2. Биохимические синдромы при заболеваниях печени Цитолитический синдром. Цитолитический синдром при гепатите


Заболевания печени: симптомы, диагностика печеночных патологий

Печень – важный человеческий орган, на который возложена довольно непростая работа в нескольких направлениях.

  • Во-первых, печенью вырабатывается желчь, которая потом собирается во внутрипеченочные протоки, общий желчный и на некоторое время накапливается в желчном пузыре, после чего выбрасывается в 12-перстную кишку. Желчь помогает расщеплять жиры. К тому же, желчные кислоты оказывают послабляющий эффект и стимулируют кишечную перистальтику.
  • Во-вторых, печень – это лаборатория, в которой нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Кровь, проходя через печень, очищается аммиака, фенолов, ацетона, этанола, кетоновых тел. Здесь же разрушается часть витаминов и гормонов.
  • В-третьих, печень играет роль склада для витамина B12, А и D, гликогена, железа, меди и кобальта.

Еще в печени синтезируется холестерин и жирные кислоты (см. обзор гепатопротекторов, лекарств для печени). В этом органе может депонироваться некоторый объем крови, который при необходимости дополнительно выбрасывается в сосудистое русло.

Самой маленькой структурной единицей печени является печеночная долька, имеющая форму призмы и размер около 2 мм. Ее составляют печеночные балки (ряд сдвоенных клеток печени), между которыми проходят внутридольковые желчные протоки. В центре дольки располагается вена и капилляр. Между дольками проходят междольковые сосуды и желчные протоки.

На сегодня в мире примерно 200 миллионов человек страдают от печеночных заболеваний, которые входят в десятку наиболее частых причин смертности. Наиболее часто печень поражается вирусами и токсическими веществами. Самый популярный исход хронических печеночных патологий – цирроз. А вот рак печени встречается относительно редко, при этом метастазы онкологии других органов поражают печень в 30 раз чаще, чем собственно рак печени.

Какие симптомы при заболевании печени требуют наибольшего внимания, может решить только врач. Поэтому при первых же подозрениях на печеночные нарушения, стоит обратиться к специалисту.

Перечень болезней печени

  • Гепатит: острое или хроническое воспаление печени — вирусный, лекарственный, токсический, на фоне недостатка кровоснабжения (ишемический).
  • Цирроз: алкогольный, билиарный, постнекротический, при гемохроматозе, редкие виды (на фоне болезни Вильсона-Коновалова, муковисцидоза, галактоземии).
  • Новообразования печени: печеночноклеточный рак, метастазы в печень, кисты (эхинококкоз, поликистоз), абсцесс.
  • Инфильтративные поражения печени: амилоидоз, гликогенозы, жировая дистрофия печени, лимфомы, гранулематоз (саркоидоз, туберкулез).
  • Функциональные расстройства с желтухой: синдром Жильбера, холестаз беременных, синдром Криглера-Найяра, синдром Дубина-Джонсона.
  • Поражения внутрипеченочных желчных протоков: закупорка желчного протока (камнем, рубцом), воспаление желчного потока (холангит).
  • Сосудистые патологии: застойная печень при сердечной недостаточности и кардиальный цирроз печени, тромбоз печеночных вен, артериовенозные свищи.

Общие признаки печеночных патологий

Астенические проявления

Это первые симптомы печеночных болезней. Слабость, вялость, утомляемость, пониженная работоспособность, сонливость – следствие нарушения обезвреживания в печени продуктов азотистого обмена.

Боли в области печени

Боли в правом подреберье и надчревье появляются, как правило, на фоне воспалительного или застойного отека органа, при котором растягивается его капсула, снабженная болевыми рецепторами. Чем больше натяжение, тем интенсивнее боль. Характер боли — от ноющей до тупой давящей постоянной (гепатиты, цирроз, новообразования):

  • Иногда на первое место выступает чувство распирания и тяжести в правом подреберье (застойная сердечная недостаточность по большому кругу, кардиальный цирроз).
  • При циррозе боли – ранний признак, появляющийся с начала заболевания.
  • При новообразованиях они нарастают по мере роста опухоли или кисты.
  • Гепатиты сопровождаются более выраженной и постоянной болью.
  • Наибольшую интенсивность и яркость боли колющего или давящего характера приобретают при поражениях внутрипеченочных желчных протоков.
  • При их низком тонусе, растяжении желчью болевой синдром провоцируется приемом алкоголя, жирной или острой пищей, физическими нагрузками.
  • Закупорка любого из протоков камнем дает клинику острых болей, которые носят название печеночной колики.
Диспепсия

Это нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, они не имеют специфических черт при печеночных патологиях и проявляются тошнотой, привкусом горечи во рту, нарушениями аппетита, эпизодами рвоты, неустойчивостью стула. Читайте подробнее о причинах и симптомах диспепсии.

Желтуха

Это окрашивание кожи, белочной оболочки глаз и слизистых (уздечки языка) в разные оттенки желтого цвета. Это проявление напрямую связано с нарушением транспорта желчи или обмена билирубина. Норма уровня билирубина в биохимии крови: общий от 8,5 до 20,5 мкмоль на литр, непрямой (связанный) до 15,4 мкмоль на литр, прямой (не связанный) — 2 -5,1 мкмоль/л.

  • Желтуха при повреждениях печеночных клеток носит название паренхиматохзной и характерна для гепатитов, синдрома Дубина-Джонсона и других функциональных расстройств. Причиной этого вида желтухи становится нарушение превращения прямого (токсического) билирубина в непрямой. Желтуха имеет лимонный оттенок. Параллельно с этим из-за нарушения обмена желчных пигментов моча приобретает цвет пива, а кал – светлой глины. В биохимическом анализе крови будет повышаться общий и прямой билирубин.
  • Холестатическая желтуха характерна для нарушения проходимости желчных протоков как внутри печени, так и вне ее. При этом застой желчи провоцирует желтое с зеленоватым отливом окрашивание кожи. слизистых и склер. В биохимии будет высокий общий билирубин и повышен непрямой (связанный) билирубин.
  • Гемолитической называют желтуху, при которой в крови возрастает уровень прямого билирубина. При синдроме Кригера-Найяра.
Прочие симптомы

Другие проявления печеночных болезней связаны с токсическим действием продуктов, которые полностью не нейтрализуются больным органом.

  • На этом фоне могут возникать кожный зуд, бессонница, нарушения памяти.
  • Другие симптомы на коже: сосудистые звездочки, мелкие кровоизлияния в кожу – результат нарушения свертываемости.
  • Также для ряда печеночных болезней характерны:
    • красные ладони (плантарная эритема)
    • жировые бляшки на веках
    • малиновый лакированный язык на фоне дефицита витамина В12.

Печеночные синдромы

При описаниях болезней печени принято многие их проявления объединять в группы (синдромы). Из них, как из конструктора, можно сложить картину тех или иных печеночных недугов.

Цитолитический синдром

Он развивается вследствие повреждений клеток печени (гепатоцитов), в первую очередь, их стенок и мембран клеточных структур. Это ведет к увеличению проникновения в гепатоциты различных веществ, что может смениться и отмиранием клеток. К цитолизу могут приводить вирусные, лекарственные, токсические повреждения, голодание. Гепатиты, цирроз, опухоли печени сопровождаются цитолитическим синдромом.

