Заболевания печени у детей (часть 3). Гепатит неонатальный


Неонатальные гепатиты | Doripenem

Неонатальные гепатиты

Определение

Гепатит — это воспалительное заболевание печени различной этиологии. Гепатит, симптомы которого развились у ребенка до 2-3-месячного возраста (чаще на первом месяце), считается неонатальным или перинатальным.

Причины

Гепатит — заболевание инфекционной природы. Причинами возникновения гепатита у новорожденных могут быть вирусы (вирус простого герпеса — ВПГ, цитомегаловирус — ЦМВ, Varicella-Zoster-вирус, другие герпес-вирусы, вирус гепатита В (ВГВ), вирус краснухи, ЕСНО- и Коксаки-вирусы и другие), Тreponema pallidum, бактерии (микобактерии туберкулеза, Listeria monocytogenes, кишечная палочка, стафилококк и другие бактерии-возбудители сепсиса), Toxoplasma gondii. Следует отметить, что передача вируса гепатита С от матери ребенку происходит достаточно редко, а гепатит при этом развивается не в первые месяцы жизни. Риск развития вирусного гепатита А у новорожденных также очень низкий. Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), который передается от матери ребенку, не вызывает гепатит. Однако у детей, рожденных ВИЧ-инфицированными матерями, значительно выше риск развития неонатального гепатита, чем в популяции, что объясняется иммунодефицитом у матери, наличием у нее оппортунистических и других инфекций, многие из которых также вызывают перинатальные инфекции (ВПГ, ЦМВ, ВГВ, сифилис, токсоплазмоз и другие), сопровождающиеся гепатитом.

Возбудитель попадает к плоду внутриутробно или во время родов от матери, у которой есть острый или хронический (персистирующий) инфекционный процесс, или латентное (бессимптомное) носительство микроорганизмов. Наиболее опасным для плода является первичное инфицирование матери во время беременности. Вторичная инфекция (реинфекция или реактивация хронической инфекции во время беременности) также может привести к инфицированию плода, но при этом риск перинатальной передачи возбудителя ниже, чем при первичном инфицировании. Медицинские манипуляции, ятрогенные вмешательства, патология беременности, нарушающие целостность плаценты, плодных оболочек, кожи плода также способствуют передаче возбудителя.

Симптомы

Клинические проявления гепатита выявляются чаще в первые недели жизни. Для гепатита характерны: гепатомегалия, желтуха, темная моча, обесцвеченный кал, явления кровоточивости, неспецифические симптомы инфекционного токсикоза. Желтуха, как правило, возникает после первых суток жизни. Цвет кожи варьирует от бледного с желтовато-зеленоватым оттенком до интенсивно желтого, чаще с зеленоватым оттенком. При некоторых инфекциях (например, ЦМВ-инфекции, ВПГ-инфекции, листериозе и других) на коже может выявляться различная сыпь — макулы, папулы, везикулы. Как результат гипопротеинемии, могут возникать отеки. К общим симптомам инфекционного токсикоза относят: снижение аппетита или отказ от еды, угнетение рефлексов периода новорожденности, вялость, метеоризм, рвота. Гепатомегалия (печень выступает из-под края реберной дуги более, чем на 3 сантиметра) может сопровождаться спленомегалией. Геморрагический синдром, полиорганная недостаточность, тяжелые метаболические нарушения являются непосредственными причинами смерти ребенка с неонатальным гепатитом.

Лабораторные признаки поражения печени:

гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции — признак нарушения выделитель­ной функции печени;повышение уровня трансаминаз (более специфична аланинаминотрансфераза, менее специфична аспартатаминотрансфераза) — признак цитолиза;повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глутамил-транспептидазы — признак холестаза;гипокоагуляция и гипоальбуминемия — признак нарушения белково-синтетической функ­ции печени.

Классификация

Неонатальные гепатиты делятся на три основных вида:

Неонатальный гигантоклеточный гепатит врожденного характера с внутрипеченочным холестазом.Постнатальные гепатиты, которые обусловлены наличием внутриутробных инфекций, таких как листериоз, ЦВМ, токсоплазмоз и другие.Поражение печени токсико-септического характера при сепсисе и других инфекциях.

Диагностика

Дифференциальную диагностику неонатального гепатита проводят с наследственными нарушениями обмена веществ (галактоземия, тирозинемия), наследственными заболеваниями (дефицит α1-антитрипсина, муковисцидоз, неонатальный гемохроматоз, болезнь Байлера) и синдромами (Алажилля, Цельвегера), для которых также характерны гепатомегалия, гипербилирубинемия, повышение трансаминаз, нарушение функции печени. Дифференциальная диагностика неонатального гепатита инфекционной природы с наследственными заболеваниями очень важна, так как определяет правильную тактику ведения и прогноз.

Следует дифференцировать гепатит новорожденных и атрезию желчевыводящих путей (билиарную атрезию) — врожденную патологию, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. При этом следует понимать, что билиарная атрезия может быть результатом гепатита плода, перенесенного во II триместре беременности. Реконструктивная хирургическая коррекция с созданием протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи) или пересадка печени являются способами лечения билиарной атрезии. Реконструктивную операцию желательно производить не позже, чем в двухмесячном возрасте, поскольку откладывание операции приведет к развитию цирроза, что резко снижает выживаемость детей. Даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода при билиарной атрезии — более 50%.

