – урсодезоксихолевая кислота (УДХК) и адеметионин являются перспективными средствами для лечения ПБЦП ввиду своей эффективности и минимума побочных действий.

Трансплантация печени применяется при прогрессировании заболевания с появлением признаков декомпенсации функций печени. Но у больных с терминальной печеночной недостаточностью такая операция бессмысленна.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при бессимптомном течении ПБЦП обычно составляет 10–20 лет. Если уже присутствуют клинические проявления, продолжительность жизни сокращается почти вдвое – до 7–10 лет.

При проведении трансплантации печени прогноз и качество жизни улучшаются. В случае успешности такого метода лечения продолжительность жизни может увеличиться на десять и более лет.

Вторичный билиарный цирроз печени

Цирроз

Это заболевание развивается вследствие нарушения оттока желчи по крупным внутрипеченочным или внепеченочным желчевыводящим протокам в течение длительного времени.

Мужчины заболевают почти в два раза чаще, чем женщины. Возраст заболевших обычно составляет 25–50 лет.

Причины возникновения

Нарушение нормального движения желчи по желчевыводящим путям может возникать по разным причинам. Наиболее часто встречается механическая обструкция (закупорка) просвета желчных протоков, которая встречается вследствие:

  • Образования камней при желчекаменной болезни.
  • Злокачественной опухоли поджелудочной железы и фатерова сосочка.
  • Сужений (стриктур) желчных протоков.
  • Воспалительных заболеваний желчных протоков (холангит).
  • Доброкачественной опухоли, чаще – кисты, общего желчного протока.
  • Сужений и обструкций желчных протоков после оперативных вмешательств на них, желчном пузыре или печени.

Препятствовать оттоку желчи также могут изменения паренхимы печени при воспалительных заболеваниях ее – гепатитах. К ним относятся:

  • Токсический гепатит, чаще – лекарственный, возникающий при приеме медикаментозных препаратов, обладающих гепатотоксическим действием.
  • Вирусный гепатит, который развивается при поражении печени гепатотропными вирусами.
  • Алкогольный гепатит – вследствие длительного злоупотребления алкоголем.

Реже причинами, нарушающими отток желчи, могут быть некоторые наследственные заболевания и пороки развития желчевыводящих путей, например, атрезия – отсутствие или зарастание желчных протоков.

При некоторых внепеченочных заболеваниях также может нарушаться нормальное движение желчи: лимфогрануломатоз, амилоидоз, муковисцидоз и т. д.

Механизм развития

Биллиар

При длительном нарушении оттока желчи по желчевыводящим путям в печени – холестазе, повышается давление в желчных протоках, возникает их отек. Желчь «выдавливается» в паренхиму печени, окружающую протоки.

На этих участках образуется некроз печеночной ткани, который впоследствии замещается фиброзной тканью. Со временем развивается цирротическое перерождение печеночной паренхимы. Продолжительность такого изменения может составлять от нескольких месяцев до пяти лет.

Присоединяющаяся бактериальная инфекция, которая часто осложняет процесс застоя желчи, может ускорить образование цирроза. Такой вариант течения вторичного билиарного цирроза печени называют холангиогепатитом (холангиогенный гепатит, билиарный инфицированный гепатит). Чаще всего холангиогенный гепатит встречается при осложненной желчекаменной болезни и стриктурах желчных путей.

Аутоиммунная реакция не играет роли при формировании вторичного билиарного цирроза.

Симптомы

Зуд

Прежде всего, клинические проявления вторичного билиарного цирроза печени (ВБЦП) обусловлены заболеванием, вызвавшим нарушение нормального движения желчи по желчевыводящим путям.

Однако, можно выделить и характерные для развития цирроза симптомы:

  • Ведущими проявлениями ВБЦП являются кожный зуд и желтуха. Кожный зуд выявляется уже на ранних стадиях заболевания. Сначала носит периодический характер, но при прогрессировании развития цирроза принимает постоянную форму.
  • Желтушное окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек обычно интенсивное. Желтуха имеет механический (холестатический) тип. Наряду с желтушной окраской кожи появляется обесцвечивание кала и потемнение мочи.
  • Практически всегда присутствует диспепсический синдром, который проявляется отрыжкой, тошнотой, рвотой, нарушением стула – часто встречается диарея.
  • Появляются симптомы интоксикации и астеновегетативного синдрома – повышение температуры тела, чаще до субфебрильных цифр, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и т. д. Отмечается снижение массы тела, вплоть до истощения.
  • При присоединении инфекции и формировании холангиогенного гепатита температура тела может достигать высоких цифр, появляются озноб, обильное потоотделение. Такие симптомы, как правило, возникают эпизодически, длительностью от нескольких часов до суток.
  • Болевой синдром в области правого подреберья присутствует всегда. Его интенсивность может быть различной: от ощущения тяжести, дискомфорта в области печени до возникновения болей, напоминающих желчную колику.
  • Вследствие нарушения гемостатической функции печени развивается геморрагичекий синдром, характеризующийся кровотечениями.
  • Выявляется увеличение печени – гепатомегалия. Печень плотной консистенции и часто болезненна при пальпации. Увеличение селезенки встречается реже, обычно уже в позднюю стадию цирроза, как один из признаков портальной гипертензии.

К поздним признакам относят «печеночные» знаки: телеангиэктазии (сосудистые «звездочки»), покраснение ладоней, реже — подошв (пальмарная эритема), расширение вен на передней брюшной стенке и т. д.

При прогрессировании цирроза появляются признаки портальной гипертензии. Самым частым проявлением является варикозное расширение вен пищевода, которое может осложниться кровотечением из них.

Терминальным состоянием в течении вторичного билиарного цирроза является формирование печеночной недостаточности и финальной ее стадии – печеночной комы.

Диагностика ВБЦП

Кровь

При диагностике в первую очередь следует учитывать наличие заболевания, которое создает помеху нормальному оттоку желчи. В прошлом могут быть указания на перенесенную операцию на печени, желчных протоках или желчном пузыре.

При лабораторных исследованиях в общем анализе крови выявляются признаки воспалительной реакции: увеличение лейкоцитов, ускорение СОЭ и т. д. Такие изменения наиболее выражены при развитии холангиогенного гепатита.

В общем анализе мочи может выявляться белок, желчные пигменты – билирубин (который окрашивает мочу в темный цвет).

В биохимическом анализе крови определяется повышение уровня маркеров холестаза: щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы и других. Увеличивается активность аланинаминотрансферазы (АЛТ). Характерно увеличение уровня холестерина, билирубина за счет его конъюгированной фракции.

Наблюдается изменения в протеинограмме (показатели белкового обмена): снижается уровень альбумина, повышаются альфа2- и гамма-глобулины.

Инструментальные методы обследования неоценимы при выявлении причины нарушения оттока желчи. Так, при проведении ультразвукового обследования (УЗИ) гепатобилиарной системы можно выявить камни, опухоль, сужение желчных протоков. С целью дополнения данных про закупорку желчевыводящих путей проводится чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная холангиопанкреатография.

Для точного установления диагноза применяется пункционная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием биоптата.

Эндоскопическое исследование пищевода и верхних отделов кишечника – фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), а также – прямой кишки (ректороманоскопия) применяется для диагностики поражений этих органов при развитии портальной гипертензии в поздних стадиях вторичного билиарного цирроза печени.

Лечение и прогноз жизни

Врач пишет

Главной задачей терапии ВБЦП является устранение препятствия для нормального движения желчи по желчевыводящим путям. Для этого применяется хирургическое вмешательство. Основными видами операций при этом являются:

  • Холедохотомия – рассечение стенки общего желчного протока (холедоха).
  • Холедохостомия – наложение искусственного свища общего желчного протока с целью его дренирования, обычно в двенадцатиперстную кишку.
  • Удаление конкрементов из желчевыводящих путей.
  • Эндоскопическое бужирование – инструментальное восстановление проходимости – сужений (стриктур) желчевыводящих протоков.
  • Эндоскопическое стентирование (установление специального каркаса – стента) общего желчного протока.
  • Баллонная дилятация (расширение) желчных протоков.
  • Наружное дренирование желчных протоков.

После успешной хирургической коррекции причины, вызвавшей формирование вторичного билиарного цирроза печени, у больных заметно улучшается состояние. Прогноз продолжительности жизни для таких больных становится более благоприятным.

При невозможности устранить причину закупорки желчевыводящих путей больным назначается симптоматическая терапия. Учитывая частое присоединение инфекции, обоснованным является применение антибактериальных средств.

Назначаются препараты, облегчающие интенсивность кожного зуда. Проводится детоксикационная терапия. Обязательно назначение поливитаминных препаратов с микроэлементами.

Показанием к трансплантации печени является поздняя стадия вторичного билиарного цирроза.

moyapechen.ru

Билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется, зачастую диагноз ставится случайно при скрининговых обследованиях. На более поздних стадиях характерны внешние признаки (малые печеночные знаки), портальная гипертензия, поражение других органов и систем, печеночная энцефалопатия. Предварительный диагноз цирроза и его осложнений устанавливается на основании вспомогательных методов обследования: УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения в крови антимитохондриальных антител. Заболевание неизлечимо, на поздних стадиях спасти жизнь пациента может только трансплантация печени. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Встречается эта патология чаще у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения. Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще. На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит. Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний. Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка – лишь в этом случае возможно спасти жизнь больного человека.

Причины билиарного цирроза печени

Современная гастроэнтерология связывает развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме. Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу. Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных данной формой цирроза, обнаружить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось. Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков. Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены. В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Классификация билиарного цирроза печени

Правильная классификация цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени при билиарном циррозе оценивается по шкале Чайлд-Пью. В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови). В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза. Класс А характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%. В классе В продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%. В классе С продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%. Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени.