Лабораторные критерии данного синдрома – повышение трансаминаз крови:

  • АлАТ, АсАТ (больше 31 г/л для женщин и 41 г/л для мужчин) (ЛДГ (больше 250 Ед/л)
  • билирубина (за счет прямого)
  • повышение железа в сыворотке крови (26 мкмоль/л у женщин и 28, 3 мкмоль/л у мужчин).

Активность цитолиза описывается коэффициентом Де Ритиса (отношением АлАТ к АсАТ). Его норма 1,2-1,4. При коэффициенте более 1,4 имеются тяжелые поражения печеночных клеток (хронический гепатит с высокой активностью, опухоль или цирроз).

Мезенхимально-воспалительный синдром

Мезенхимально-воспалительный синдром дает представление об активности печеночного иммунного воспаления. Клиническими проявлениями синдрома становятся повышение температуры, боли в суставах, увеличение лимфоузлов и их болезненность, увеличение селезенки, поражения сосудов кожи и легких.

Лабораторные показатели меняются следующим образом:

  • снижается общий белок крови (ниже 65 г/л)
  • увеличиваются гаммаглобулины сыворотки (>20%)
  • тимоловая проба превышает 4 ед
  • неспецифические маркеры воспаления (серомукоид >0,24 ед, С-реактивный белок >6 мг/л)
  • повышаются в крови специфические антитела к ДНК, а также фракции иммуноглобулинов.
    • При этом повышение Ig A характерно для алкогольных поражений печени
    • Ig M – для первичного билиарного цирроза
    • Ig G – для активного хронического гепатита
  • в анализе крови из пальца ускоряется СОЭ (выше 20 мм/час у женщин и выше 10 мм/час у мужчин).

Синдром холестаза

Он свидетельствует о застое желчи во внтурипеченочных (первичный) или внепеченочных (вторичный) желчных ходах. Проявляется синдром желтухой с зеленоватым оттенком, кожным зудом, образованием плоских желтых бляшек на веках (ксантелазм), потемнением мочи, осветлением кала, пигментацией кожи. В биохимии крови повышается щелочная фосфатаза (>830 нмоль/л), гаммаглутаминтранспептидазы (ГГТП), холестерина (выше 5, 8ммоль/л), билирубина (за счет непрямого). В моче растет количество желчных пигментов (уробилиногена), в кале падает или исчезает стеркобилин.

Синдром портальной гипертензии

Он характерен при циррозе или опухолях печени, как результат нарушения кровотока в воротной вене. Также к нему могут приводить токсические поражения печени, хронические гепатиты, паразитарные поражения и сосудистые патологии. Портальная гипертензия проходит 4 стадии.

  • Начальная проявляется расстройствами аппетита, вздутием живота, болями в надчревье и правом подреберье, неустойчивым стулом.
  • Умеренная гипертензия дает увеличение селезенки, начальные проявления варикозного расширения вен пищевода.
  • Выраженная присоединяет к себе накопление жидкости в брюшной полости (асцит), отеки, синяки на коже.
  • Осложненная утяжеляется кровотечениями из пищевода и желудка, нарушениями в работе желудка, кишечника, почек.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Он характеризуется дистрофией или замещением соединительной тканью печеночных клеток, падением всех печеночных функций. В клинике этого синдрома появляются:

  • повышение температуры
  • похудание
  • желтуха
  • синяки на коже
  • красные ладони
  • лакированный малиновый язык
  • сосудистые звездочки на груди и животе.
  • из-за изменения обмена половых гормонов у женщин появляется избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, атрофия молочных желез, инволюция матки
  • мужчины страдают гинекомастией, атрофиями яичек, расстройствами либидо

В крови снижается белок за счет падения альбуминов, протромбин (ПТИ<90%), падают факторы свертываемости, холестерин, растут билирубин (за счет прямого), АлАТ, АсАТ, печеночные ферменты.

Острая и хроническая печеночная недостаточность

Как правило, под этим термином подразумевают большую печеночную недостаточность, при которой кроме недостаточности печеночных клеток (синдром печеночно-клеточной недостаточности) имеется и поражение центральной нервной системы аммиаком, фенолами, которое называется печеночной энцефалопатией. При этом отмечаются расстройства сна (бессонница по ночам и сонливость днем), памяти, дрожание рук, неточность движений.

Причинами острой печеночной недостаточности становятся поражения печени при отравлениях (парацетомолом, токсином бледной поганки), вирусных и аутоиммунных гепатитах, болезни Вильсона-Коновалова, острой жировой болезни печени у беременных. Хроническая печеночная недостаточность – исход цирроза или опухоли, а также сосудистых патологий печени. Она разделяется на четыре стадии.

  • Компенсированная недостаточность - проявляется нарушениями ритма сна, неустойчивым настроением, снижением двигательной активности. Отмечается лихорадка, желтуха, спонтанные кровоизлияния в кожу.
  • Выраженная или декомпенсированная недостаточность проявляется нарастанием всех проявлений первой стадии. Отмечается неадекватность, иногда агрессия, сменяющиеся сонливостью и дезориентацией, замедленной речью, выраженным тремором. Появляется печеночный запах изо рта.
  • Терминальная или дистрофическая фаза – это сонливость, угнетение сознания, трудности с пробуждением, которое сопровождается беспокойством или спутанностью сознания. Нарушен контакт больного с окружающими, но болевая чувствительность сохраняется.
  • Печеночная кома – утрата сознания, отдельные движения и реакция на боль, которые исчезают по мере развития комы. Расходящееся косоглазие, отсутствие реакции зрачков на свет, судороги. Вероятен летальный исход.

Читайте подробнее о печеночной недостаточности.

Об активности некоторых ферментов

Ферменты, определяемые в биохимическом анализе крови, могут подсказать, в каком направлении вести поиск печеночных болезней. Так, гаммаглутаминтранспептидаза (ГГТП) очень характерно повышается при стеатогепатите. АлАТ – при хроническом вирусном гепатите, а АсАТ – при алкогольных поражениях.

Для щелочной фосфатазы характерны следующие изменения.

Увеличение в 3 раза Увеличение в 5 раз Увеличение в 10 раз Увеличение в 20 раз
  • Острый алкогольный гепатит
  • Острый вирусный гепатит
  • Острая жировая дистрофия печени
  • Цирроз
  • Постнекротический цирроз
  • Камни в желчных протоках
  • Первичный билиарный цирроз
  • Рак печени или метастазы в печень
  • Лекарственный гепатит