Профилактика

Не существует никакого специального лечения для неонатального гепатита. Многим детям назначают витаминные добавки, которые используются для контроля острых симптомов и стимуляции печени при выделении дополнительной желчи.

Гепатит новорожденных, вызванный вирусом гепатита А , обычно проходит сам в течение шести месяцев, но некоторые случаи являются результатом заражения вирусами гепатита В или С, что скорее всего, приводит к хроническому заболеванию печени. У детей, в конечном итоге, развивается цирроз и понадобится пересадка печени.

Дети с неонатальным гепатитом, вызванным цитомегаловирусом, краснухой или гепатитом A, B, C могут передавать инфекцию другим людям, которые вступают в тесный контакт с ребенком. Инфицированные дети, не должны вступать в контакт с беременными женщинами, потому что есть возможность того, что женщина может передавать вирус своему будущему ребенку.

Профилактику неонатальных гепатитов рекомендуется проводить путем вакцинации тех новорожденных детей, чьи матери имеют вирус гепатита С.

www.doripenem.ru

Неонатальный гепатит у новорожденных — Подбор терапии от гепатита С онлайн

Оставьте комментарий 207

Отклонение печени, возникшее при внутриутробном поражении плода вирусами гепатита С и В, называется врожденный гепатит. Гепатит новорожденных диагностируется в течение первых 2-х месяцев жизни. Это очень опасное заболевание, при котором происходит увеличение печени, нарушение ее структуры, вплоть до некроза печеночной ткани и развития цирроза.

Что это такое?

Такое заболевание встречается у новорожденных нечасто, но характер протекания его тяжелый т.к. заражение происходит через кровь или сыворотку крови. Эта болезнь связана с поражением печени новорожденного вирусом гепатита. Заражение происходит не только после рождения, но и может возникнуть еще когда ребенок находится в утробе матери. Тогда поражение происходит через плаценту и у плода развивается воспаление печени, что позже приводит к изменению функций органа, вплоть до полного прекращения его работы. Это очень опасный недуг и при выявлении первых симптомов показана срочная госпитализация.

Причины, виды и пути заражения

Причиной, вызывающей этот недуг, является заражение грудничка или плода вирусом В или С. Зависимо от причин, вызвавших заболевание, врожденный вирусный гепатит у новорожденных имеет следующие типы:

  • Гепатит В встречается нередко, и вызывается вирусом группы В. Инфицирование происходит от больной матери к плоду при беременности, если мать заболела на поздних сроках, а также при родах. Высока вероятность заражения, когда женщина носитель вируса и при беременности патогенный микроорганизм попадает через плаценту, и поражает плод.
  • Врожденный гепатит С вызывается вирусом группы С и возникает намного реже. Вызвать его может инфицирование грудничка при проведении лечебных мероприятий — трансфузия крови и плазмы от инфицированного больного, проведение пункции, уколов не стерильными инструментами (инфицированных вирусом). Гепатит С у новорожденного имеет среднюю или тяжелую форму протекания. Вирусы В и С опасны тем, что они очень устойчивы и могут находиться в организме долгие годы, не проявляя себя. Внешняя симптоматика будет отсутствовать, но внутренние процессы разрушения печени прогрессируют, поэтому больной будет носителем такого недуга, не зная об этом. Присутствие в крови вируса В и С можно подтвердить только лабораторным методом.
  • Фетальный гепатит вызывают такие заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, осложненный грипп, цитомегаловирус, бактериальные патологии (сифилис), а также вызванные паразитами (токсоплазмоз). В случае когда мать во время беременности злоупотребляет алкоголем, принимает наркотики, высокие дозы медикаментов, у плода может развиться поражение печени.

Симптоматика врожденного вирусного гепатита

При внутриутробном заражении, дети рождаются с такой патологией с различными степенями ее развития. Симптоматика врожденного заболевания у детей грудничкового возраста имеет три характерных признака: интоксикация, обезвоживание, капиллярные кровоизлияния. Наблюдаются такие формы протекания отклонения:

  • Безжелтушная — симптомы у новорожденных выражены слабо, отмечается вялость, апатичность, отказ от кормления, бледность кожи. При пальпации диагностируется увеличение печени и селезенки. Незначительная желтушность отмечается в конце первой недели, но, спустя несколько дней, проходит. Определить наличие вируса можно по каплям темной мочи на пеленках и лабораторным анализам крови и урины на печеночные ферменты.
  • Преджелтушный период врожденного гепатита проходит с проявлением лишь нескольких симптомов (частое срыгивание, температура тела повышается незначительно) или признаки отсутствуют.
  • Желтушная — возникает остро. У грудничков отмечаются симптомы интоксикации, значительно поднимается температура. Дети вялые, апатичные, часто срыгивают. Кожные и слизистые покровы приобретают желтый цвет. При нарушениях работы печени на коже ребенка появляются капиллярные кровоизлияния, кожа гиперемированная. Со стороны ЖКТ — диспепсические расстройства (диарея, вздутие). Нарастает обезвоживание, дети теряют в весе. При пальпации отмечается увеличение печени и селезенки. Поражается нервная система, что вызывает энцефалопатию.