В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза печени

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже. Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье. При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук. Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу "часовых стекол"), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются ("барабанные палочки"). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу "головы медузы". Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами. Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея. У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии. Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия. Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию. Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика билиарного цирроза печени

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль. Для цирроза характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже. Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого серьезного заболевания принимают активное участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С - полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика билиарного цирроза печени

Предупредить появление данного заболевания практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев билиарного цирроза в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Появление первых симптомов заболевания возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет. Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания. Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

www.krasotaimedicina.ru

билиарный гепатит - Лечение болезней

Профессор Амбалов Юрий Михайлович — Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой инфекционных болезней РостГМУ, Член РАЕ, Председатель ассоциации инфекционистов Ростовской области, Руководитель Ростовского отделения РАЕ, Главный консультант Гепатологического центра г. Ростова-на-Дону, Врач-гепатолог высшей квалификационной категории

Прочитать о докторе подробнее

Хоменко Ирина Юрьевна — Кандидат медицинских наук, Заведующая инфекционным отделением №4 МБУЗ «Городская больница №1 им. Н.А. Семашко г. Ростова-на-Дону», Главный внештатный специалист-гепатолог Министерства здравоохранения Ростовской области, Член Российского Общества по изучению печени (РОПИП), Врач инфекционист, гепатолог высшей квалификационной категории

Прочитать о докторе подробнее

Книга: «Болезни печени» (С.Д. Подымова; 1981г.)

Современное представление о внутринеченочном холестазе

Нарушение оттока желчи из внутрипеченочных желчных ходов, клинически выражающееся желтухой и зудом, а биохимически повышением билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, имеет различные обозначения.

«Внутрипеченочная билиарная обструкция» , «внутрипеченочная обструктивная желтуха» , «внутрипеченочная закупорка» — эти термины предполагают наличие механического препятствия. «Холангиолит» подчеркивают существование воспалительного процесса в холангиолах.

Обозначение «периацинозный гепатит» применимо для специфической локализации воспалительных изменений, которая имеется только в исключительных случаях.

Однако во многих наблюдениях механическое препятствие, так же как и воспалительный процесс определенной локализации, обнаружить не удается. В последние 20 лет благодаря углублению представлений о механизмах секреции желчи и субмикроскопических изменениях в гепатоците наибольшее распространение получил термин «внутрипеченочный холестаз» .

Внутрипеченочный холестаз, проявляющийся скорее функционально, чем структурно, может быть преобладающим синдромом или составной частью печеночного заболевания. Исходя из этого, Н. Е. Mac Mahon (1958) выделяет билиарную и гепатоцеллюлярную форму внутрипеченочного холестаза.

Внутрипеченочный холестаз становится результатом патологических процессов в желчных канальцах или вокруг них. Наряду с нарушением метаболизма желчных кислот существенное значение в развитии внутрипеченочного холестаза придают иммунным реакциям.

Билиарная болезнь печени — этиология. Причины внутрипеченочного холестаза окончательно не установлены. Существенное место занимают лекарственные холестазы. Наиболее часто холестаз возникает после приема хлорпромазина и других препаратов фенотиазинового ряда—аминазина, тизерцина, пропазина .

Внутрипеченочный холестаз, вызванный арсфенамином, аминазином, сульфаниламидными противодиабетическими препаратами, диуретиками, антибиотиками, парааминосалициловой кислотой, сопровождается аллергическими реакциями и портальной инфильтрацией и поэтому получил название аллергического холестаза .

В случаях внутрипеченочного холестаза, вызванного метилтестостероном , норэтандролоном , аллергические реакции и портальная инфильтрация не возникают. Это повреждение было названо простым неаллергическим холестазом.

Известны случаи заболевания, вызванного приемом хлорпромазина и ПАСК, но без клеточной инфильтрации портальных трактов. У некоторых больных, умерших от прогрессирующего холестаза хлорпромазиновой этиологии, портальные тракты оставались интактными. Это позволило Н. Popper, F. Schaffner (1964) предположить, что воспаление и холестаз — не связанные между собой процессы.

Известное место в возникновении холестаза отводится эндокринным нарушениям, развивающимся во время беременности и менопаузы .

Патогенез желтухи беременных связывают с эндокринно обусловленным сгущением желчи, что, по-видимому, бывает и в менопаузе. Другую возможную причину усматривают во влиянии метилированных андрогенов, уровень которых при этих состояниях повышается. В ряде случаев мы проследили связь внутрипеченочного холестаза с тиреотоксикозом.

Больной Л., 54 лет, поступил в клинику 16.09.66 г. с жалобами на мучительный кожный зуд, похудание на 8 кг, резкую слабость. Кожный зуд появился в мае 1966 г., лечился у дерматолога. В июне присоединилась слабость, больной похудел.

Проводилось тщательное обследование в туберкулезном и онкологическом диспансерах, обнаружено лишь повышение билирубина.

Больной пониженного питания (рост 169 см, масса тела 56 кг), склеры желтушны. Печень выступает на 5 см из-под реберной дуги, плотная, с загругленным краем, болезненная. СОЭ увеличена до 33 мм/ч. Билирубин 32,2 мкмоль/л (1,88 мг%), реакция прямая, холестерин 11,5 ммоль/л (442 мг%), b-липопротеиды 9,7%, липопротеиды 90,3%, р/а 9,31, ЩФ 7 ед., общий белок 97,1 г/л, альбумины 52,7%, глобулины: g—9,7%, a 2—8,4%, р —16,2%, у—17,3%.

В пунктате печени — несколько долек печеночной ткани. Балки нерезко утолщены, в них часто встречаются клетки с большими ядрами, двух-, трехъядерные клетки. Видны участки мелкокапельной жировой инфильтрации, местами внутри долек наблюдается довольно интенсивная лимфоидно-лейкоцитарная инфильтрация, лейкоциты обнаружены также в стенках отдельных желчных протоков.

В некоторых участках паренхимы видны желчные тромбы. Проведено лечение преднизолоном по 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы, на фоне которой через 1 мес снизился билирубин, уменьшились b-липопротеиды, но оставался мучительный кожный зуд. Лечение глюкокортикоидными гормонами осложнилось стероидным диабетом, в связи с чем было прекращено.

В течение последующего года оставались мучительный кожный зуд, желтуха, похудел еще на 10 кг. Обследовался в различных стационарах. Наконец, в июне 1968 г. была диагностирована струма II степени и произведена резекция щитовидной железы.

Через неделю после операции исчезли желтуха, зуд, начал быстро прибавлять массу тела. При осмотре 09.10.68 г. легкая иктеричность склер, «печеночные» ладони, масса тела 68 кг, печень выступает на 3 см, умеренно плотная, безболезненная, селезенка не увеличена.

Билирубин сыворотки крови 6,1 мкмоль/л (0,36 мг%), реакция непрямая, холестерин 8,1 ммоль/л (312 мг%), ЩФ 2,5 ед., протеинограмма нормальная. В течение последующих 4 лет наблюдения самочувствие больного хорошее, жалоб не предъявлял, масса тела увеличилась до 72 кг, биохимические показатели оставались без изменений.

Таким образом, у данного больного тиреотоксикоз в начале проявился преимущественно холестатическим поражением печени, что чрезвычайно затрудняло его диагностику. Полное исчезновение симптомов внутрипеченочного холестаза после струмэктомии и безуспешность какой-либо другой терапии свидетельствуют об этиологической роли тиреотоксикоза в развитии холестаза.

Некоторые клиницисты в настоящее время считают, что в ряде случаев в развитии холестаза виновен вирусный гепатит . Диагностика основывается на холестатическом эпизоде и остром начале заболевания.

А. С. Логинов (1977) обнаружил HBsAg у 12% и антитела к нему у 18% больных холестатическим гепатитом и первичным билиарным циррозом. Это дало автору основание полагать, что только в отдельных и весьма немногочисленных случаях причиной внутрипеченочного холестаза является вирус гепатита В.

Билиарная болезнь печени — патогенез. Современные представления о механизме холестаза тесно связаны с рассмотрением его морфологических уровней. За начальный уровень холестаза принимают измененные органеллы печеночной клетки, в частности гладкий эндоплазматический ретикулум или группу органелл гепатоцита, называемых желчесекреторным аппаратом .

Протоки портального тракта признают конечным уровнем внутрипеченочного холестаза. Основной причиной холестаза, по-видимому, является нарушение образования желчных кислот из холестерина в гладком эндоплазматическом ретикулуме с задержкой их выделения. При этом повреждается структура мицелл желчных солей, определяющая циркуляцию желчи.

Другой вероятной причиной внутрипеченочного холестаза может быть нарушение проницаемости желчных капилляров . Вследствие повышенной проницаемости происходит большая потеря жидкости, что способствует сгущению желчи. Просачивание белка из клетки в желчь — альбуминохолия—значительно повышает вязкость желчи.

Это приводит к образованию желчных тромбов. Регургитация желчи и альбуминохолия наилучшим образом объясняют развитие внутрипеченочного холестаза вирусной, медикаментозной, гормональной этиологии — подострых и острых форм холестаза.

Затруднение оттока желчи может вести к повышенной анаболической активности гепатоцитов, обусловленной прерыванием печеночно-кишечной циркуляции компонентов желчи, в первую очередь желчных кислот, холестерина.

Синтез последних саморегулируется, поэтому холестаз приводит к усилению их образования в гепатоците, причем одновременно нарастает синтез фосфолипидов и транспортных белков.