Проявления заболеваний печени

Болезнь Проявления Лабораторные тесты
Острый лекарственный гепатит Начало через 2-8 дней от приема препарата (изониазид, парацетомол, метилдофа, атенолол, рифампицин, ниацин, кетоконазол). Клиника похожа на острый вирусный гепатит Аналогично острому вирусному гепатиту
Хронический лекарственный гепатит Чаще у пожилых при длительном приеме клофибрата, изониазида, сульфаниламидов, хлорпромазина, парацетамола. Скудные симптомы: тупые боли в правом подреберье, снижение двигательной активности, увеличение печени, умеренная желтуха.
  • Холестатический тип: АлАТ/АсАТ<2, щелочная фосфатаза увеличена, АлАТ – норма.
  • Печеночноклеточный вариант: увеличение АлАТ, АлАТ/АсАТ>5.
Острый вирусный гепатит А От момента заражения до клиники 14-45 дней:
  • Преджелтушный период (интоксикация, головная боль, недомогание, может быть подъем температуры, боли в подреберье, тошнота, рвота, неустойчивый стул) Реже – боли в суставах, носовые кровотечения. Всегда – увеличение печени.
  • Желтушный период – желтуха, плотная большая болезненная печень, может быть кожный зуд, увеличение селезенки. Темная моча, светлый кал.
  • Постжелтушный период
  • Медленная нормализация размеров и функции печени длительностью от месяца до полугода.
Повышение АлАт больше, чем АсАТ, увеличение общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы.
Вирусный гепатит Е Инкубационный период от 40 до 60 суток. Клиника аналогична гепатиту А. Аналогично гепатиту А
Хронический вирусный гепатит В Инкубационный период 1-6 месяцев.
  • Астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость)
  • Диспепсия (тошнота, метеоризм, вздутие, неустойчивый стул)
  • Боли тупые в правом подреберье
  • Желтухи нет, есть субиктеричность (легкая желтизна кожи и склер)
  • Геморрагический синдром (синяки, носовые кровотечения)
  • Пальмарная эритема, сосудистые звездочки – у половины больных
  • Увеличение печени и селезенки
  • Увеличение АлАТ, маркеры к гепатиту (HBv)
  • Минимальная активность – АлАТ и АсАТ увеличены в 2 раза, билирубин, тимоловая проба в норме
  • Низкая активность – АлАТ больше нормы в 2,5 раза, повышен белок и гаммаглобулины
  • Умеренная активность – АлАТ больше в 5-10 раз, увеличен общий белок и гаммаглобулины
  • Высокая активность –АлАТ > в 10 раз, высокий белок, тимоловая проба, снижен ПТИ и сулемовая проба.
Хронический вирусный гепатит С Длительное скрытое малосимптомное течение с последующим бурным нарастанием симптомов и исходом в цирроз или карциному. Аналогично гепатиту В
Острый алкогольный гепатит
  • Желтушный вариант: боли в боку, лихорадка, диспепсия, отказ от еды, падение веса, умеренная желтуха без кожного зуда.
  • Холестатический вариант – синдром холестаза, протекает более тяжело, чем желтушный вариант.
  • Латентный вариант течет скрыто, проявляется увеличением печени и диспепсией.
Увеличение АсАТ>АлАТ, увеличение ГГТП
Хронический алкогольный гепатит Слабость, отсутствие аппетита. Увеличение печени. У 30% больных – синдром холестаза АсАТ>АлАТ
Стеатоз печени Тошнота, рвота, диспепсия, боли в правом подреберье, увеличение печени Повышение АсАТ преобладает над АлАТ, Увеличение ГГТП
Цирроз Синдром печеночно-клеточной недостаточности, энцефалопатия, синдром портальной гипертензии Увеличение билирубина, ГГТП, АсАТ>АлАТ, падение тромбоцитов, снижение ПТИ, увеличение гаммаглобулинов.

 

zdravotvet.ru

№29 Печёночные синдромы

ЛЕКЦИЯ №29

Основные печёночные синдромы.

Анализ структуры печёночной патологии показывает наличие отдельных форм заболеваний печени с холестазом, некрозом, активным и неактивным гепатитом, фиброзом, циррозом, печёночной недостаточностью и т.д.

Фактически многообразие проявлений всех этих состояний можно свести к нескольким вариантам:

  • с преобладанием воспалительного процесса в печени,

  • с преобладанием нарушений выделения компонентов желчи,

  • с преобладанием дистрофического процесса,

  • с преобладанием расстройств портального кровообращения.

При диагностике многих заболеваний печени, прежде всего гепатитов, используется синдромный подход, суть которого заключается в анализе имеющихся клинико - лабораторных эквивалентов патоморфололгическим составляющим гепатита.

Давайте схематично представим эквивалентность патоморфологических и клинических проявлений при заболеваниях печени.

Патоморфология

Клиника (клинические синдромы)

Некробиоз = цитолиз

Инфильтрация

Холестаз

Фиброз

Дистрофия

Цирроз

Цитолитический синдром

Мезенхимально - воспалительный синдром

Синдромы желтухи, холестаза

Гепато-лиенальный синдром

Печёночно - клеточная недостаточность

Портальная гипертония

Рассмотрим синдром воспаления в печени, или синдром паренхиматозного воспаления. С патохимической и патоморфологической точек зрения, для воспалительного процесса в печени типично наличие следующих его составляющих:

  • некробиоз гепатоцитов,

  • инфильтрация печёночной паренхимы мехенхимально - воспалительными клетками,

  • развитие в печени фиброзной ткани,

  • репарация гепатоцитов

Степень выраженности каждой составляющей воспалительного синдрома и определяет использование терминологии при хронических гепатитах.

Сочетание некробиоза и мезенхимально - воспалительной инфильтрации определяет наличие активного гепатита. Степень выраженности некробиоза определяет степень активности гепатита: минимальная, средняя и тяжёлая. Присутствие в биоптатах печени только мезенхимально - воспалительной инфильтрации по ходу портальных трактов типично для хронического персистирующего гепатита

Клинически мезенхимально - воспалительный синдром, при хроническом воспалительном процессе в печени проявляется увеличением размеров печени (гепатомегалией). Кроме того, при нём обязательна системность пороявлений: полисерозиты, полиартралгии, полиартриты, альвеолиты, узловатая эритема, васкулиты, нефрит (гломерулонефрит).

При лабораторно - биохимическом обследовании пациента в периферической крови выявляются: гипергаммаглобулинемия, тимоловая и сулемовая проба положительны, изменения клеточного и гуморального иммунитета.

Наиболее ярким проявлением заболеваний печени является желтуха.

Желтуха (icterus) - это не самостоятельное заболевание, а симптомокомплекс с жёлтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек, склер, сопровождающийся гипербилирубинемией и возникающий при многих заболеваниях печени, желчевыделительной системы и некоторых других болезнях.

Гипербилирубинемия - это состояния, при которых может повышаться уровень билирубина без существенного изменения других биохимических печёночных тестов.

Различают неконъюгированную и конъюгированную гипербилирубинемии.

Неконъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 85% от общего билирубина составляет неконъюгированный, т.е. билирубин, выявляющийся в непрямой реакции ван ден Берга.

Она возникает при:

а) гиперпродукции билирубина (обычно при гемолизе),

б) нарушениях захвата билирубина печенью (гепатоцитами),

в) нарушениях в системе транспорта билируюина.

Пр ней всегда отсутствует билирубинурия.

Конъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 50% от общего билирубина составляет конъюгированный билирубин, т.е. билирубин, выявляющийся в прямой реакции ван ден Берга.

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает при:

а) гепатоцеллюлярных заболеваниях (поражения гепатоцитов),

б) внутрипечёночной или внепечёночной обструкции желчевыводящих путей.

При ней всегда имеется билирубинурия.

С учётом названных вариантов гипербилирубинемии в клинике желтухи по своему происхождению подразделяют на: 1) гемолитическую, 2) паренхиматозную, 3) механическую

.При гемолитической желтухе из-за повышенного распада эритроцитов происходит внепечёночное образование большого количества билирубина. При этом функция печени сохранена, желчные пути проходимы. Количество билирубина в крови обычно повышено не значительно, поэтому окраска кожных покровов обычно светло - жёлтая. Кожного зуда и брадикардии нет.

В крови повышено содержание неконъюгированного билирубина (реакция непрямая). Задержки холестерина и желчных кислот нет, содержание щелочной фосфатазы не изменено.