Диагностика

  • К обязательным методам лабораторной диагностики относят общий анализ крови и мочи.

Консультация терапевта, гастроэнтеролога и инфекциониста. Они соберут анамнез заболевания, семейный, аллергологический и эпидемиологический анализ. Также проведут пальпацию и перкуссию печени и живота (определение размеров органа и болезненность).

Лечение заболевания

Терапию детям с врожденными вирусными заболеваниями печени проводят только стационарно, куда они помещаются в зависимости от вида возбудителя. Таким образом возможно избежать перекрестной инфекции. Поддерживающее лечение при таком заболевании основывается на кормлении ребенка грудным молоком, устранении потери жидкости и электролитов (введение физиологического раствора). Проводят лечение, направленное на выведение токсинов из организма (сорбенты — «Смекта»), а также вводят глюкозу. При обесцвеченном кале новорожденному вводят парентерально витамины K, E, а со 2−3-й недели — витамин D3. Если уровень прямого билирубина высокий, показано назначение «Фенобарбитала». Также назначают короткие курсы (7−10 дней) глюкокортикоидов. При вирусном гепатите B и C назначают «Виферон» и «Циклоферон». Детям с врожденными вирусными гепатитами еще назначают гепатопротекторы («Эссенциале»).

В чем опасность заболевания?

Опасность такого заболевания состоит в том, что оно быстро прогрессирует и, при неправильном или несвоевременном лечении, приводит к летальному исходу. Также одним из опасных осложнений для жизни ребенка является некроз печеночной ткани, что в дальнейшем приводит к циррозу. Длительность протекания заболевания может продолжаться от 2−4 недель и до нескольких месяцев. Это приводит к развитию холестаза. Характерными симптомами обострения болезни, является дефицит витамина К и витамина Е в организме ребенка, рахит и гипопротеинемия. Еще отмечают такие осложнения: повышение давления в портальных венах, приобретение гепатитом хронической формы течения, острая печеночная недостаточность, энцефалопатия, задержка в развитии.

Профилактика и прогноз

Главным мероприятием в профилактике врожденного заболевания является своевременная диагностика. При первом подозрении на наличие заболевания, ребенка нужно обязательно положить в больницу на стационарное лечение. Активная профилактика врожденного вирусного гепатита проводится у детей сразу после рождения, а также у тех, чьи матери являются носителями антигена HBsAg. Прививки проводят три раза: сразу при рождении, через месяц и спустя полгода после второй вакцинации.

Обязательным пунктом в профилактике заболевания является обследование на ВИЧ-инфекцию, токсоплазмоз, гепатит B, разные типы герпеса, краснуху, цитомегаловирус и лечение женщин, которые относятся к детородному возрасту. Необходимо делать для профилактики прививки серонегативным женщинам (имеющие краснуху, гепатит В) и консультировать семейные пары. В женской консультации проводится обязательное обследование на венерические заболевания, делают скрининг для выявления HbsAg и TОRCH-инфекции.

Прогноз при врожденном заболевании в основном положительный. Смертность за последние годы составляет ниже 1%, но у новорожденных она выше. Наиболее опасно протекает тяжелая форма гепатита с быстрым развитием желтухи, прекомы и комы. Плохим признаком является снижение таких показателей, как АлТ и АсТ в острый период болезни, что указывает на наличие многочисленного некроза печеночных клеток.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

m-pharma.ru

Желтуха у новорожденных - симптомы, причины и лечение заболевания

21 апреля 2015      O гепатите

Почти у половины новорожденных отмечается изменение цвета кожных покровов. Чаще всего это является вариантом нормы. Физиологическая желтуха у новорожденных связана с особенностями обмена билирубина в крови.

Во время родов у ребенка в крови образуется много фетального гемоглобина, который при своем разрушении образует билирубин. Способность печени у младенца к его связыванию в первые недели жизни не выражена, она достигает у доношенных малышей необходимого уровня только на 3-4 неделю после их рождения. К этому времени начинает нормально работать и экскреторная функция, а до этого, в силу ее незрелости билирубин возвращается в кровь и обусловливает изменение цвета кожи. У новорожденных при физиологической желтухе он представлен свободной фракцией на 80-90%.

zheltuha-u-novorozhdenih-prichiniПочему возникает желтуха у новорожденных?

Итак, из-за чего же возникает желтуха новорожденных причины ее появления. Факторы, которые влияют на это следующие:

  • большое количество эритроцитов и их разрушение;
  • высокие значения билирубина при их распаде;
  • нехватка ферментов конъюгации в печени.