Установлена важная роль клеточных иммунных реакций в развитии первичного билиарного цирроза. Гистологическое исследование печени и лимфатических узлов показало формирование там специфических гранулем, напоминающих таковые при саркоидозе, в развитии которого, как известно, участвуют клеточные иммунные механизмы .

Заслуживает внимания сообщение F. Stanley с соавт. (1969) о сочетании саркоидоза и первичного билиарного цирроза, подтверждающее общность патогенеза этих заболеваний. Важными иммунологическими тестами холестатического гепатита и первичного билиарного цирроза являются повышение иммуноглобулинов, особенно класса М, и выявление антимитохондриальных антител .

По данным этих авторов, антимитохондриальные антитела обнаруживаются в 80— 90% случаев первичного билиарного цирроза и не обнаруживаются при внепеченочной билиарной обструкции.

В убедительных исследованиях подтверждена роль антигенов желчи в развитии первичного билиарного цирроза . Выраженное угнетение миграции лейкоцитов выявлено у больных с внутрипеченочным холестазом под влиянием антигенов, выделенных из печеночных клеток, формирующих желчные ходы, и из мембраны эпителиальных клеток междольковых и более крупных протоков.

Предполагают, что антигены, абсорбируемые из желчи или эпителия желчных канальцев, встречаясь с циркулирующими антителами, вызывают образование перидуктулярных гранулем при первичном билиарном циррозе . Таким образом, именно аутоиммунные процессы определяют патогенез холестатического гепатита и первичного билиарного цирроза.

Классификация. К сожалению, до последнего времени нет четкого нозологического разделения внутрипеченочного холестаза. Одни авторы относят его к гепатозам , другие — к хроническим гепатитам . Ряд авторов внутрипеченочный холестаз отождествляют с билиарным циррозом .

Французские авторы выделили хронический внутрипеченочный холестаз. При хроническом холестазе речь идет о желтухе, не имеющей тенденции к спонтанному исчезновению. Какова бы ни была его этиология, он всегда завершается первичным билиарным циррозом и является его стадией .

Они разграничивают следующие формы хронического внутрипеченочного холестаза: мезенхимальный диффузный гепатит с узелковым лимфоматозом; изолированный холангиолит; обструктивный холангиолит с диффузным необлитерирующим холангитом; атрезия внутрипеченочных желчных путей.

В международной классификации болезней печени 1974, 1978 гг. (Акапулько, ВОЗ) не выделена холестатическая форма хронического гепатита, а как нозологическая единица рассматривается первичный билиарный цирроз. А. С. Логинов (1976) выделяет две стадии холестатического гепатита, предшествующие циррозу печени.

В последующем (1977) он определил 4 стадии развития первичного билиарного цирроза:

I — досимптомная стадия, II —от первых симптомов до желтухи, III — прецирротическая стадия, IV—цирроз печени.

Мы считаем рациональным все стадии заболевания рассматривать как билиарную болезнь печени, выделяя при этом хронический холестатический гепатит и первичный билиарный цирроз, что важно для клинической практики.

Классификация внутрипеченочного холестаза в зависимости от течения процесса представлена в табл. 16.

Билиарная болезнь печени

Мезенхимальный диффузный гепатит е узелковым лимфоматозом

Это единственное заболевание с хроническим внутридольковым холестазом, при котором вся билиарная система не повреждена и сохраняется проницаемость самых мелких канальцев. В дольковой паренхиме на границе с портальными пространствами располагаются лимфоидные фолликулы. Внутри фолликулов находят кистозные образования, они сообщаются с желчной системой и представляют собой препятствие для оттока желчи. Этиология заболевания неизвестна.

Клинически эта форма хронического холестаза начинается рецидивирующей желтухой, затем желтуха становится постоянной, часто бывают повышения температуры. Признаки холестаза выражены умеренно, а диспротеинемия резкая.G. Albotи соавт. (1965) у 3 больных с этой формой хронического внутрипеченочного холестаза наблюдали печеночную недостаточность, закончившуюся смертью, в одном наблюдении лечение преднизолоном привело к клиническому выздоровлению.

Изолированный холангиолит с перихолангиолитом

Изолированный холангиолит с перихолангиолитом представляет собой наиболее распространенную форму хронического внутрипеченочного холестаза. Операционная холангиография не выявляет нарушений в структуре желчных путей. Во всех случаях наблюдается очень характерный «перихолангиолит». По мнению Н. Е. MacMahon, S. J. Thannhauser(1949), он вызывает разрушение желчных канальцев. Ведущим механизмом повреждения является облитерирующий фиброзный холангиолит, обусловливающий фиброзную сегментарную облитерацию желчных канальцев малого и среднего калибра. Большое место в этиологии этой формы отводится ангибхолитам .

Обструктивный холангиолит с диффузным необлитерирующим холангитом

Это одна из частых форм хронического внутрипеченочного холестаза. Рентгенологически обнаруживается диффузное поражение желчных протоков: печеночных, пузырного, общего желчного. Однако ни одно из этих поражений не является обструктивным, поэтому хирургическое лечение и дренаж не ведут к улучшению.

Обструкция расположена на уровне портальных полей: желчные канальцы с суженным просветом, окружены фиброзной тканью. Диффузная воспалительная реакция и склероз вокруг мелких желчных ходов настолько выражены, что оставляют только фрагменты артерий или портальной вены.

Атрезия внутрипеченочных желчных путей

Недоразвитие желчных путей сопровождается перемежающейся желтухой в первые недели или месяцы жизни, гиперхолестеринемией без признаков портальной гипертензии. При гистологическом исследовании междольковые желчные канальцы не определяются или чрезвычайно немногочисленны. Этиология неизвестна. Атрезия внутрипеченочных желчных канальцев составляет не более 10% всех случаев атрезий желчных ходов . Значительно чаще оказывается атрезированной вся система внепеченочных желчных путей, эти случаи относятся к внепеченочному холестазу. Таким образом, названные формы хронического внутрипеченочного холестаза представляют собой анатомоклинический синдром хронической желтухи, зависящей от деструктивного поражения наиболее тонких внутрипеченочных желчных путей.

Хронический холестатический гепатит

Выделение хронического холестатического гепатита необходимо для правильного понимания и прогнозирования вариантов хронического гепатита с внутрипеченочным холестазом, которые при естественном развитии ведут к формированию билиарного цирроза печени.

Клиническая картина. Кожный зуд является основным клиническим симптомом и наблюдается у всех больных хроническим холестатическим гепатитом независимо от его этиологии. Он не снимается симптоматическими препаратами и часто приводит к мучительной бессоннице. Кожный зуд сочетается с желтушным окрашиванием кожи и склер, но часто он предшествует желтухе, иногда за несколько месяцев и даже лет. У ряда больных в течение 2—4 лет диспансерного наблюдения развилась лишь легкая желтушность склер без окрашивания кожных покровов. Кожный зуд, не сопровождающийся желтухой, часто приводит к диагностическим ошибкам, обрекая больных на долгое и безуспешное лечение от каких-то «кожных заболеваний».

Зуд связывают с раздражением кожных сенсорных нервов веществами, содержащимися в желчи.

L. Т. Schoenfield и соавт.(1967) считали причиной зуда желчные кислоты. Однако дальнейшие исследования не обнаружили постоянной корреляции между концентрацией желчных кислот в коже и интенсивностью зуда. Вместе с тем исчезновение зуда у некоторых больных в далеко зашедшей стадии заболевания при развитии тяжелых повреждений печеночных клеток заставляет думать, что вещество, вызывающее зуд, синтезируется печенью.

Раннее появление зуда можно объяснить тем, что, видимо, на начальном этапе внутрипеченочного холестаза происходит задержка преимущественно желчных кислот, а не билирубина. Как известно, в состав желчи входят вода, желчные кислоты, желчные пигменты, электролиты. Кроме того, в желчь выделяются метаболиты некоторых активных соединений. В человеческой желчи обнаружено 6 желчных кислот . Желчные кислоты, превращаясь в желчные соли, активно выделяются гепатоцитами. Интенсивность желчевыделения зависит от содержания желчных солей, так как основная энергия, необходимая для нормального желчеотделения, расходуется на выделение органических анионов. Логично предположить, что в развитии холестаза одним из ранних нарушений становится изменение выработки и выделения желчных солей.

Желтуха у больных холестатическим гепатитом развивается медленно, и они долго сохраняют хорошее самочувствие. В отличие от больных сформированным билиарным циррозом у них резкого похудания не отмечается. Четкого параллелизма между окрашиванием кожных покровов и зудом нет, яркое желтушное окрашивание кожи бывает у половины больных. У большинства больных наблюдается генерализованная пигментация кожи, «грязная кожа» без повышения железа сыворотки крови. Ее связывают с отложением меланина.

Ксантелазмы — плоские, незначительно приподнятые, узловатые мягкие образования на ладонях, груди, спине, разгибательной поверхности локтей, коленей, ягодицах и в точках, испытывающих давление, определяются у

73 больных. Их образование прямо зависит от уровня и длительности гиперхолестеринемии. При увеличении холестерина сыворотки выше 12 ммоль/л (450 мг%) ксантелазмы возникают уже через 2—3 мес ее существования; гиперхолестеринемия выше 7,8 ммоль/л (300 мг%) приводит к развитию ксантелазм через год. Снижение уровня холестерина у ряда больных приводит к исчезновению ксантелазм.

Внепеченочные знаки — «печеночные» ладони, сосудистые звездочки имеются лишь у небольшого числа больных, они всегда единичные. У большинства наблюдавшихся мужчин выявлялась гинекомастия.

Гепатомегалия обычно незначительная. Печень выступает на 1,5—3 см из-под реберной дуги, плотная, с гладким краем. Размеры печени могут варьировать: у ряда больных в периоды ремиссии она значительно уменьшается и пальпируется у края реберной дуги.