В моче желчных пигментов и желчных кислот нет, но повышено содержание уробилина, а в кале много стеркобилина. Отсутствие желных пигментов в моче объясняется тем, что билирубин, связанный с белками крови не проходит почечный фильтр.

При паренхиматозной желтухе из-за нарушения функции гепатоцитов по выведению билирубина в крови повышается содержание как конъюгированного билирубина (реакция прямая), так и неконъюгированного билирубина (реакция непрямая), желчных кислот.

Окраска кожных покровов у больных жёлтая с красноватым оттенком из-за расширения кожных сосудов.

Содержание холестерина в крови в начале заболевания повышено, а затем резко снижается. Содержание щелочной фосфатазы в крови умеренно повышено. Моча у больных интенсивно окрашена. В ней определяются и желчные пигменты (билирубин) и уробилин. Кал обычно светлой окраски, полностью ахоличного кала (бело-серого) практически ни когда не бывает.

Механическая желтуха возникает при затруднении оттока желчи от печени.

Больные механической желтухой жалуются на кожный зуд. У них из-за высокого уровня желчных кислот можно выявить брадикардию. Окраска кожи у этих больных имеет зеленовато - серый цвет. При длительном заболевании на коже у больного могут появляться ксантомы и ксанетелязмы. В крови происходит задержка всех основных компенентов желчи - конъюгированного билирубина (выявляется в прямой реакции), холестерина, желчных кислот.

Моча интенсивно окрашена. В ней обнаруживаются и желчные пигменты и желчные кислоты.

Кал при механической желтухе ахоличен, имеет серо-белый цвет, не содержит стеркобилина. Стеркобилин в кишечнике не образуется, поэтому уробилин в моче не определяется

Синдром холестаза по своему происхождению близок синдрому желтухи. Развивается синдром холестаза при механическом нарушении проходимости печёночных протоков - внутрипечёночных, печёночных, общего желчного протока. Причиной синдрома холестаза может быть желчекаменная болезнь с закупоркой конкрементом одного или нескольких из названных протоков, а также при опухолях фатерова соска, раке головки поджелудочной железы. При этом давление в печёночных протоках повышается и в кровь начинают поступать все компеоненты желчи: конъюгированный билирубин, желчные кислоты, холестерин и другие.

У больных с синдромом холестаза, кроме желтухи появляются жалобы на зуд кожи, связанный с раздражением кожных рецепторов желчными кислотами, концентрация которых в крови резко повышается. При осмотре больного при этом синдроме можно видеть следы расчёсов, поскольку зуд очень силён и ни чем не устраняется.

В анализах крови у пациенты с синдромом холестаза всегда повышен уровень конъюгированного билирубина, желчных кислот, гиперхолестеринемия и повышен уровень щелочной фосфатазы. При ультразвуковом исследовании печени и желчных протоков выявляется их расширение.

Синдром холемии, или желчекровия, является результатом аутоинтоксикации (самоотравления) при желтушных заболеваниях печени. В развитии этого синдрома основную роль играет не столько накопление в крови компонентов желчи, сколько резкое нарушение и даже полное прекращение функции печени.

Он весьма близок синдрому холестата. признаками синдрома являются выраженная желтуха, обычно с прогрессирующим уменьшением размеров печени вследствие некроза и аутолиза её ткани, нервно-психические расстройства от галюцинаций до развития печёночной комы, геморрагический диатез, или холемические кровотечения. При осмотре на коже больного выявляются геморрагии, кровоточивость из дёсен, носовые кровотечения.

Цитолитический синдром развивается при массивном цитолизе гепатоцитов. Клинически он проявляется выраженной астенизацией больного, слабостью, повышением температуры тела.

При лабораторном обследовании больного в крови выявляется повышенный уровень так называемых "печёночных" ферментов - прежде всего, аланинаминотрансферазы и лактатдегидрогеназы, в меньшей степени - аспартатаминотрансферазы.

Синдром портальной гипертонии возникает при затруднении прохождения через печень крови поступающей к ней через воротную и селезёночную вены. Развивается он как следствие большого воспалительного отёка печени или цирротических процессов в ней, вследствие сдавления воротной вены опухолью, увеличенными лимфоузлами, рубцами после операций на органах брюшной полости. Давление крови в венах брюшной полости повышается и начинается сброс крови через венозные коллатерали в вены большого круга кровообращения.

Если сброс крови идёт в систему нижней полой вены, обычно расширяются внутренние геморроидальные вены, что может приводить к геморроидальным кровотечениям.

При варикозном расширении вен нижней трети пищевода и оттоке крови в систему верхней полой вены может наступать профузное, смертельно опасное венозное кровотечение из вен пищевода.

При расширении пупочных вен кровь сбрасывается в подкожные вены передней брюшной стенки. Появление венозного рисунка на передней брюшной стенке называется головой медузы, или caput meduzae. На коже верхней части грудной клетки, на надплечиях и плечах у больного появляется своеобразный сосудистый рисунок, называемый сосудистые звёздочки. Высокое давление крови в селезёночной вене приводит к развитию спленомегалии, или увеличению селезёнки. При длительно существующем синдроме портальной гипертензии развивается асцит.

Таким образом, симптомами портальной гипертонии являются асцит и развитие коллатералей.

Увеличение размеров печени на фоне фиброза в сочетании с увеличением размеров селезёнки называется гепато-лиенальным синдромом. Он развивается при взаимосвязанном поражении двух паренхиматозных органов - печени и селезёнки, связанных общностью кровообращения.

Синдром гиперспленизма характеризуется повышением функции селезёнки, нередко развивающемся при патологии печени. Как известно, в селезёнке происходит физиологическое разрушение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Соответственно при синдроме гиперспленизма развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Следует обратить внимание на то, что увеличение функциональной активности селезёнки далеко не всегда сопровождается увеличением её размеров. Поэтому не следует путать выражения "синдром спленомегалии", то есть увеличение размеров селезёнки, и "синдром гиперспленизма", то есть увеличение функциональной активности селезёнки.

Синдром гепато-целлюлярной недостаточности, или синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при тяжёлых поражениях печени с нарушением функции гепатоцитов. При этом состоянии глубоко нарушаются все функции печени, а прежде всего, дезинтоксикационная.

Клинически этот синдром фигурирует в трёх вариантах: 1) симптоматика малой печёночно-клеточной недостаточности на фоне хронического заболевания печени; 2) нарастание печёночно-клеточной недостаточности, приводящее к развитию прекомы; 3) печёночная кома.

При начальных проявлениях синдрома у больных развиваются начальные проявления печёночной энцефалопатии. По мере нарастания интоксикации нарастает стадийность энцефалопатии, появляется заторможенность или повышенная возбудимость больного. В этом случае говорят о развитии прекомы. При нарастающей интоксикации, прежде всего аммиаком, развивается печёночная кома.

Различают несколько видов печёночных ком.

Во-первых, это эндогенная, или истинная печёночная кома. Она развивается вследствие массивного некроза гепатоцитов, жировой атрофии печени.

Во-вторых, это экзогенная, или эпизодическая печёночная кома, или псевдокома. Из названия этого варианта комы уже ясно, что в такое состояние больной может входить неоднократно. Различают два варианта экзогенных ком, или эпизодических ком: а) шунтовая кома и б) электролитная кома.