Необходимо сказать, что появление желтушности кожных покровов у родившегося малыша спустя 48 часов не является отклонением от нормы, так как количество билирубина не достигает критических цифр, а состояние ребенка остается нормальным. Обычно нарастание физиологической желтухи происходит в первые пять дней, а затем ко второй или четвертой неделе происходит ее снижение. Скорость этого процесса зависит от степени доношенности и наличия грудного вскармливания.

Желтуха новорожденных может продлеваться и немного усиливаться при получении младенцем на 3 или 7 сутки достаточного количества молока матери. Это объясняется своеобразной реакцией организма ребенка на жиры, которые содержатся в грудном молоке. Такое явление носит доброкачественный характер, поэтому врачи не рекомендуют прекращение кормления грудью, но при этом обычный цвет кожи устанавливается приблизительно к 16 неделе от рождения.

Признаки патологической желтухи

Существует определенный ряд признаков, по которым можно определить патологическую желтуху у новорожденных:

  1. Желтуха является врожденной или возникает в течение первых суток.
  2. У ребенка отмечаются симптомы гемолиза, увеличение селезенки, выражена бледность кожных покровов.
  3. Длительность ее течения превышает все допустимые сроки.
  4. Волнообразное течение. После относительного восстановления цвета кожи, она начинает опять желтеть.
  5. Высокий уровень непрямого (токсического) билирубина.

Что такое неонатальная желтуха?

Повышение в крови новорожденного количества непрямого билирубина может быть связано с несколькими факторами:

  • Морфофункциональные особенности печени или желчных протоков.
  • Различные нарушения в работе гепатобилиарной системы.
  • Проявление заболевания, связанного с печенью и желчевыводящими путями.
  • Внепеченочные причины.

Независимо от того, по какой причине возникает повышение билирубина, в основе возникновения патологического состояния находится застой желчи.

Неонатальная желтуха новорожденных появляется в результате избыточного накопления желчи в пузыре и протоках, которая затем пропотевает сквозь стенки и поступает в кровь. При этом холестаз возникает без образования механического препятствия оттоку желчи. Изначально такое явление происходит, как правило, без патологических изменений в гепатоцитах.

При нарушениях экскреции желтуха начинает нарастать, увеличиваются размеры печени, моча темнеет, а стул становится светлым. По данным анализов можно определить повышение в крови холестерина всех фракций (что является подтверждением холестаза), а также прямого билирубина, который составляет около 20% от общего уровня. Такой диагноз, как неонатальный холестаз может быть определен только при отсутствии печеночной патологии.

Неонатальный гепатит

Развитие гепатита возникает при воздействии вирусных, бактериальных или паразитарных инфекций. Чаще всего при таком заболевании причиной служит вирус гепатита C, который может передаваться от матери. Признаками, по которым можно определить инфекционную природу недуга, являются:

  • нарушение аппетита;
  • плохая прибавка веса;
  • вздутие живота;
  • наличие геморрагического синдрома;
  • выявление в периферической крови повышенного количества лейкоцитов, снижение гемоглобина и тромбоцитопения, повышенная СОЭ;
  • в биохимическом анализе крови повышение АЛТ и АСТ;
  • гепатомегалия;
  • повышение щелочной фосфатазы;
  • характерный цвет конных покровов (серо-зеленый).

Совокупность этих данных позволяет говорить о возникновении такого заболевания, как гепатит новорожденного.

Проявления гемолитической желтухи у новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных – это один из разновидностей патологического состояния, вызванного несовместимостью плода и матери по резус-фактору или группе крови.

Антитела, которые вырабатываются организмом матери в предыдущую беременность, начинают атаковать эритроциты плода, так как могут свободно проникать через гематоэнцефалический барьер. Это вызывает усиленный гемолиз и развитие желтухи уже на первые сутки после родов. Уровень гемоглобина у такого ребенка выявляется пониженным, а печень увеличена в размерах.

Лечение при желтухе новорожденных

Когда выявляется желтуха у новорожденных лечение ее зависит от причины появления.

Физиологическая желтуха обычно не требует принятия мер, поскольку не является отклонением от нормы. В некоторых случаях врач может назначить ребенку 5% глюкозу. При таком проявлении самое главное – внимательно следить за изменением состояния малыша и своевременно обратить внимание педиатра, если состояние ребенка со временем не приходит в норму.

Нарастание желтушности и признаков билирубиновой интоксикации говорят о необходимости проведения дополнительных методов обследования и назначении лечения. Основными этапами терапии при такой патологии являются:

  1. Устранение причины.
  2. Предотвращение нарастания билирубина.
  3. Выведение его из организма.

Фототерапия при желтухе

Еще в 50-х годах прошлого века было описано положительное влияние солнечного света на снижение желтухи новорожденных. Воздействие лучей приводит к тому, что жирорастворимая форма билирубина, который оказывает токсическое воздействие, преобразуется в (безопасную) водорастворимую форму. С тех самых пор, вот уже более 30 лет во всем мире используется эта методика.

Малыш помещается в кувезу, для сохранения тепла, и обрабатывается специальной лампой. Тело должно быть максимально обнаженным, защищаются только глаза и половые органы. Проводятся такие сеансы от 1 до 3 дней, в зависимости от скорости снижения желтушности. Фототерапия назначается при возникновении угрозы достижения токсического уровня прямого билирубина. Противопоказанием к ней является обтурация желчных путей или печеночная патология.