Спленомегалия наблюдается у 1/4 больных, у некоторых она преходящая и зависит от фазы обострения или ремиссии. Селезенка не бывает очень большой и спленомегалия не сочетается с явлениями гиперспленизма.

Функциональные пробы печени. Наиболее часто обнаруживается повышение билирубина, холестерина и щелочной фосфатазы сыворотки крови (синдром холестаза), а повышение тимоловой пробы и 7-глобулинов наблюдается менее чем у половины арольных. Аминотрансферазы повышаются незначительно и непостоянно.

Особенности течения. Мы наблюдали 65 больных с хроническим холестатическим гепатитом, которому предшествовали прием различных лекарств и токсические воздействия (27%), вирусный гепатит (22%), тиреотоксикоз (8%), беременность (9%). Этиология осталась неизвестной, диагностирован так называемый идиопатический холестаз у 34% больных.

При развитии аллергического внутрипеченочного холестаза после приема сульфаниламидов, бициллина, мерказолила, аминазина, дийодтирозина появлению желтухи у всех больных предшествует продромальный период: темная моча, анорексия, слабость, артралгии, кожный зуд. Длительность желтухи составляла от 14 до 45 дней. Билирубин сыворотки крови повышался от 42,7 до 192 мкмоль/л (2,5—11,28 мг%). Существенное значение для диагностики имели гиперхолестеринемия, повышенная щелочная фосфатаза, а также эозинофилия в периферической крови. Даже при умеренном повышении билирубина была изменена бромсульфалеиновая проба—резкое замедление ретенции от 16,4 до 37,3%, а также существенно замедлена экскреция бенгальской розовой, меченной 1311 (до 5—7 ч). Секреция желчи в двенадцатиперстную кишку была значительно снижена. Обращает на себя внимание постоянное повышение AJITи ACT, превышающее 100 ед.

Больной Г., 42 лет, по не совсем ясным причинам получил 4 инъекции бициллина по 3,6 млн. ЕД. Через неделю появились слабость, недомогание, неопределенные боли в животе, кожный зуд. Через 10 дней моча стала темной, а кал посветлел, затем пожелтели склеры и кожные покровы.

При поступлении в клинику обращала на себя внимание шафрановожелтая окраска кожи и склер. Печень выступала на 4 см из-под реберной дуги, селезенка пальпировалась у края реберной дуги. Обнаружены гипербилирубинемия 192 мкмоль/л (11,28 мг%), реакция прямая, гиперхолестеринемия 8,2 ммоль/л (315 мг%), резко повышенная активность AJITи ACT, тимоловая проба 21 ед., умеренная диспротеинемия, увеличение СОЭ до 33 мм/ч.

В пунктате печени дольковая структура сохранена. Дистрофические изменения выражались в появлении участков крупнокапельного ожирения. Резко выраженная баллонная дистрофия печеночных клеток. Гепатоциты оказались резко увеличенными в объеме, набухшими, округлой формы, с просветленной вакуолизированной цитоплазмой. Жир и гликоген в них не выявляются. Портальные тракты значительно деформированы и удлинены, с интенсивной лимфоидномоноцитарной инфильтрацией, отдельными плазматическими клетками, выраженными склеротическими изменениями. Инфильтраты вместе с фибробластами проникают от трактов также внутрь долек, и между ними видны изолированные печеночные клетки. Синусоиды внутри долек полнокровны, по их ходу располагаются цепочки клеток с удлиненными ядрами. Желчные «тромбы» в просветах желчных капилляров.

Заслуживает внимания динамика заболевания. Через 3 мес от начала лечения симптомы внутрипеченочного холестаза были полностью купированы. В течение последующих 5 лет наблюдения оставалось увеличение печени и селезенки, периодически беспокоил кожный зуд, были повышены активность щелочной фосфатазы и показатели тимоловой пробы.

У этого больного можно было бы заподозрить острый вирусный гепатит. Однако особенности клинического течения, выраженная клеточная инфильтрация портальных трактов позволяли исключить острую фазу вирусного гепатита. Заслуживает внимания не только само развитие гепатита вследствие инъекций бициллина, но и характер поражения печени. В клинической картине преобладало поражение печеночных клеток, выражавшееся в «баллонной дистрофии», обусловившее значительные функциональные нарушения. Однако значительная роль в развитии желтухи принадлежала и внутрипеченочному холестазу. Изменения в портальных трактах можно расценить как хронический гепатит.

Холестатические гепатиты вирусной этиологии имеют острое начало и длительный внутрипеченочный холестаз. Ремиссия наблюдалась через 6—7 и даже 11 мес, у ряда больных имелось непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными ремиссиями на протяжении 2 1/2—4 лет. По данным пункционной биопсии, в этой группе больных хронический гепатит сформировался рано (через 3—4 мес). Примером может служить следующее наблюдение.

Больная К., 40 лет, в декабре 1968 г. перенесла холестатическую форму острого вирусного гепатита. В марте 1969 г. в связи с упорной желтухой и кожным зудом была произведена пробная лапаротомия для исключения внепеченочной опухоли. Пункционная биопсия выявила картину хронического холестатического гепатита. С 28.03 начато лечение преднизолоном, на фоне которого быстро уменьшались желтуха и кожный зуд. Снижение дозы преднизолона до 7,5 мг в мае привело к повторной волне желтухи, кожному зуду. Доза преднизолона была увеличена до 15 мг, назначен делагил по 0,25 г/сут (1 таблетка). К ноябрю 1969 г. состояние больной значительно улучшилось: исчезли кожный зуд и слабость, билирубин снизился до 30,8 мкмоль/л (1,8 мг%) при прямой реакции. Однако на 10-й день снижения дозы преднизолона до 7,5 мг вновь развивается рецидив интенсивного холестаза с повышением билирубина до 171 мкмоль/л (10 мг%) (реакция прямая), холестерина до 11,7 ммоль/л (456 мг%), ЩФ до 14 ед. С 18.12 по 14.04.70 г. больная находилась в стационаре.

Произведена повторная пункция печени: среди гепатоцитов очень небольшое количество больших клеток с крупными ядрами и двуядерных. Цитоплазма и ядра многих клеток вакуолизированы. Цитоплазма отдельных групп клеток, чаще на периферии долек, содержит мелкие и средние капли жира. Желчные капилляры (чаще в центре долек) расширены, местами кистозно, содержат глыбки желчного пигмента. В портальных трактах скопления лимфогистиоцитарных элементов, фибробластов, единичных лейкоцитов. Небольшие очаговые скопления этих элементов встречаются в паренхиме. По ходу синусоидов — небольшое количество коллагеновых волокон.

С помощью триамсинолона снова удалось добиться ремиссии холестаза. К апрелю 1970 г. оставалась иктеричность склер, но исчез кожный зуд; печень небольшая, мягкой консистенции, селезенка не увеличена, внепеченочных знаков нет. В связи с повышением билирубина до 49,6 мкмоль/л (2,9 мг%) при прямой реакции, холестерина до 10,4 ммоль/л (401 мг%), задержкой ретенции бромсульфалеина до 22,3% лечение глюкокортикоидными гормонами, делагилом было продолжено.

В июле 1970 г. после отмены триамсинолона возникает третий тяжелый рецидив холестаза. При обследовании в сентябре 1970 г. обнаружены ксантелазмы век, «печеночные» ладони. Печень выступала на 4 см из-под реберной дуги, мягкая, чувствительная при пальпации; селезенка пальпировалась у края реберной дуги. Наряду с резким повышением билирубина, холестерина, ЩФ обращали на себя внимание снижение альбуминов, повышение 7-глобулинов. В клинике больная получала не только глюкокортикоидные гормоны, но и вливания липоевой и глутаминовой кислот. Кожный зуд к марту 1971 г. исчез, печень и селезенка уменьшились, но оставались повышенными ЩФ и билирубин.

Приведенное наблюдение демонстрирует раннее развитие хронического холестатического гепатита после острого вирусного гепатита. Заболевание было непрерывно рецидивирующим. Глюкокортикоидные гормоны давали несомненный эффект, купируя симптомы холестаза. Вместе с тем нельзя не отметить, что все три рецидива холестаза развились при снижении дозы или отмене глюкокортикоидных гормонов. Упорный рецидивирующий холестаз не сопровождается функциональной недостаточностью гепатоцитов и выраженными воспалительными изменениями в пунктатах печени.

В других наблюдениях вирусного холестатического гепатита при диспансерном наблюдении повторных рецидивов холестаза не было, хотя оставались признаки хронического повреждения печени.

Гистологическая картина была изучена на пункционных и операционных биопсиях у 52 больных, у ряда больных пункция печени проводилась дважды. Можно отметить следующие фазы задержки экскреции желчи в желчных капиллярах: накопление мелких зерен желчных пигментов в гепатоцитах у билиарного полюса клеток, укрупнение гранул пигментов, появление их в желчных капиллярах и, наконец, концентрация желчи в расширенных желчных капиллярах в виде сгустков, так называемых желчных тромбов. Косвенные признаки холестаза наблюдаются нечасто — обильное отложение липофусцина выявлено всего в 5 случаях.

Расширение междольковых желчных протоков с конденсацией там желчи не обнаружено ни в одном случае. Холестаз отчетливо выявляется при гистохимических реакциях на щелочную и кислую фосфатазу. При определении щелочной фосфатазы по методу Гомори установлена высокая активность фермента в стенках синусоидов на большей части территории долек (рис. 78). Подобное усиление реакции объясняется задержкой выделения щелочной фосфатазы через желчные пути. При определении кислой фосфатазы (метод Гомори) отмечаются расширение желчных капилляров, их деформация, усиленная активность фермента— обильное отложение в области желчных капилляров, гепатоцитах и купферовских клетках крупных коричневых гранул продукта реакции на кислую фосфатазу —сульфида свинца (рис. 79).