Шунтовая кома приводит к развитию аммиачной энцефалопатии обычно у больных с портальным циррозом печени. Развивается она чаще всего при повышенном сбросе крови из портальной системы в бассейны верхней и нижней полых вен. Типичными факторами, провоцирующими развитие комы, являются повышенная физическая нагрузка, обширные ожоги, массивные травмы. При воздействии этих провоцирующих моментов у больного развивается интенсивный распад белков с высвобождением аммиака, что и приводит к развитию комы.

Электролитная кома, или гипокалиемическая кома развивается у больных на фоне больших потерь жидкости, например при выпускании большого количества жидкости, у больных с асцитом, при массивных потерях крови, при даче больших доз мочегонных препаратов, интенсивном потоотделении, неукротимой рвоте. Во всех этих ситуациях происходит потеря больным большого количества жидкости, следовательно, возрастает концентрация токсинов в крови. Одновременно больной теряет большое количество электролитов, особенно ионов калия. Суммация двух неблагоприятных факторов - рост концентрации токсинов в крови и нарушение электролитного гомеостаза (баланса) и приводит к развитию комы.

Клиника печёночной комы. Больной находится без сознания. Функции дыхания и кровообращения сохраняются. У больного выраженное угнетение всех рефлексов (гипорефлексия). Кожные покровы влажные, изо рта сильный сладковатый печёночный запах (запах жареной печени). При глубокой коме возникает дыхание Чейно-Стокса, иногда - дыхание Грокко, редко - дыхание Биота. Большое шумное дыхание Куссмауля при печёночной коме не развивается. Дыхание Куссмауля типично для больных с почечной недостаточностью, находящихся в уремической коме.

9

studfiles.net

2. Биохимические синдромы при заболеваниях печени Цитолитический синдром

Цитолитический синдром констатирует наличие процессов некробиоза и некроза печеночных клеток.

В число биохимических тестов, верифицирующих диагноз цитолитического синдрома, входят индикаторные ферменты: аспартат- и аланинаминотрансфераза, фруктозо-1-фосфатальдолаза, сорбит-дегидрогеназа, орнитилкарбамоилтрансфераза, сукцинатдегидрогеназа.

Уровень активности АлАТ и АсАТ используется в качестве одного из критериев классификации активности патологического процесса, приводящего к повреждению печеночной ткани при хронических гепатитах и циррозах печени:

Трансаминазы

Норма

Неактивный

Умеренно выраженная активность

Резко выраженная активность

АлАТ, мкмоль/л

0,1-0,7

не выше 2,1

2,1-3,5

свыше 3,5

АсАТ, мкмоль/л

0,1-0,5

не выше 1,5

1,5-2,5

свыше 2,5

Мезенхимально-воспалительный синдром

Мезенхимально-воспалительный синдром указывает на возникновение воспалительного процесса в печени с преимущественным развитием в соединительной ткани.

Мезенхимально-воспалительный синдром не используется для верификации диагноза гепатита или цирроза печени. Его клиническое значение состоит в том, что на его основе выявляют аутоиммунный компонент воспаления и проводят соответствующую коррекцию лечения.

К биохимическим показателя мезенхимально-воспалительного синдрома относятся: тимоловая и сулемовая (осадочные), проколлаген-2-пептидная пробы; -глобулины сыворотки крови; иммуноглобулины, оксипролин плазмы и мочи:

Биохимические показатели

Интервал в норме

Осадочные пробы:

тимоловая

сулемовая

0-7 усл. ед.

1,6-2,2 усл. ед.

-глобулин сыворотки крови

14-22,5 %,

или 0,8-1,7 г % в системе СИ,

или 8-18 г/л

При развитии печеночного воспалительного процесса уровень тимоловой пробы нарастает, сулемовой – снижается. Тимоловая проба эффективна в диагностике острого гепатита, сулемовая – цирроза печени.

Холестатический синдром

Холестатический синдром диагностируют для выявления активного деструктивного процесса в печени, преимущественно затрагивающего желчные протоки.

Холестатический синдром является частым проявлением печеночных заболеваний.

Холестаз означает нарушение образования и оттока желчи по внутрипеченочным и внепеченочным протокам.

Холестаз подразделяется по локализации на внутрипеченочный и внепеченочный, по времени возникновения – на острый и хронический.

Ферментативные признаки холестаза:

- разрушение печеночных клеток констатируют по возрастанию уровня в крови -глютамилтранспептидазы, локализирующейся в области желчного полюса гепатоцита, в цитоплазме, в печеночных микросомах;

- деструкция холангиоцитов – по повышению активности щелочной фосфатазы, печеночная фракция которой локализуется в клетках, выстилающих желчные протоки;

- уровень лейцинаминопептидазы и 5-нуклеотидазы в крови – повышение этих ферментов крови является наиболее чувствительным показателем холестатического процесса в печени.

Биохимические показатели холестатического синдрома:

Биохимические показатели

Интервал в норме

-глютамилтранспептидаза

0-49 u/l

щелочная фосфатаза

0-258 u/l

билирубин общий

1,7-21,0 мкмоль/л

билирубин коньюгированный

0-5,1 мкмоль/л

билирубин неконъюгированный

5-15 мкмоль/л

холестерин общий

3,3-5,2 мкмоль/л

ХС-ЛПНП

1,73-3,5 мкмоль/л

ХС-ЛПОНП

01,-0,5 мкмоль/л

studfiles.net

причины, симптомы, описание, диагностика, лечение и последствия для организма

Цитолитический синдром - довольно-таки распространенная патология печени. Это название является обобщенным и подразумевает лишь дистрофические либо некротические изменения в органе. А вот точное обозначение заболевания зависит от этиологии и причин, спровоцировавших возникшее повреждение: проблемы с иммунитетом, алкогольная интоксикация, появление паразитов либо другие условия.

В зависимости от формы болезни в дальнейшем она может прогрессировать или же ткани начнут регенерироваться. В первом случае только правильно подобранная медикаментозная терапия способна остановить патологический процесс разрушения печени.

Общие сведения

Цитолитический синдром - явление, при котором клетки печени подвергаются пагубному влиянию условий, разрушающих ее защитную оболочку. Затем активные ферменты проникают наружу и нарушают структуру всего органа, провоцируя таким образом дистрофические изменения и некротизацию.

В силу разнообразных условий заболевание появляется в любой момент жизни. К примеру, автоиммунная разновидность может возникнуть еще в младенчестве, а жировое перерождение - у людей, старше 50 лет. Цитолитический синдром является основным показателем повреждения печени, ее структуры и функциональности.

Признаки патологии

В зависимости от степени поражения тканей, стадии болезни, печеночный цитолитический синдром может никак не проявлять себя и не подавать совершенно никаких симптомов в течение долгого времени. Тотальные либо частичные деструктивные перемены, обычно, проявляются в виде пожелтения кожи и глазных белков. Объясняется подобное явление выбросом билирубина в системный кровоток. Именно поэтому желтуха считается информативным симптомом разладов обмена веществ.

Диагностика цитолитического синдрома

Для цитолитического синдрома печени также свойственно нарушение пищеварения: повышенная кислотность желудочной среды, частые отрыжки, дискомфорт после приема пищи, горьковатый привкус в ротовой полости после еды или по утрам натощак. На поздних стадиях патологии возникают признаки цитолитического синдрома в виде увеличения органа, болевого синдрома в правом подреберье. Для получения полной клинической картины необходима диагностика, которая поможет определить степень поражения печени.