Инфузионная терапия

Концентрация билирубина может быть снижена при помощи вливания 5% глюкозы. Показание к применению этого способа – интоксикационный синдром, потеря жидкости при некоторых состояниях или во время проведения фототерапии.

О желтухе новорожденных — видео

Ядерная желтуха у новорожденных

Форма желтухи, при которой возникает резкое нарастание билирубина с последующим токсическим поражением структур головного мозга, называется ядерная желтуха новорожденных.

Чаще всего к возникновению такого вида патологии приводит несовместимость матери и плода по группе крови и резус-фактору (крайнее проявление гемолитической желтухи), прием прапаратов сульфаниламидного ряда, тяжелая протекание эритробластоза, недостаток витамина K3, кровоизлияния, нарушение работы эндокринологических органов, проблемы метаболизма, внутриутробные инфекции и сепсис.

Ядерная желтуха у недоношенных детей проходит в две фазы. Первая – асфиксическая проявляется в нарушении дыхания младенца. Оно становится нерегулярным, временами останавливается. Ребенок лежит в расслабленном состоянии, слабо реагирует на внешние раздражители, синеет. При аускультативном исследовании отмечаются легочные хрипы. Затем следует быстрое перетекание во вторую, спастическую, фазу. Ребенок заходится криком, возникает напряжение во всех разгибательных мышцах, дыхание полностью расстраивается.

Развитие билирубиновой энцефалопатии у доношенных детей невозможно подразделить на какие-либо этапы, так как происходит это стремительно. Судороги сопровождаются повышением температуры. Состояние считается неотложным и требует принятия экстренных мер. Последствием его могут стать серьезные неврологические отклонения, нарушения слуха, гипертонус мышц, переходящий в гипотонус, психические и физические признаки отставания в развитии.

Для того, чтобы предупредить развитие интоксикации, в родильном доме сразу после рождения проводится анализ на количество свободного билирубина. Для детей, которые находятся в группе риска (недоношенные, с родовыми травмами, отечным или геморрагическим синдромом) назначается переливание плазмы крови. Эта методика помогает усилить связывание и выведение билирубина. Хороший эффект дает в комплексе и фототерапия. При отсутствии положительного результата ребенку могут назначить переливание крови.

Итак, желтуха у самых маленьких может быть физиологической, не вызывающей никаких отклонений, и проходящей со временем, или патологической. К последней относится врожденная желтуха у новорожденных.

Для предотвращения нарастания свободного билирубина у младенца и принятия своевременных мер, необходимо следить за динамикой его состояния, и при ухудшении самочувствия, усиления желтушности кожных покровов, появлении температуры и других тревожных признаков, следует немедленно обратиться к врачу.

Автор стати: Лапушанская В.В., семейный врач

opecheni.com

Заболевания печени у детей (часть 3)

Неонатальный гепатит Этот относительно специфический синдром охарактеризован как клинически, так и гистологически, но патофизиологическая его основа неизвестна. Небольшой процент случаев может быть связан с вирусным гепатитом, приобретенным внутриутробно или постнатально.

 В большинстве случаев "идиопа-тический" неонатальный гепатит представляет очень общую категорию, которая включает все случаи дисфункции неонатальной печени, этиология которых не была идентифицирована.

Например, гомозиготная альфа-1-антитрипсин едостаточность, которая сейчас распознается как специфическая причина заболевания печени у новорожденных, ранее была включена в категорию идиопатического неонатального гепатита.

Поскольку метаболизм желчных кислот определен более четко и специфические дефекты идентифицируются, сейчас считается, что многие дети, ранее считавшиеся больными "неонатальным гепатитом", имеют дефект метаболизма желчных кислот.

Гепатобилиарные системы младенцев и новорожденных чувствительны к повреждению вследствие незрелости метаболических процессов, недостаточного транспорта протеинов или измененной функции органелл. Данные характеристики приводят к измененной проницаемости или неэффективному транспорту в пределах системы, что способствует началу или хронизации холестаза.

Первичной целью в ведении детей с неонатальным гепатитом является проведение исчерпывающего поиска поддающихся выявлению и излечению причин данного клинического состояния. Желтуха мо-жет иметь место с рождения или появиться в течение первых 3 месяцев жизни.

Классические проявления холестаза не всегда имеются в течение первых нескольких недель жизни пациентов с недоста-точностью желчных протоков, альфа1-антитрипсин недостаточностью или даже билиарной атрезией. У этих детей часто, но не всегда, отмечается плохой аппетит, рвота и больной внешний вид.

Холестаз проявляется отхождением ахолического стула и темной мочи. Уровень билирубина сыворотки повышен и более, чем 50% показателя обусловлены коньюгированной фракцией. Уровни аминотрансферазы почти всегда повышены, но до различной степени. АР и GGT уровни, если повышены, то лишь умеренно.