Билиарная болезнь печени

Дистрофические изменения в паренхиме в большинстве пунктатов выражены нерезко и сводятся к зернистой дистрофии, кариолизу или пикнозу ядер отдельных клеток. Жировая инфильтрация паренхимы (мелко- и крупнокапельная) обнаружена в большинстве случаев, значительно чаще она была очаговой и реже диффузной. В соответствии с этим при гистохимическом исследовании наблюдается довольно высокая активность окислительных ферментов: цитоплазма густо и равномерно усеяна мелкими синими гранулами диформазана. Правда, реакции на различные ферменты варьируют от умеренных до интенсивных. Особенно высока активность НАД- и НАДФ-диафораз. Регенераторные процессы в паренхиме наблюдаются нередко и выражены довольно отчетливо: видны крупные гепатоциты с большими ядрами, многочисленные двух-трехъядерные клетки.

Как и при других формах гепатита, постоянно наблюдается инфильтрация портальных трактов гистиолимфоидными и плазматическими клетками, у ряда больных инфильтрация была очаговой.

Среди клеток инфильтратов портальных трактов встречаются сформированные лимфоидные фолликулы (рис. 80). Инфильтраты видны в стенках некоторых внутридольковых желчных протоков (рис. 81). Далее наблюдаются разрушение и пролиферация желчных канальцев, а также перидуктулярный фиброз. Мелкие желчные протоки часто как бы теряются в инфильтратах, рубцах и обнаружить их бывает нелегко (рис. 82, а, б). Портальные тракты в большинстве случаев утолщаются и деформируются вследствие фибробластической реакции, они склерозированы.

Билиарная болезнь печени

Электронно-микроскопическое исследование сыграло определенную роль не только в углубленной расшифровке гистологических данных, но и в диагностике хронического холестатического гепатита у ряда больных.

В гепатоцитах обнаружено увеличенное количество липидных включений. Ядра гепатоцитов содержали крупные липидные включения, описываемые на световом уровне как вакуоли. Значительное содержание гликогена в гепатоцитах полностью соответствует результатам гистохимического исследования. Большинство митохондрий не имеют значительных изменений ультраструктуры. Нередко можно наблюдать некоторое смазывание и деформацию крист. Имеется набухание митохондрий, почти всегда с некоторым увеличением их объема. Встречаются и гигантские митохондрии (до 4—5 мкм длиной), буквально нафаршированные фибриллярно-сетчатыми или кристаллическими структурами. В отдельных случаях отмечена гиперплазия гладкого эндоплазматического ретикулума (рис. 83).

Билиарная болезнь печени

Характерной особенностью рассматриваемой формы гепатита является выраженная лизосомальная реакция цитоплазмы с образованием сегросом. Особенно четко это было выражено на биллиарном полюсе и в перибилиарной зоне, где встречаются преимущественно цитолизосомы типа липофусциновых гранул. Нередко на электронограммах можно было наблюдать расширенные желчные ходы, некоторое сглаживание микроворсинок; рассматриваемые изменения могут оказаться морфологическим субстратом нарушения экскреторной функции. Вместе с тем встречались желчные канальцы с нормальной ультраструктурой. Это противоречие становится понятным, если обратить внимание на одну из основных особенностей холестатической формы хронического гепатита — это поражение мозаично (гетерогенно), оно затрагивает не все клетки в одинаковой мере.

Обнаружены скопления фибрилл зрелого коллагена в пространстве Диссе и глубоко в межгепатоцитных пространствах на расстоянии от пространства Диссе (рис. 84). На рис. 84 хорошо видно массивное скопление зрелых коллагеновых фибрилл. С одной стороны скопление ограничивается мембраной гепатоцита (показано стрелкой). С противоположной стороны такая мембрана соседнего гепатоцита отсутствует и фибриллы коллагена располагаются в непосредственном соседстве с органеллами гепатоцита.

Билиарная болезнь печени

Как указывалось в предыдущих главах, появление коллагена в межгепатоцитных пространствах присуще другим формам хронического гепатита и служит признаком вероятного перехода в хроническую стадию.

Прогноз хронического холестатического гепатита неблагоприятный. Из 41 больного, у которых диспансерное наблюдение было начато на стадии хронического гепатита и проводилось от 5 до 14 лет, признаки формирующегося цирроза выявлены у 20, сформированный цирроз — у 11. Признаков цирроза печени не было у 10 больных, среди которых у 7 больных причиной гепатита послужил лекарственный холестаз, а у 3 других — холестаз неизвестной этиологии со значительной давностью заболевания (от 7 до 11 лет). Билиарный цирроз печени формировался в течение 3—7 лет, у большинства больных — в сроки 4—5 лет. Признаки перехода в цирроз печени появлялись уже через 2—3 года наблюдения.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз представляет собой исход хронического холестатического гепатита и других хронических форм внутрипеченочного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных желчных ходов и нарушением архитектоники печени.

Клиническая картина: прогрессирующее ухудшение состояния больных, нарастание желтухи, часто повышение температуры до субфебрильных, а затем и фебрильных цифр, истощение вплоть до кахексии из-за нарушения всасывания в кишечнике.

Зуд кожи в терминальной стадии болезни у ряда больных ослабевает, а при прогрессирующей печеночноклеточной недостаточности исчезает. Пигментированная кожа утолщается, грубеет, особенно на ладонях и подошвах, в далеко зашедшей стадии определяется плотный отек кожи, как при склеродермии. Гистологическое исследование кожи выявляет гиперкератоз и отложение меланина в клетках базального слоя. Печень становится огромной, занимает все правое и левое подреберья. Селезенка увеличивается, но нерезко, в большинстве случаев не пальпируется. Появляются признаки портальной гипертензии, в частности варикозно расширяются вены пищевода и желудка, но асцит бывает редко и только в терминальной стадии болезни. Больные умирают при явлениях печеночноклеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения.

Для билиарного цирроза закономерна системность поражений, обусловленная последствиями длительного стаза желчи и иммунными проявлениями заболевания. Характерны поражения желудочно-кишечного тракта от хронического гастрита до язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. У большинства больных имеются дуоденит и папиллит. Частота этих поражений, по данным А. С. Логинова и соавт. (1977), 65%. При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта наиболее частыми признаками служат бульбо?

Категория: Инфекционные заболевания

Похожие статьи:

Хр вирусный гепатит в код по мкб 10

Чеснок при гепатите С: можно ли есть

Прививки АКДС и гепатит в одной вакцине

Хронический гепатит

Симптомы и проявления вирусного гепатита В у женщин

medic-doctors.ru

Первичный билиарный цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз печени – хронический прогрессирующий деструктивно-воспалительный процесс аутоиммунного генеза, поражающий внутрипеченочные желчные протоки и приводящий к развитию холестаза и цирроза. Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени. Лечение первичного билиарного цирроза печени требует проведения иммуносупрессивной, противовоспалительной, антифибротической терапии, приема желчных кислот.

Первичный билиарный цирроз печени развивается преимущественно у женщин (соотношение заболевших женщин и мужчин 10:6), средний возраст пациентов составляет 40-60 лет. В отличие от вторичного билиарного цирроза печени, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, первичный билиарный цирроз протекает с постепенным разрушением внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков. Это сопровождается нарушением желчевыделения и задержкой токсических продуктов в печени, приводя к прогрессирующему снижению функциональных резервов органа, фиброзу, циррозу и печеночной недостаточности.

Причины первичного билиарного цирроза печени

Этиология первичного билиарного цирроза печени неясна. Заболевание часто носит семейный характер. Отмеченная связь между развитием первичного билиарного цирроза печени и антигенами гистосовместимости (DR2DR3, DR4, В8), характерными для патологии аутоиммунного характера. Данные факторы указывают на иммуногенетическую составляющую заболевания, обусловливающую наследственную предрасположенность.

Первичный билиарный цирроз печени протекает с системным поражением эндокринных и экзокринных желез, почек, сосудов и довольно часто сочетается с сахарным диабетом, гломерулонефритом, васкулитом, синдромом Шегрена, склеродермией, тиреоидитом Хашимото, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, целиакией, миастенией, саркоидозом. Поэтому первичный билиарный цирроз печени находится в фокусе внимания не только гастроэнтерологии, но и ревматологии.

В развитии первичного билиарного цирроза печени не исключается пусковая роль бактериальных агентов и гормональных факторов, инициирующих иммунные реакции.

Стадии первичного билиарного цирроза печени

В соответствии с происходящими гистологическими изменениями выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза печени: дуктальную (стадию хронического негнойного деструктивного холангита), дуктуллярную (стадию пролиферации внутрипеченочных протоков и перидуктального фиброза), стадию фиброза стромы и стадию цирроза.

Дуктальная стадия перевичного билиарного цирроза печени протекает с явлениями воспаления и деструкции междольковых и септальных желчных протоков. Микроскопическая картина характеризуется расширением портальных трактов, их инфильтрацией лимфоцитами, макрофагами, эозинофилами. Поражение ограничено портальными трактами и не распространяется на паренхиму; признаки холестаза отсутствуют.

В дуктуллярной стадии, соответствующей пролиферации холангиол и перидуктальному фиброзу, отмечается распространение лимфоплазмоцитарной инфильтрации в окружающую паренхиму, снижение числа функционирующих внутрипеченочных протоков.

В стадии фиброза стромы на фоне воспаления и инфильтрации печеночной паренхимы отмечается появление соединительнотканных тяжей, соединяющих портальные тракты, прогрессирующая редукция желчных протоков, усиление холестаза. Происходит некроз гепатоцитов, нарастают явления фиброза в портальных трактах.