Обследования органа

В случае возникновения клинической картины, характерной цитолизу, специалисты осуществляют комплексное биохимическое обследование.

  • Основными лабораторными критериями цитолитического синдрома являются специальные маркеры гепатоцитов аста, алта и ЛДГ. Также при такой методике обследования у пациента проверяется уровень железа и билирубина в крови. Нормальные показатели маркеров для женщин - 31 г/л, для мужчин - 41 г/л, ЛДГ - до 260 ед./л. Повышенный уровень свидетельствует о разладе белкового обмена веществ, а также запуске некротизации печени. Для определения этих данных осуществляется общий анализ крови.
  • Гистологическое обследование. Во время биопсии у пациента забирается частица печени. При диагностике отбирается клеточный материал и определяется содержание гельминтов, степень травмирования клеток и наличие некротизации.
Описание цитолитического синдрома
  • УЗД и МРТ. При такой методике специалист может рассмотреть поврежденный орган в различных проекциях. Допустима также детализация картинки. Эти методики позволяют выявить изменения параметров и структуры органа, а также присутствие гельминтов и опухолей.

Причины возникновения

Приводят к травмированию печени и зарождению цитолитического синдрома разнообразные условия. Как правило, функции и структура органа страдают на фоне:

  • злоупотребления спиртными напитками и превышения допустимой дозы этилового спирта - нормой является 40-80 мл, в зависимости от особенностей человека и скорости его метаболизма;
  • неправильно подобранной медикаментозной терапии, сочетание нескольких препаратов с гепатотоксическими возможностями;
  • проникновение вируса гепатита;
  • попадания в печень гельминтов;
  • разлады в гуморальном и клеточном иммунитете.
Причины цитолитического синдрома

Определить настоящую причину цитолитического синдрома можно исключительно путем определения численности ферментов, вирусов в кровотоке, гистологического исследования тканей и этиологического опроса пациента.

Острая и хроническая форма заболевания обладает определенной симптоматикой: желтуха, увеличение печени, болевой синдром в поврежденной области, расширение селезенки, нарушение работы пищеварительного тракта.

Алкогольная патология

Зачастую возбудителем цитолитического синдрома становится спирт. При каждодневном употреблении алкогольных напитков, низкокачественного продукта либо суррогата появляется патологическая реакция: увеличивается активность ферментов органа, понижается плотность гепатоцитов. Уже на этом этапе запускается механизм лизиса. Токсически влияет на структуру печени всего 40-80 мл неразбавленного этилового спирта.

Цитолитический синдром при злоупотреблении алкогольными напитками в течение долгого времени может никак не проявлять себя. Однако постепенно горечь в ротовой полости и прочие разлады пищеварения подскажут больному о патологических процессах, развивающихся в его организме. Цитолиз этого типа с легкостью корректируется при помощи определенных медикаментов. Гепатоциты обладают высокой эластичностью и способностью к восстановлению. Благодаря этому при полном отказе от спиртного и соблюдении схемы лечения пациент может очень скоро заметить положительный эффект терапии, находясь на любой стадии болезни.

Аутоиммунный недуг

Врожденные аномалии иммунитета в некоторых случаях приводят к зарождению цитолитического синдрома. При гепатите аутоиммунного типа оболочка печени повреждается гуморальной либо клеточной защитой организма по неизвестным причинам. От этой разновидности заболевания чаще всего страдают маленькие дети. Выраженные признаки дисфункции органа могут возникнуть даже в первые дни после рождения малыша.

Цитолитический синдром при гепатите аутоиммунного типа развивается весьма стремительно. Сохранить маленькому пациенту здоровье и жизнь способна исключительно пересадка донорской печени.

Признаки цитолитического синдрома

Этой патологии характерно отсутствие травм желчных протоков. При этом пузырь не меняет своих очертаний и не подвергается аномальным изменениям.

Медикаментозное воздействие

Бесконтрольный и продолжительный прием фармацевтических препаратов чаще всего становится причиной возникновения цитолиза. В особенности опасными считаются нестероидные противовоспалительные медикаменты, которые употребляются пациентом без предварительной сдачи анализов и консультации специалиста.

Также угрозу в себе несут мощные антибиотики и противогрибковые лекарства. В случае нарушения схемы лечения или самостоятельного назначения медикамент может привести не к оздоровлению, а к развитию печеночной недостаточности. Дозировка препарата также играет важную роль. Во вкладыше к любому лекарству указывается максимально допустимое суточное количество средства, превышение которого влечет за собой разрушение клеток органа.

Представительницы слабого пола подвергают себя риску возникновения цитолитического синдрома при приеме гормональных контрацептивов в любом виде. Такие препараты приводят к нарушению кровотока в желчном пузыре и печени. Сама кровь становится более вязкой, токсины все труднее выводятся из нее, размеры органа увеличиваются. Всевозможные гормональные медикаменты токсически воздействуют на печень. И при этом совершенно неважно, с какой именно целью принимается препарат: терапевтической либо противозачаточной.

Цитолитический синдром при беременности

При беременности цитолитический синдром способен существенно навредить не только будущей матери, но и плоду. Именно поэтому женщинам, находящимся в положении, следует в особенности осторожно относиться к медикаментозной терапии. Плацента собирает поступающие лекарственные вещества и передает их плоду. В результате у ребенка могут появиться врожденные аномалии печени. Для предотвращения подобного явления в первый триместр беременности женщине стоит отказаться от фармацевтических препаратов. Если же такой возможности нет, врач должен подобрать для пациентки наиболее щадящие медикаменты.

Цитолитический синдром при хроническом гепатите

Патологию передают вирусы видов D, E, A, B, C. Некоторые из них проникают в организм в случае нарушения правил личной гигиены, другие - при отсутствии контрацепции во время полового акта или при использовании нестерильных косметологических и медицинских приспособлений. Если имеются симптомы цитолиза, то биопсия в точности определит тип вируса.

Противовирусное лечение с помощью современных препаратов способно остановить прогрессирование болезни, активизировать восстановление травмированных структур органа. Вирусный цитолиз на начальных стадиях гораздо быстрее поддается терапии.

Липиды

Организм способен самостоятельно спровоцировать развитие недуга при нарушенном жировом обмене. Произойти подобное может по нескольким причинам. Например, при сахарном диабете и ожирении происходят разлады метаболизма. Вместо гепатоцитов в печени формируются жировые отложения. Со временем кислоты и глицерин, входящие в состав липидов, мешают работе ферментов, разрушая защитную оболочку печени.

Симптомы цитолитического синдрома

Наличие паразитов

Повышенный кровоток, содержание глюкозы и гликогена делают печень одним из самых привлекательных для гельминтов местом. Травмировать структуру органа могут различные паразиты.

  • Амебы. Способны образовывать абсцессы и скопления. Патологический процесс с участие гельминтов травмирует структуру печени и приводит к развитию холеостаза как у взрослых, так и у детей.
  • Эхинококки. Способны блокировать желчные протоки, за счет чего становятся причиной цитолиза. Патологический процесс нуждается не только в медикаментозной терапии, но и в оперативном вмешательстве.
  • Лямблия. Токсичные продукты ее жизнедеятельности провоцируют патогенез цитолиза. Понижение местного иммунитета обустраивает благоприятную флору для попадания вирусов и микробов в печень.
  • Аскаридоз. Приводит к разрушению клеток и некротизации органа. Такое явление практически всегда сопровождается холеостатическим синдромом. Лечение в таком случае предусматривает медикаментозную составляющую и использование народных рецептов.