 Сывороточный альбумин и РТ могут быть аномальными, и степень отклонения корреллирует с тяжестью заболевания при первичном обращении. Ультрасонография обычно показывает наличие желчного пузыря и отсутствие кистозных пороков билиарного дерева, объясняющих холестаз. Гепатобилиарная сцинтиграфия выявляет замедленный транспорт радионуклида и в конечном итоге показывает открытое экстрагепатическое билиарное дерево.

Тяжело пораженная печени может с трудом захватывать радионуклид, что уменьшает полезность данного исследования у тяжело больных детей. Биопсия печени обычно дает окончательный диагноз путем демонстрации трансформации гигантских клеток воспалительными инфильтратами портальных зон и отсутствие пролиферации желчных протоков.

Ведение данных детей подразумевает поддерживающие мероприятия и избегание последствий мальабсорбции путем обеспечения адекватного питания и поступления жирорастворимых витаминов и триглицеридов средней цепи до выздоровления (которое происходит у большинства). Трансплантация печени является альтернативой у тех, кто не получает эффект от консервативного лечения.

Билиарная атрезияБилиарная атрезия - результат деструктивного идиопатического воспалительного процесса, который поражает интра- и экстрагепатические желчные протоки. Это ведет к фиброзу и облитерации билиарного тракта с развитием билиарного цирроза. Он имеет место во всем мире, поражая приблизительно 1 на 12 000 живорожденных детей, и является наиболее частым показанием к трансплантации печени у младенцев и детей.

Ранняя дифференциация билиарной атрезии от идиопатического неонатального гепатита позволяет проведение быстрой хирургической коррекции (Kasai портоэнтеростомию), которая делает возможным улучшение питания и максимальный рост.

Поскольку цирроз развивается быстро, хирургическая коррекция билиарной атрезии наиболее эффективна, если проводится до возраста 3 месяцев, что под-черкивает необходимость быстрой и точной диагностики причины наблюдаемой у младенца дисфункции печени. Как и при идиопатическом неонатальном гепатите дети с билиарной атрезией поступают с признаками холестаза. Как только данные признаки распознаны, абдоминальная ультрасонография может исключить наличие кисты холедоха.

 Холесцинтиграфия обычно показывает хороший захват меченого атома и отсутствие его экскреции в кишечник даже спустя 24 часа. Биопсия печени подтверждает диагноз - выявляет пролиферацию интерлобулярных желчных протоков, перипортальный фиб-роз и желчные пробки в канальцах.

Трансплантация печени может стать необходимой, если отмечается прогрессирующая гепатическая декомпенсация, рефракторное отставание в росте, нарушение синтетической дисфункции и развитие коагулопатии или труднокупируемой портальной гипертензии с рецидивирующим гастроинтестинальным кровотечением или гиперспленизмом.

Прочие причины Прочие нозологические единицы, приводящие к дисфункции печени у новорожденного и младенца, могут быть диагностированы путем комбинации общих исследований.

Структурные аномалии билиарного дерева, такие как врожденный гепатический фиброз или кисты хо-ледоха, обычно выявляются по ультрасонографии. Биопсия печени показывает характерный "порок дуктальной пластинки" у младенцев с врожденным гепатическим фиброзом.

Бактериальные инфекции, вызывающие холестаз, могут быть идентифицированы по позитивной культуре крови или мочи. Контакт матери с инфекцией в анамнезе или перенесенная инфекция (токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирус, герпес симплекс вируса, ветряной оспы и другие вирусы) должны побуждать к обследованию на данные инфекции. В случае заподозренной вирусной инфекции следует определить антитела как к сывороточному иммуноглобулину М (IgM), так и к IgG. Моча часто бывает позитивной в отношении цитомегаловируса.

На наследственную тирозинемию, дефект метаболизма тирозина, указывают непропорциональные нарушения гепатической синтетической функции, слабовыраженные отклонения уровней билирубина, трансаминазы и рахит

. Наличие сукцинил ацетона в моче и выявление недостаточной активности фумарилацетоацетат гидролазы (которая катализирует конечный этап окислительного катаболизма тирозина), подтверждает диагноз. Скрининг на альфа 1- антитрипсин недостаточность может быть проведен путем типирования протеинового ингибитора ZZ (PiZZ) и обычно подтверждается характерными периодическая кислота Schiff - позитивными альфа 1- антитрипсин гранулами, отложившимися внутри печеночной паренхимы при биопсии печени.

Избыточные отложения железа наблюдаются при биопсии у младенцев с неонатальным заболеванием накопления железа. Врожденный гипотиреоз, ко-торый может проявляться неясной гипербилирубинемией, исключается путем оценки функции щитовидной железы.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ У РЕБЕНКА БОЛЕЕ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА Основные причины заболевания печени, наблюдаемого после младенческого возраста - токсические, инфекционные, метаболические, аутоиммунные, сосудистые и инфильтративные. Относительная частота каждого нарушения варьирует в зависимости от возраста пациента. Вирусный гепатит отмечается у пациентов всех возрастов, как и заболевание печени, вызванное сердечным или коллагено-вым сосудистым заболеванием. Нарушения метаболизма жиров отмечаются в старшем младенческом возрасте и раннем детстве. Болезнь Вильсона обычно выявляется в старшем детском или подростковом возрасте.