В четвертой стадии развивается развернутая морфологическая картина цирроза печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза печени

Течение первичного билиарного цирроза печени может быть бессимптомным, медленным и быстропрогрессирующим. При бессимптомном течении заболевание обнаруживается на основании изменений лабораторных показателей – повышения активности щелочной фосфатазы, увеличения уровня холестерина, выявления АМА.

Наиболее типичным клиническим проявлением первичного билиарного цирроза печени служит кожный зуд, который предшествует появлению желтушного окрашивания склер и кожи. Кожный зуд может беспокоить в течение нескольких месяцев или лет, поэтому часто пациенты все это время безуспешно лечатся у дерматолога. Беспокоящий зуд приводит к множественным расчесам кожи спины, рук и ног. Желтуха обычно развивается спустя 6 месяцев-1,5 года после начала кожного зуда. У пациентов с первичным билиарным циррозом отмечаются боли в правом подреберье, гепатомегалия (селезенка чаще всего не увеличена).

Гиперхолестеринемия довольно рано приводит к появлению на коже ксантом и ксантелазм. К кожным проявлениям первичного билиарного цирроза печени также относят сосудистые звездочки, «печеночные» ладони, пальмарную эритему. Иногда развиваются кератоконъюнктивит, артралгии, миалгии, парестезии конечностей, периферическая полиневропатия, изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек».

В развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени появляется субфебрилитет, нарастает желтуха, ухудшение самочувствия, истощение. Прогрессирующий холестаз вызывает диспепсические расстройства – диарею, стеаторею. Осложнениями первичного билиарного цирроза печени могут служить желчнокаменная болезнь, язвы 12-перстной кишки, холангиокарциномы.

В поздней стадии развивается остеопороз, остеомаляция, патологические переломы, геморрагический синдром, варикозное расширение вен пищевода. Гибель пациентов наступает от печеночноклеточной недостаточности, которая может провоцироваться портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, асицтом.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Ранними диагностическими критериями первичного билиарного цирроза печени служат изменения биохимических показателей крови. При исследовании печеночных проб отмечается повышение активности щелочной фосфатазы, уровня билирубина, аминотрансфераз, рост концентрации желчных кислот. Характерно увеличение содержания меди и снижение уровня железа в сыворотке крови. Уже на ранних стадиях определяется гиперлипидемия – увеличение уровня холестерина, фосфолипидов, b-липопротеидов. Определяющее значение имеет выявление титра антимитохондриальных антител выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

По данным УЗИ печени и МРТ печени внепеченочные желчные протоки не изменены. Для подтверждения первичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени с морфологическим исследованием биоптата.

Первичный билиарный цирроз печени дифференцируют от заболеваний, протекающих с обструкцией гепетобилиарного тракта и холестазом: стриктурами, опухолями печени, конкрементами, склерозирующим холангитом, аутоиммунным гепатитом, карциномой внутрипеченочных протоков, хроническим вирусным гепатитом С и др. В ряде случаев с целью дифференциальной диагностики прибегают к проведению ультрасонографии желчных путей, гепатобилисцинтиграфии, чрескожной чреспеченочной холангиографии, ретроградной холангиографии.

Лечение первичного билиарного цирроза печени

Терапия первичного билиарного цирроза печени включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета при первичном билиарном циррозе печени требует достаточного употребления белка, поддержания необходимой калорийности пищи, ограничения жиров.

К препаратам патогенетической терапии относятся глюкокортикостероиды (будесонид), цитостатики (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодезоксихолевая кислота. Длительный и комплексный прием препаратов позволяет улучшить биохимические показатели крови, замедлить прогрессирование морфологических изменений, развитие портальной гипертензии и цирроза.

Симптоматическая терапия первичного билиарного цирроза печени включает мероприятия, направленные на уменьшение кожного зуда (УФО, седативные препараты), потери костной массы (прим витамина D, препаратов кальция) и др. При рефрактерных к основной терапии формах первичного билиарного цирроза показана как можно более ранняя трансплантация печени.

Прогноз первичного билиарного цирроза печени

При бессимптомном течении первичного билиарного цирроза печени продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями значительно хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает примерно в течение 7-8 лет. Значительно отягощает течение первичного билиарного цирроза печени развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома.

После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

www.krasotaimedicina.ru

Билиарный цирроз печени: причины, симптомы и лечение

Вы здесь: Билиарный цирроз печениУ вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Билиарный цирроз печени и симптомы проявления». Билиарный цирроз печени Категория: ЖКТ, мочеполовая система Просмотров: 14115

Билиарный цирроз печени - основные симптомы:

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

  • наследственная предрасположенность;
  • сниженная защитная функция организма;
  • инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

  • опухоли;
  • врождённых аномалий строения;
  • закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
  • при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя - четвёртая стадия - это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

  • тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
  • кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
  • образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
  • увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Диагностика и особенности лечения

Нормальная печень и поражённая циррозом

Нормальная печень и поражённая циррозом

Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.

Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.

Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:

  • УЗИ;
  • биопсия печени;
  • МРТ и КТ;
  • ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений. Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения. Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции. А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа. Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

Поделиться статьей:

Если Вы считаете, что у вас Билиарный цирроз печени и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, гепатолог, терапевт.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Заболевания со схожими симптомами:

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит - является медленно развивающимся поражением клеток печени, называющихся гепатоциты, причём происходит это из-за влияния иммунной системы собственного организма. Примечательно то, что заболевание может развиваться как у взрослого, так и у ребёнка, однако основную группу риска составляют представительницы женского пола.

... Эозинофильная пневмония

Эозинофильная пневмония – болезнь лёгких инфекционно-аллергической природы, при которой в альвеолах скапливаются эозинофилы, а также наблюдается эозинофилия в крови. Эозинофилы – компоненты иммунной системы человека. Их количество возрастает в тех случаях, когда в лёгких развиваются воспалительные и аллергические процессы. В том числе возрастает количество эозинофилов при бронхиальной астме, часто сопровождающей данную патологию.

... Механическая желтуха

Механическая желтуха развивается в том случае, когда нарушается процесс оттока желчи по желчевыводящим путям. Происходит это из-за механического сдавливания протоков опухолью, кистой, камнем или другими образованиями. Преимущественно болезнью страдают женщины, причём в молодом возрасте механическая желтуха развивается как следствие желчнокаменной болезни, а у женщин среднего и старшего возраста патология является следствием опухолевидных процессов в органе. Болезнь может носить и другие названия – обтурационная желтуха, внепеченочный холестаз и прочие, но суть этих патологий одна и заключается она в нарушении тока желчи, что приводит к появлению специфических симптомов и нарушению состояния человека.

... Алкогольный гепатит

Алкогольный гепатит – это воспалительное заболевание печени, которое развивается в результате продолжительного приёма спиртосодержащих напитков. Такое состояние является предвестником развития цирроза печени. Исходя из названия недуга, становится понятно, что основной причиной его появления является употребление алкоголя. Помимо этого, гастроэнтерологи выделяют несколько факторов риска.

... Фасциолез

Фасциолез – представляет собой внекишечный гельминтоз, обусловленный патологическим влиянием паразита на паренхиму печени и желчевыводящие протоки. Подобный недуг, относится к категории наиболее распространённых глистных инвазий человеческого организма. Источником недуга является возбудитель, которым может быть двуустка печёночная или двуустка гигантская. Помимо этого, клиницисты выделяют несколько путей заражения таким микроорганизмом.

...

simptomer.ru

Билиарный | Нет Гепатиту!

Билиарный панкреатит — одна из самых частых патологий, встречающихся в гастроэнтерологической практике. Большое количество людей попадают в кабинет врача с сильной болью и нарушением пищеварения, которыми характеризуется острая стадия недуга. Поставить диагноз на начальных этапах развития патологического процесса в поджелудочной железе довольно сложно, так как отсутствуют специфические признаки.

билиарный

Билиарный панкреатит — это воспаление поджелудочной железы вследствие нарушений работы желчного пузыря и печени. Данное заболевание часто сочетается с другими патологиями органов пищеварения. Недуг возникает чаще других воспалительных поражений ЖКТ. Данный вид панкреатита развивается по разным причинам. Первая — это попадание желчи в поджелудочную железу. Такое возможно при наличии воспалительного процесса в желчном пузыре. При этом отток секрета происходит неравномерно.

Второй причиной является наличие камней, которые создают несвоевременное и неправильное отхождение желчи. Билиарный панкреатит возникает в 60% случаев появления проблем с печенью. Особенно это актуально при присоединении бактериальной инфекции.

Если патологии печени прогрессируют, то заболевание усугубляет наличие свободных радикалов, которые попадают из желчных протоков непосредственно в поджелудочную железу. Длительное течение холецистита при отсутствии конкрементов приводит к изменению состава секрета, который при длительном застое в органе способствует формированию хлопьев. Они осаждаются в желчном пузыре и по мере продвижения могут приводить к травмированию протоков, которые в дальнейшем начинают сужаться вследствие рубцевания. При этом происходит неравномерный заброс желчи в 12-перстную кишку. В результате секрет попадает в протоки поджелудочной железы и приводит к ее воспалению.

билиарный

Билиарный панкреатит может быть спровоцирован дискинезией желчного пузыря, резким снижением массы тела, а также наличием гепатита и цирроза печени. Прием некоторых медикаментов тоже может стать причиной появления болезни. Особенно это актуально при лечении желчегонными препаратами.