Профилактика цитолиза

Для того чтобы предотвратить развитие столь неприятного процесса, как цитолитический синдром, следует соблюдать простые правила.

  • Придерживаться сбалансированного питания. Острые, жирные, жареные блюда провоцируют разрушение оболочки органа. А чтобы структура печени оставалась неизменной, следует принимать пищу деликатной температурной обработки, а также вводить в рацион много овощей, фруктов и зелени.
  • Детокс-лечение после приема агрессивных средств - обязательное условие успешного восстановления организма. Это необходимо после употребления антибиотиков и нестероидных противовоспалительных медикаментов.
Профилактика цитолитического синдрома
  • Отказ от спиртного. Этиловый спирт и его производные пагубно влияют на состояние печени. Конечно, от бокала хорошего вина еще никто не пострадал, но от каждодневного употребления, например, пива следует обязательно отказаться.
  • Соблюдать правила гигиены. Очень важно контролировать стерильность всех применяемых приспособлений.
  • Периодически осуществлять профилактику гельминтоза. Народные рецепты предлагают для этого принимать семечки тыквы, чеснок и кедровые орешки.

fb.ru

№29 Печёночные синдромы

ЛЕКЦИЯ №29

Основные печёночные синдромы.

Анализ структуры печёночной патологии показывает наличие отдельных форм заболеваний печени с холестазом, некрозом, активным и неактивным гепатитом, фиброзом, циррозом, печёночной недостаточностью и т.д.

Фактически многообразие проявлений всех этих состояний можно свести к нескольким вариантам:

  • с преобладанием воспалительного процесса в печени,

  • с преобладанием нарушений выделения компонентов желчи,

  • с преобладанием дистрофического процесса,

  • с преобладанием расстройств портального кровообращения.

При диагностике многих заболеваний печени, прежде всего гепатитов, используется синдромный подход, суть которого заключается в анализе имеющихся клинико - лабораторных эквивалентов патоморфололгическим составляющим гепатита.

Давайте схематично представим эквивалентность патоморфологических и клинических проявлений при заболеваниях печени.

Патоморфология

Клиника (клинические синдромы)

Некробиоз = цитолиз

Инфильтрация

Холестаз

Фиброз

Дистрофия

Цирроз

Цитолитический синдром

Мезенхимально - воспалительный синдром

Синдромы желтухи, холестаза

Гепато-лиенальный синдром

Печёночно - клеточная недостаточность

Портальная гипертония

Рассмотрим синдром воспаления в печени, или синдром паренхиматозного воспаления. С патохимической и патоморфологической точек зрения, для воспалительного процесса в печени типично наличие следующих его составляющих:

  • некробиоз гепатоцитов,

  • инфильтрация печёночной паренхимы мехенхимально - воспалительными клетками,

  • развитие в печени фиброзной ткани,

  • репарация гепатоцитов

Степень выраженности каждой составляющей воспалительного синдрома и определяет использование терминологии при хронических гепатитах.

Сочетание некробиоза и мезенхимально - воспалительной инфильтрации определяет наличие активного гепатита. Степень выраженности некробиоза определяет степень активности гепатита: минимальная, средняя и тяжёлая. Присутствие в биоптатах печени только мезенхимально - воспалительной инфильтрации по ходу портальных трактов типично для хронического персистирующего гепатита

Клинически мезенхимально - воспалительный синдром, при хроническом воспалительном процессе в печени проявляется увеличением размеров печени (гепатомегалией). Кроме того, при нём обязательна системность пороявлений: полисерозиты, полиартралгии, полиартриты, альвеолиты, узловатая эритема, васкулиты, нефрит (гломерулонефрит).

При лабораторно - биохимическом обследовании пациента в периферической крови выявляются: гипергаммаглобулинемия, тимоловая и сулемовая проба положительны, изменения клеточного и гуморального иммунитета.

Наиболее ярким проявлением заболеваний печени является желтуха.

Желтуха (icterus) - это не самостоятельное заболевание, а симптомокомплекс с жёлтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек, склер, сопровождающийся гипербилирубинемией и возникающий при многих заболеваниях печени, желчевыделительной системы и некоторых других болезнях.

Гипербилирубинемия - это состояния, при которых может повышаться уровень билирубина без существенного изменения других биохимических печёночных тестов.

Различают неконъюгированную и конъюгированную гипербилирубинемии.

Неконъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 85% от общего билирубина составляет неконъюгированный, т.е. билирубин, выявляющийся в непрямой реакции ван ден Берга.

Она возникает при:

а) гиперпродукции билирубина (обычно при гемолизе),

б) нарушениях захвата билирубина печенью (гепатоцитами),

в) нарушениях в системе транспорта билируюина.

Пр ней всегда отсутствует билирубинурия.

Конъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 50% от общего билирубина составляет конъюгированный билирубин, т.е. билирубин, выявляющийся в прямой реакции ван ден Берга.

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает при:

а) гепатоцеллюлярных заболеваниях (поражения гепатоцитов),

б) внутрипечёночной или внепечёночной обструкции желчевыводящих путей.

При ней всегда имеется билирубинурия.

С учётом названных вариантов гипербилирубинемии в клинике желтухи по своему происхождению подразделяют на: 1) гемолитическую, 2) паренхиматозную, 3) механическую

.При гемолитической желтухе из-за повышенного распада эритроцитов происходит внепечёночное образование большого количества билирубина. При этом функция печени сохранена, желчные пути проходимы. Количество билирубина в крови обычно повышено не значительно, поэтому окраска кожных покровов обычно светло - жёлтая. Кожного зуда и брадикардии нет.

В крови повышено содержание неконъюгированного билирубина (реакция непрямая). Задержки холестерина и желчных кислот нет, содержание щелочной фосфатазы не изменено.

В моче желчных пигментов и желчных кислот нет, но повышено содержание уробилина, а в кале много стеркобилина. Отсутствие желных пигментов в моче объясняется тем, что билирубин, связанный с белками крови не проходит почечный фильтр.

При паренхиматозной желтухе из-за нарушения функции гепатоцитов по выведению билирубина в крови повышается содержание как конъюгированного билирубина (реакция прямая), так и неконъюгированного билирубина (реакция непрямая), желчных кислот.

Окраска кожных покровов у больных жёлтая с красноватым оттенком из-за расширения кожных сосудов.

Содержание холестерина в крови в начале заболевания повышено, а затем резко снижается. Содержание щелочной фосфатазы в крови умеренно повышено. Моча у больных интенсивно окрашена. В ней определяются и желчные пигменты (билирубин) и уробилин. Кал обычно светлой окраски, полностью ахоличного кала (бело-серого) практически ни когда не бывает.

Механическая желтуха возникает при затруднении оттока желчи от печени.

Больные механической желтухой жалуются на кожный зуд. У них из-за высокого уровня желчных кислот можно выявить брадикардию. Окраска кожи у этих больных имеет зеленовато - серый цвет. При длительном заболевании на коже у больного могут появляться ксантомы и ксанетелязмы. В крови происходит задержка всех основных компенентов желчи - конъюгированного билирубина (выявляется в прямой реакции), холестерина, желчных кислот.

Моча интенсивно окрашена. В ней обнаруживаются и желчные пигменты и желчные кислоты.