Острый гепатит Клиническая картина вирусного гепатита варьирует в зависимости от возбудителя. HAV инфекция проявляется наиболее часто как гриппоподобное заболевание (недомогание и признаки инфекции верхних дыхательных путей). У пациентов часто отмечается лихорадка и может быть очень выражена желтуха.

Возбудители распространяются в первую очередь через фекально-оральный путь. У детей заболевание обычно самокупирующееся и часто не имеет клинических проявлений. Никакого хронического состояния носительства не идентифицировано. Диагностика острой инфекции основана на наличии анти-HAV IgM антител в сыворотке.

Инфекция вируса гепатита В (HAV) может вызывать как острый, так и хронический гепатит и возможно развитие цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы. Диагностика основывается на выявлении поверхностного антигена гепатита В (HBsAg) или анти-HBV ядерного (анти-HBc) IgM антитела. Хроническая HBV инфекция связана с персистированием HBsAg и HBV ДНК.

Вирус гепатита С (HCV) вызывает острый гепатит, который прогрессирует до хронического заболевания у более, чем 70% пораженных людей. Заболевание конечной стадии (цирроз печени, гепатоцеллюлярная карцинома) может возникать у 10% пациентов. Фульминантный гепатит описывался редко. Диагноз основан на выявлении анти-HCV антител и подтверждается цепной реакцией полимеразы на HCV РНК.

Инфекция вируса гепатита D (HDV) обычно осложняет заболеванием печени у пациента с гепатитом В, и его всегда следует учитывать у пациентов с особенно агрессивным HBV заболеванием. HDV рас-пространен в бассейне Средиземного моря и реже встречается в Северной Америке, где он связан в первую очередь с употреблением внутривенных наркотиков.

Вирус гепатита Е (HEV) имеет место как эпидемия в частях света с плохими санитарными условиями. Случаи, диагностированные в Северной Америке, отмечались у пациентов, которые привезли вирус из-за границы. Он может быть особенно губительным заболеванием у беременных женщин.

Хронический гепатит Он традиционно определяется как воспалительное заболевание печени, при котором биохимические и гистологические отклонения персистируют в течении более, чем 6 месяцев. Однако, необратимые изменения могут происходить у детей и в пределах данных 6 месяцев. Наиболее острый гепатит исчезает у детей в пределах 3 месяцев.

 Следует активно выявлять этиологию наблюдаемого заболева-ния печени, поскольку многие из заболеваний, вызывающих хронический гепатит у детей, поддаются специфической консервативной терапии. Хронический гепатит у детей является результатом вирусной инфекции, аутоиммунного процесса, экспозиции гепатотоксическим препаратам или сердечных метаболических или системных нарушений.

Аутоиммунный гепатит (AIH) AIH - воспаление печени, связанное с наличием циркулирующих аутоантител при отсутствии других признанных причин заболевания печени. По меньшей мере описано два типа: AIH типа I более распространен среди женщин и характеризуется позитивным антинуклеарным антителом, а AIH типа II вовлекает анти-печень-почки-микросомальные антитела.

Прочие аутоиммунные заболевания могут сосуществовать с гепатитом данного типа, включая тиреоидит, диабет, гемолитическую анемию и уз-ловатую эритему. Лабораторная оценка выявляет повышение аминотрансфераз (часто очень высо-кое) и различную степень гипербилирубинемии, большая часть которой является коньюгированной.

Концентрации сывороточного гаммаглобулина повышены почти у всех пациентов. АР и GGT показате-ли обычно в норме или лишь слегка повышены. Биопсия печени выявляет воспалительные инфильтраты ограничивающей пластинки и интралобулярных зон с частичным некрозом, искажением лобу-лярной структуры и даже фиброзом в тяжелых случаях.

Прочие заболевания печени Склерозирущий холангит характеризуется хроническим воспалительным процессом интра- или экстрагепатического билиарного дерева. Он может быть первичным (без признаков лежащего в основе за-болевания и неясной этиологии) и обычно связан с воспалительным заболеванием кишечника. Вто-ричный склерозирующий холангит возникает в результате камней, послеоперацонных стриктур или опухолей.

 У детей при обращении может отмечаться желтуха, прурит (зуд) или усталость. Повышенные АР уровни очень характерны, но нет специфического маркера заболевания. Биопсия показывает типичный концентрический фиброз вокруг интерлобулярных желчных протоков (внешний вид "кожуры лука"). Холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография необходимы для постановки диагноза.

Лечение подразумевает введение жирорастворимых витаминов и урсодеок-сихолиевой кислоты, естественный choleretic желчной кислоты, которая, по-видимому, уменьшает прурит у пораженных людей. К сожалению, заболевание печени прогрессирует у многих пациентов, и развивается цирроз. Для долговременного выживания в конечном счете необходима трансплантация печени.

Болезнь Вильсона - аутосомно-рецессивное нарушение, вызываемое дефектом в билиарной экскреции меди, при котором избыточные отложения меди приводят к циррозу. Избыток меди откладывается в роговице, почках и мозгу, приводя к экстрагепатическим проявлениям заболевания.