Билиарнозависимый панкреатит проявляется рядом симптомов. Самый характерный признак — это боль в брюшной полости, которая может иметь разлитый характер. Дискомфорт часто охватывает левое и правое подреберья. Боль возникает при употреблении некоторой пищи, которая оказывает раздражающее действие. Это жирные, жареные, копченые, острые блюда.

билиарный

При симптомах гепатита, характеризующихся наличием желтых склер и кожных покровов, следует определить отсутствие закупорки камнем желчного протока. Билиарная патология имеет определенные признаки, схожие с другими патологиями ЖКТ. Больной человек часто испытывает позывы к дефекации. При этом стул жидкий с характерной консистенцией. Могут присутствовать частички непереваренной пищи.

При данном виде панкреатита нередко возникает рвота. Она может сопровождаться тяжестью в желудке и болями, напоминающими собой спазм. Длительное отсутствие аппетита провоцирует похудение. Жидкий стул, который сопровождает больного человека ежедневно, приводит к тому, что нарушается всасывание жиров и полезных микроэлементов.

Кожные покровы становятся желтыми. Отличием билиарного поражения от других видов панкреатитов разной этиологии является повышение температуры тела и постоянное присутствие тошноты. Другими симптомами патологии могут быть боли в суставах, общее плохое самочувствие, слабость и присоединение депрессивного расстройства.

Даже небольшие порции пищи могут вызвать отвращение и тошноту. Возникновение билиарного панкреатита, симптомы которого бывают настолько ярко выражены, что требуют срочного врачебного вмешательства, может быть первичным и вторичным. Патология порой переходит в хроническую форму с длительным тяжелым течением.

При постановке диагноза важно исключить неспецифический язвенный колит, воспалительные процессы в желудке и патологии печени. Определение заболевания происходит при помощи УЗИ брюшной полости и эндоскопического исследования.

Такое заболевание, как билиарный панкреатит, лечение предусматривает комплексное. В первую очередь устраняется провоцирующий фактор патологического заброса желчи. В острой стадии может потребоваться операция по удалению камня из протока. Если присутствуют незначительные конкременты, то назначается специальная медикаментозная терапия, направленная на растворение и выведение камней из желчного пузыря.

Методы лечения билиарнозависимого панкреатита включают в себя терапию, направленную на устранение болевого синдрома. При этом используют спазмолитики и анальгетики. Их вливают внутривенно в условиях стационара или назначают в таблетированной форме. В острой стадии заболевания не применяют препараты желчегонного действия, иначе можно только усугубить патологию.

билиарный

Для улучшения функции поджелудочной железы назначаются препараты ферментной группы. К ним относятся: Креон, Мезим, Панкреатин и др. Такие медикаменты восполняют недостаточную выработку активных веществ тканями поджелудочной, в результате улучшается пищеварение. Прием препаратов назначается на длительный срок. Однако по мере улучшения самочувствия их постепенно отменяют.

При чрезмерной выработки соляной кислоты клетками слизистой оболочки желудка лечение дополняют блокаторами протонной помпы. К ним можно отнести: Омепрозол, Нольпазу, Эманеру и др. Данная линейка средств способствует тому, что соляная кислота перестает вырабатываться в чрезмерном количестве.

Когда присутствует билиарнозависимая патология, то медикаментозная терапия играет лишь второстепенную роль. Очень важно правильное питание. В острый период лучше вообще голодать, употребляя при этом достаточное количество жидкости за исключением газировки, которая может привести к спазму сфинктера Одди. В результате течение симптоматики только ухудшится.

В хронической форме назначают препараты, которые помогают оттоку желчи. Это лекарства растительного происхождения, например Хофитол на основе экстракта артишока. Данный препарат позволяет мягко выгонять желчь, препятствуя ее патологической концентрации.

Диета при билиарном панкреатите стимулирует своевременный отток желчи и заживление воспаленной ткани поджелудочной железы. В первую очередь следует отказаться от всего, что может приводить к болезненной симптоматике. Это жирные, острые, жареные, копченые блюда. То же самое правило касается и напитков. Не рекомендуется употреблять кофе, газировку и алкоголь в фазе обострения.

билиарный

Следует отдавать предпочтение вегетарианским супам, макаронам, овощному рагу, кашам. Необходимо исключить сырые овощи и фрукты, которые могут усилить болевую симптоматику. Особенно это касается томатов, баклажанов, грибов. Все пряности необходимо убрать из меню. Блюда следует немного солить. Можно добавлять небольшое количество растительного масла.

Не рекомендуется употреблять блюда в холодном и горячем виде. Следует соблюдать температурный режим. Пища должна быть теплой. Сразу же после еды нельзя пить. Нужно подождать хотя бы полчаса. По мере выздоровления можно расширять рацион. На начальном этапе лучше отдавать предпочтение картофельному пюре, паровым рыбным котлетам и протертым супам.

Из фруктов разрешаются только бананы, но и то на стадии выздоровления. Выпечку и кондитерские изделия следует исключить полностью. Вместо этого можно употреблять постное печенье, сушки, хлебцы. Готовить большинство блюд необходимо на пару. Так можно ускорить процесс восстановления ткани поджелудочной железы. Очень полезен кисель, который обладает обволакивающим действием, не вызывая чрезмерного отделения желчи и соляной кислоты.

Принимать пищу следует 5 раз в день, но маленькими порциями. В период обострения исключены чрезмерные физические нагрузки и большие перерывы между едой. Кисломолочные продукты на время лучше исключить. Это же касается и молока.

Сладости, шоколад и леденцы следует исключить из меню. Сахар нужно употреблять в минимальном количестве, так как во время обострения страдает не только экзокринная, но и эндокринная функция органа. При соблюдении диеты стоит ограничить употребление зелени, разрешается небольшое количество укропа.

no-gepatit.ru

симптомы, диагностика и методы лечения

Одно из аутоиммунных недугов печени, которое проявляется патогенными процессами в желчных путях органа (холангит), называется вторичный и первичный билиарный цирроз печени (БЦП). Болезнь ведет к разрушению основных функций органа, к выраженной его недостаточности и летальному исходу. Вторичный билиарный цирроз печени прогрессирует при значительном нарушении нормального выхода производимой желчи. Заболевание поражает трудоспособную категорию населения, при этом первичная форма чаще встречается у женщин, а вторичная у мужчин. Продолжительность жизни таких больных небольшая, но во многом этот показатель зависит от особенностей организма.

Причины развития заболевания

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени

Застойные процессы в протоках, неправильный отход желчи – это основная причина появления печеночного билиарного цирроза.

Такие процессы приводят к разрушению печеночных долек и клеток. В структуре печени начинает формироваться фиброзная ткань, которая постепенно замещает паренхимы печени. Эти процессы в органе приводят к потере и нарушению основных функций печени, и развитию ее недостаточности. В зависимости от причин, которые вызвали развитие заболевания, выделяют два типа билиарного цирроза.

Каждый из них имеет свои характеристики и симптомы.

  • Первичный билиарный цирроз. Основной причиной появления считается воспалительный процесс в ткани, который несет аутоиммунный характер. При этом иммунитет воспринимает клетки печени как чужеродные и начинает вести активную борьбу с ними, разрушая, вызывая застойные и воспалительные процессы в них. Почему такое происходит, до сих пор до конца не изучено, но официально медицина выделяет несколько теорий такой аутоиммунной реакции: генетическая предрасположенность, нарушение функции иммунной системы вследствие перенесенных некоторых заболеваний, инфицирование организма вирусом герпеса, краснухи. Очень часто он протекает на фоне эндокринологических заболеваний.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени
  • Вторичный билиарный печеночный цирроз. Его основной причиной считают закупорку и сужение просвета желчевыводящих протоков. Такие изменения происходят в результате врождённых аномалий, образовавшихся камней, киста в желчном протоке, после оперативных вмешательств на органе, сдавливание органа расположенными рядом воспалёнными лимфатическими узлами.

Заболевание не имеет инфекционного начала и связано с нарушениями работы внутренних органов и систем человека. К тому же замечено, что если один из родителей имеет это заболевание, то, в большинстве случаев, недуг проявится в дальнейшем и у детей.

БЦП значительно снижает качество жизни. Больному нужно постоянно проходить терапию, но при этом развитие заболевания не всегда удается приостановить.

Продолжительность жизни больного билиарным циррозом  во многом зависит от того, как рано было диагностировано заболевание. Поэтому очень важно уметь различать первые симптомы этого недуга, чтобы вовремя обратиться за помощью к специалисту для уточнения диагноза и назначения терапии. Только в этом случае назначенное вовремя лечение значительно продлит жизнь пациента. Статистика утверждает, что после обнаружения этого аутоиммунного заболевания терапия продлевает жизнь до 8 лет у 50% пациентов. Но эти цифры очень неточны, так как во многом зависят от особенностей организма каждого человека, специалиста и точности проведенной диагностики.

Симптоматика течения недуга

Врачи заметили, что первичный билиарный цирроз печени долгое время может быть вялотекущим и практически никак себя не проявлять.

Но уже на такой стадии заметны изменения в лабораторных анализах при исследовании:

  • повышенная реактивность фосфатазы щелочной;
  • постоянное увеличение показаний холестерина в крови;
  • обнаружение АМА.

Довольно часто больные с первичным билиарным циррозом жалуются на появление значительного кожного жжения и невыносимого зуда, появления желтухи. Это основные симптомы проявления заболевания.

Кожный зуд

Кожный зуд

Причем кожный зуд проявляется намного раньше и беспокоит постоянно. Многие больные до обнаружения этого аутоиммунного заболевания долгое время лечатся у врача дерматолога. Спустя полгода после проявления зуда начинают проявляться симптомы желтухи, которые характеризуются желтым оттенком кожных покровов и склер.