Кал при механической желтухе ахоличен, имеет серо-белый цвет, не содержит стеркобилина. Стеркобилин в кишечнике не образуется, поэтому уробилин в моче не определяется

Синдром холестаза по своему происхождению близок синдрому желтухи. Развивается синдром холестаза при механическом нарушении проходимости печёночных протоков - внутрипечёночных, печёночных, общего желчного протока. Причиной синдрома холестаза может быть желчекаменная болезнь с закупоркой конкрементом одного или нескольких из названных протоков, а также при опухолях фатерова соска, раке головки поджелудочной железы. При этом давление в печёночных протоках повышается и в кровь начинают поступать все компеоненты желчи: конъюгированный билирубин, желчные кислоты, холестерин и другие.

У больных с синдромом холестаза, кроме желтухи появляются жалобы на зуд кожи, связанный с раздражением кожных рецепторов желчными кислотами, концентрация которых в крови резко повышается. При осмотре больного при этом синдроме можно видеть следы расчёсов, поскольку зуд очень силён и ни чем не устраняется.

В анализах крови у пациенты с синдромом холестаза всегда повышен уровень конъюгированного билирубина, желчных кислот, гиперхолестеринемия и повышен уровень щелочной фосфатазы. При ультразвуковом исследовании печени и желчных протоков выявляется их расширение.

Синдром холемии, или желчекровия, является результатом аутоинтоксикации (самоотравления) при желтушных заболеваниях печени. В развитии этого синдрома основную роль играет не столько накопление в крови компонентов желчи, сколько резкое нарушение и даже полное прекращение функции печени.

Он весьма близок синдрому холестата. признаками синдрома являются выраженная желтуха, обычно с прогрессирующим уменьшением размеров печени вследствие некроза и аутолиза её ткани, нервно-психические расстройства от галюцинаций до развития печёночной комы, геморрагический диатез, или холемические кровотечения. При осмотре на коже больного выявляются геморрагии, кровоточивость из дёсен, носовые кровотечения.

Цитолитический синдром развивается при массивном цитолизе гепатоцитов. Клинически он проявляется выраженной астенизацией больного, слабостью, повышением температуры тела.

При лабораторном обследовании больного в крови выявляется повышенный уровень так называемых "печёночных" ферментов - прежде всего, аланинаминотрансферазы и лактатдегидрогеназы, в меньшей степени - аспартатаминотрансферазы.

Синдром портальной гипертонии возникает при затруднении прохождения через печень крови поступающей к ней через воротную и селезёночную вены. Развивается он как следствие большого воспалительного отёка печени или цирротических процессов в ней, вследствие сдавления воротной вены опухолью, увеличенными лимфоузлами, рубцами после операций на органах брюшной полости. Давление крови в венах брюшной полости повышается и начинается сброс крови через венозные коллатерали в вены большого круга кровообращения.

Если сброс крови идёт в систему нижней полой вены, обычно расширяются внутренние геморроидальные вены, что может приводить к геморроидальным кровотечениям.

При варикозном расширении вен нижней трети пищевода и оттоке крови в систему верхней полой вены может наступать профузное, смертельно опасное венозное кровотечение из вен пищевода.

При расширении пупочных вен кровь сбрасывается в подкожные вены передней брюшной стенки. Появление венозного рисунка на передней брюшной стенке называется головой медузы, или caput meduzae. На коже верхней части грудной клетки, на надплечиях и плечах у больного появляется своеобразный сосудистый рисунок, называемый сосудистые звёздочки. Высокое давление крови в селезёночной вене приводит к развитию спленомегалии, или увеличению селезёнки. При длительно существующем синдроме портальной гипертензии развивается асцит.

Таким образом, симптомами портальной гипертонии являются асцит и развитие коллатералей.

Увеличение размеров печени на фоне фиброза в сочетании с увеличением размеров селезёнки называется гепато-лиенальным синдромом. Он развивается при взаимосвязанном поражении двух паренхиматозных органов - печени и селезёнки, связанных общностью кровообращения.

Синдром гиперспленизма характеризуется повышением функции селезёнки, нередко развивающемся при патологии печени. Как известно, в селезёнке происходит физиологическое разрушение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Соответственно при синдроме гиперспленизма развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Следует обратить внимание на то, что увеличение функциональной активности селезёнки далеко не всегда сопровождается увеличением её размеров. Поэтому не следует путать выражения "синдром спленомегалии", то есть увеличение размеров селезёнки, и "синдром гиперспленизма", то есть увеличение функциональной активности селезёнки.

Синдром гепато-целлюлярной недостаточности, или синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при тяжёлых поражениях печени с нарушением функции гепатоцитов. При этом состоянии глубоко нарушаются все функции печени, а прежде всего, дезинтоксикационная.

Клинически этот синдром фигурирует в трёх вариантах: 1) симптоматика малой печёночно-клеточной недостаточности на фоне хронического заболевания печени; 2) нарастание печёночно-клеточной недостаточности, приводящее к развитию прекомы; 3) печёночная кома.

При начальных проявлениях синдрома у больных развиваются начальные проявления печёночной энцефалопатии. По мере нарастания интоксикации нарастает стадийность энцефалопатии, появляется заторможенность или повышенная возбудимость больного. В этом случае говорят о развитии прекомы. При нарастающей интоксикации, прежде всего аммиаком, развивается печёночная кома.

Различают несколько видов печёночных ком.

Во-первых, это эндогенная, или истинная печёночная кома. Она развивается вследствие массивного некроза гепатоцитов, жировой атрофии печени.

Во-вторых, это экзогенная, или эпизодическая печёночная кома, или псевдокома. Из названия этого варианта комы уже ясно, что в такое состояние больной может входить неоднократно. Различают два варианта экзогенных ком, или эпизодических ком: а) шунтовая кома и б) электролитная кома.

Шунтовая кома приводит к развитию аммиачной энцефалопатии обычно у больных с портальным циррозом печени. Развивается она чаще всего при повышенном сбросе крови из портальной системы в бассейны верхней и нижней полых вен. Типичными факторами, провоцирующими развитие комы, являются повышенная физическая нагрузка, обширные ожоги, массивные травмы. При воздействии этих провоцирующих моментов у больного развивается интенсивный распад белков с высвобождением аммиака, что и приводит к развитию комы.

Электролитная кома, или гипокалиемическая кома развивается у больных на фоне больших потерь жидкости, например при выпускании большого количества жидкости, у больных с асцитом, при массивных потерях крови, при даче больших доз мочегонных препаратов, интенсивном потоотделении, неукротимой рвоте. Во всех этих ситуациях происходит потеря больным большого количества жидкости, следовательно, возрастает концентрация токсинов в крови. Одновременно больной теряет большое количество электролитов, особенно ионов калия. Суммация двух неблагоприятных факторов - рост концентрации токсинов в крови и нарушение электролитного гомеостаза (баланса) и приводит к развитию комы.

Клиника печёночной комы. Больной находится без сознания. Функции дыхания и кровообращения сохраняются. У больного выраженное угнетение всех рефлексов (гипорефлексия). Кожные покровы влажные, изо рта сильный сладковатый печёночный запах (запах жареной печени). При глубокой коме возникает дыхание Чейно-Стокса, иногда - дыхание Грокко, редко - дыхание Биота. Большое шумное дыхание Куссмауля при печёночной коме не развивается. Дыхание Куссмауля типично для больных с почечной недостаточностью, находящихся в уремической коме.

9

studfiles.net


Смотрите также