 Хотя клиникопатологические проявления могут быть чрезвычайно вариабельны, болезнь Вильсона необходимо включить в дифференциальный диагноз любого ребенка, у которого отмечается заболевание печени, неврологические аномалии, поведенческие изменения или кольца Kayser-Fleischer.

Сывороточный церулоплазмин, носитель меди, обычно, но не всегда, понижен. Окончательный диагноз требует оценки 24-часовой экскреции меди с мочой и количественного определения меди в тканях печени, полученных путем биопсии.

Болезнь Вильсона может проявляться как фульминантная печеночная недостаточность, обычно в сочетании с гемолитическим кризом вследствие токсического воздействия меди на красные кровяные клетки.

Терапия - пенициламин, который делает возможным экскрецию меди в мочу. Поскольку прогноз зависит от раннего лечения и индивидуальной реакции на терапию, важно учитывать данный диагноз у каждого ребенка с признаками хронического заболевания печени.

Ишемический гепатит возникает в результате застойной сердечной недостаточности, шока (напр., дегидратации), асфиксии, остановки сердца и дыхания или судорог. Обычно аминотрансферазы повы-шены при отсутствии других маркеров тяжелого заболевания печени. Данное нарушение вызвано гипотензией/ гипоперфузией печени во время одного из вышеупомянутых явлений, печень поражается как "невинный свидетель" первоначального процесса.

 Ишемический гепатит может напоминать инфекционный, но его легко отличить по быстрому снижению уровней трансаминаз в течении тех дней, которые следуют за первоначальным инсультом без возрастающей коагулопатии или гипербилирубинемии.

Инфильтративные нарушения печени наблюдаются при лейкемии, лимфоме и нейробластоме, но данные нозологические единицы обычно быстро выявляются. Подобным образом, первичные опухоли печени легко идентифицируются у ребенка, который обращается с гепатомегалией или абдоминальным вздутием. Реже дети первоначально обращаются с желтухой и отставанием в массы .

Гепатобла-стома, гепатокарцинома и гемангиоэндотелиома объясняют почти две трети всех детских печеночных опухолей. Гепатоцеллюлярная карцинома имеет тенденцию возникать на более поздних сроках жизни, чем гепатобластома и чаще встречается среди детей с заболеванием печени в анамнезе (напр., хронический гепатит В). 

Сывороточные уровни альфа-фетопротеина обычно повышены. КТ-сканирование обычно выявляет поражения низкой плотности и показывает, является ли новообразование единичным или множественным. Хирургическое иссечение единичной опухоли или облучение/ химиотерапия являются лечением выбора.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ Выявление серьезного заболевания печени у пациента детского возраста при первоначальном обращении имеет кардинальную важность. Ранее выявление детей с билиарной атрезией является критическим для оптимального консервативного или хирургического вмешательства.Достижением является доступность многочисленных вариантов лечения заболевания печени, кроме трансплантации (таблица 9).

Таблица 9Опции для детей с заболеванием печени, помимо трансплантации

  •  Возмещение дефицитного аномального конечного продукта, такое как пероральное введение первичных (основных?) желчных кислот (у пациентов с нарушениями биосинтеза желчных кислот)
  •  Снижение накопившейся субстанции (напр., антиоксидантные коктейли и связывание при неонатальном заболевании накопления железа)
  •  Использование метаболических ингибиторов (напр., NTBC при тирозинемии)
  •  Индукция энзимов (напр., фенобарбиталом при синдроме Crigler-Najjar типа II )
  •  Ограничение субстрата в рационе питания (напр., галактозы при галактоземии)
  •  Молекулярные манипуляции (напр., ингибиция полимеризации альфа 1- антитрипсина)
  •  Основанная на рецепторах прицельная энзим-заместительная терапия
  •  Генная терапия
  • Трансплантация гепатоцитов (напр., фульминантная печеночная недостаточность)

Данные новые стратегии ведения более дорогостоящие, но они снижают использование ценной донорской печени, благодаря чему эти органы доступны пациентам, у которых все же нет других вариантов лечения.

 В будущем при определенных метаболических нарушениях могут быть доступны решающие методы терапии, такие как прицельное замещение энзима или генная терапия. С учетом данных волнующих перспектив огромную важность приобретает правильная и быстрая оценка заболевания печени у детей, чтобы дать им возможность расти и быть настолько здоровыми насколько возможно, пока они не достигнут возраста, в котором может быть доступна радикальная терапия.

СОКРАЩЕНИЯ AIH - аутоиммунный гепатитALT - аланин аминотрансферазыАР - щелочная фосфатазаAST - аспартат аминотрансферазаGGT - Гамма глютамил транспептидазаHAV - вирус гепатита АHVB - вирус гепатита ВHCV - вирус гепатита СHDV - вирус гепатита DHEV - вирус гепатита ЕLFT - исследование функции печениРТ - время протромбинаPTT - частичное время тромбопластина

medafarm.ru


Смотрите также