Своими признаками первичный билиарный цирроз также напоминает и другие функциональные изменения в органе. Например, ноющая боль в правом боку может свидетельствовать о многих проблемах. Эти ощущения при первичном БЦП имеют свойство к нарастанию по мере развития заболевания. Другие симптомы – это появление сосудистых звездочек на коже, изменение формы пальцев, появление так называемых «печеночных» ладоней и т. д. Пациенты жалуются на ухудшение самочувствия, отсутствие аппетита, снижение показателей массы тела.

Первичный БЦП дает осложнения и в виде желчнокаменной болезни, раковых образований, язвы двенадцатиперстной кишки.

На более поздних стадиях первичного БЦП развивается хрупкость костей, изменения в венозном кровотоке пищевода, остеопороз, печеночная недостаточность, открытые кровотечения в желудке.

По мере прогрессирования заболевания, вся симптоматика продолжает нарастать и увеличиваться.

Вторичный билиарный цирроз печени характеризуется такими симптомами:

Боль в правом боку

Боль в правом боку
  • значительный кожный зуд, который доставляет массу дискомфорта;
  • болезненные ощущения в правом боку;
  • ощущение выпячивания органа;
  • печенка при пальпации болезненная, ярко выраженная;
  • заметен и желтый цвет кожи и слизистых, темный цвет мочи и светлый кал;
  • значительное повышение температуры тела свыше 38 градусов;

Симптомы осложнения наступают намного раньше, и это самые тяжелые формы острой недостаточности органа и портальной гипертензии.

Диагностирование заболевания

Диагностика билиарного ЦП проходит путем использования инструментального и лабораторного методов исследования. Следует отметить, что результаты лабораторных анализов крови и мочи будут приблизительно одинаковы как для первичного, так и для вторичного БЦП.

Кровь (общий анализ). Сдается с пальца и помогает определить степень работы нашей иммунной системы, возможные нагрузки на нее. Так при БЦП характерными считаются увеличенные показатели СОЭ (до 45мм/ч при номе в 15) при сниженном гемоглобине (не более 60 г/л при норме 140). Наблюдаются значения чуть ниже нормы эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Кровь из вены

Кровь из вены

Биохимический анализ крови. Сдается с вены. Эта диагностика показывает изменения в составе крови в результате неправильной работы внутренних органов. При билиарном циррозе наблюдается повышение показателей креатинина. Печёночные пробы показывают значительное повышение по всем показателям: общий и прямой билирубин доходит до показателей в 500мкл/л при норме в 20,5 мкл/л, тимоловая проба поднимается выше 4 единиц, АЛТ и АСТ также повышены и достигают 180 и 160 МЕ/л соответственно при норме в 30 и 40 МЕ\л. Уже на ранних стадиях БЦП наблюдается значительное повышение уровня холестерина. Также отличительной чертой заболевания считается высокий процент содержания меди при сниженном показателе железа в крови у пациента.

Моча (общий анализ) дает нейтральную или щелочную реакцию РН. Имеет темный окрас. В результате лабораторного исследования появляется белок, повышенное содержание лейкоцитов, эпителия и эритроцитов.

Различить и выделить вторичный или первичный билиарный цирроз можно только посредством инструментального обследования – биопсии, УЗИ, томографии. Такая диагностика также помогает выявить истинные причины развития вторичного БЦП (камни, кисты, изменения желчевыводящих путей) и выставить окончательный диагноз пациенту.  Это позволит подобрать нормальное лечение.

Диагностика посредством биопсии проводится под местным обезболиванием. Ее суть состоит в том, чтобы взять очень маленький кусочек ткани печени на исследование.

Введение иглы в печень

Введение иглы в печень

В результате биопсия помогает определить не только степень повреждения клеток, но и раковые образования на ранней стадии.

Результаты проведения биопсии тканей печени могут выделить 4 стадии развития БЦП:

  1. Портальная. Изменения тканей будут иметь патологический характер. Воспалительные процессы сопровождаются некрозами, инфильтрацией лимфоцитными клетками, макрофагами. Гистологические признаки наличия развития холестаза не определяются.
  2. Перипартальная – это вторая стадия, на которой начинают появляться признаки холестаза, а воспалительный инфильтрат появляется за пределами портальных путей.
  3. Третья стадия – септальная, которая имеет фибротические изменения. Инфильтрат воспалительного характера переходит в центральную область. Наблюдается увеличение содержания меди в тканях печени.
  4. Цирроз – это четвертая стадия, имеющая ярко выраженную морфологическую картину нарушения и изменения органа, явные признаки центрального холестаза.

Диагностика органа ультразвуковая и компьютерной томографии не покажет изменения в желчных внепеченочных протоках. Основная функция правильного диагностирования – это выделить и дифференцировать недуг от других заболеваний (карциномы, хронического вирусного гепатита С, аутоиммунного гепатита и т. д.).

Терапевтические методы

Билиарный цирроз

Билиарный цирроз

Лечение билиарного цирроза органа во многом зависит от того, какая разновидность заболевания у больного. Если речь идет о первичном БЦП, то все внимание направлено на снижение показателей билирубина, щелочной фосфатазы.

Если же проведенная диагностика показала вторичный БЦП, то делают все, чтобы вернуть органу нормальный отток желчи.

Урсодезоксихолевая кислота – это препарат, которым проводят терапию, если обнаруживают первичный билиарный цирроз. Он хорошо сводит к минимуму уровень билирубина, снижает показатели иммуноглобулина М в крови, нормализует щелочную фосфатазу, холестерин. Лечение этой кислотой является очень результативным на начальных стадиях проявления недуга.

Совместно с препаратами урсодезоксихолевой кислоты приписывают также:

  • метотрексат – иммуностимулирующее действие, замедляет возможность развития цирроза печени;
  • колхицин – используют для увеличения времени до возможной трансплантации органа, останавливая развитие тяжелых осложнений основного заболевания.

Лечение первичного БЦП включает в себя противофиброзные средства.

Налоксон

Налоксон

Терапия заболевания также должна включать и симптоматическое влияние, что позволяет больному чувствовать себя намного лучше, убирая основные симптомы. Так, для устранения постоянного зуда прописывают холестирамин,  который больной принимает под постоянным контролем показаний кальция в крови. С этой же целью назначают и другие препараты (римфампин, налоксон, антигистаминные средства).

Если пациента ожидает трансплантация, то больному могут проводить процедуру плазмафереза, которая помогает очистить кровь и снять нагрузку с печени.

Лечение гепатопротекторами первичного билиарного цирроза не практикуют, так как его эффективность сводится к нулю.

Свою тактику лечения, отличающуюся от вышеизложенной, имеет вторичный БЦП.

Здесь очень важно вернуть нормальный отток желчи с органа, который проводят одним из двух методов:

  • эндоскопическим;
  • хирургическим.

Если же по определенным причинам проведение манипуляций невозможно, то назначаются курсы антибиотикотерапии, которые предупреждают переход вторичного билиарного цирроза в термальную стадию. При кожном зуде проводят лечение физиопроцедурами, а именно используют воздействие ультрафиолетом (УФО) кожных участков.

Трансплантационная хирургия печени

Трансплантационная хирургия печени

Трансплантационная хирургия – это единственный способ терапии больных БЦП, которые имеют осложнения с варикозным расширением вен пищевода, остеопорозом, энцефалопатией. Но и здесь она должна быть проведена до того, как начнется процесс функциональной декомпенсации органа. Окончательное решение о необходимости применения такой формы терапии должно приниматься коллегиально. Результативность трансплантации также во многом зависит от степени поражения органа и развития заболевания. Рецидив заболевания возможен даже в пересаженном органе. Препараты, которые пациент принимает после трансплантации (иммуносупрессоры) препятствуют развитию БЦП, но, тем не менее, процент рецидива наблюдается у 30% пациентов.

Лечение БЦП включает также в себя постоянное придерживание строгой диеты с ограниченным потреблением белков, жиров и поваренной соли. Диетическое питание помогает снизить нагрузку на печень. Строго запрещаются свежеиспеченные изделия из муки, жирные супы и бульоны, жареные, копченные, маринованные и острые блюда, ягоды и фрукты, имеющие кислоту, а также компоты из них. Полностью исключается алкоголь, никотин, кофе и крепкий чай. Кушать нужно часто, до 7 раз в день небольшими порциями. Разрешены вареные и запеченные овощи, каши, рыба и мясо постных сортов в запечённом и вареном виде, компоты из сухофруктов, хлеб вчерашней выпечки.

Правильное лечение значительно облегчает состояние больного.

Прогнозы заболевания

Девушка держится за живот

Девушка держится за живот

Если у пациента биллиарный печеночный цирроз имеет бессимптомное протекание, то продолжительность жизни достигает 20 и более лет. Если же говорить о больных, которые имеют явные признаки и клинические проявления заболевания, то их продолжительность жизни в несколько раз снижена и составляет около 8 лет.

Первичный билиарный цирроз печени имеет свое отягощающее развитие, которое проявляется в асците, нарушением кровообращения в пищеводе, геморрагическим синдромом. Все это также влияет на сокращение продолжительности жизни пациента.

Люди, которые столкнулись с БЦП, знают, что заболевание на сегодняшний день практически не излечимо.

Лечение направлено на уменьшение развития осложнений и улучшение состояния больного. Трансплантация органа от донора – это также метод терапии, но он не всем доступен и не всегда является решением вопроса. Даже после успешно проведённой операции вероятность рецидива достигает 30%.

Профилактикой появления заболевания считается рациональное питание, умеренное занятие физическим спортом, нормальная и своевременная терапия инфекций в организме и сбалансированное питание.

Рекомендуем прочитать:

pechen1.ru


Смотрите также