/ Ситуационные задачи из Задачника с Ответами. Хронический гепатит факультетская терапия


Лекция 15 - Синдромы при заболеваниях печени. Хронический гепатит

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический вирусный гепатит В

Клиническая картина (I этап)

ÖНередко малосимптомное течение

ÖАстеновегетативный синдром

•Быстрая утомляемость

•Слабость

•Снижение работоспособности

•Нарушения сна

•Эмоциональная неустойчивость

ÖДиспепсический синдром

•Снижение аппетита

•Ощущение горечи во рту

ÖБолевой синдром

• Тупые боли в правом подреберье

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический вирусный гепатит В

Клиническая картина (II этап)

Ö Малые «печеночные признаки»(при переходе в

цирроз)

•«Сосудистые звездочки» - мелкие телеангиэктазии, обычно в области лица, шеи, верхней части грудной клетки, плеч

•Ладонная эритема

ÖЖелтуха

•Встречается редко (50%)

•В большинстве случаев - иктеричность склер

ÖГепатомегалия

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический гепатит В

IIIэтап диагностического поиска:

ÖОбщий анализ крови:

·↑ СОЭ

·Цитопения

ÖБиохимический анализ крови

·Диспротеинемия

·↑ билирубина

·↑ АлТ, АсТ в 4-8раз

·↑ щелочной фосфатазы

ÖМаркеры вирусного гепатита В (HBs-Ag,HBcorAg,HBe-Ag,HBV DNA > 105 копий/мл)

Острый гепатит В

-специфическиеТ-клетки

АлТ

Время после инфицирования (месяцы)

 

Инфицирование

 

Фаза иммунного

 

Выздоровление и формирование

 

 

 

 

клиренса

 

иммунологической памяти

 

 

 

 

 

 

 

 

Хронический гепатит В

-специфическиеТ-клетки

АлТ

Время после инфицирования (месяцы)

Фаза иммунной

 

Фаза иммунной

 

Нерепликативная

 

 

 

Репликативная

толерантности

 

активности

 

фаза

 

 

фаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Диагностические тесты для HBV

Тест

Репликативная

Нерепликативная

Носитель

 

фаза HBV

фаза HBV

HBV

HBsAg

+

+

+

anti-HBs

-

-

-

HBe-Ag

+

-

-

anti-HBe

-

+

+

anti-HBc

+

+

+

Ig M anti-HBc

+

+

+

HBV DNA

> 105

> 104

< 105

(копий/мл)

 

 

 

АлТ

N

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Диагностические маркеры хронической HBV-инфекции

(III этап)

HBsAg + анти-HBc(IgM) + HBV DNA + HBeAg HBsAg + HBeAg + HBV DNA +анти-HBCIg G

HBsAg + анти-HBe+анти-HBcIg G

Острый гепатит В Репликативная фаза хронического гепатита В Нерепликативная фаза хронического гепатита В

Анти-HBcAg+анти-HBe

Перенесенный гепатит или

 

носительство HBsAg

анти-HBsAg

Состояние после вакцинации

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Значение биопсии печени при хроническом гепатите

•Выявление этиологии

•Определение степени активности (воспаление)

•Уточнение стадии прогрессирования (фиброз)

•Верификация цирроза

•Выбор тактики терапии и оценка эффективности лечения

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Морфологические признаки хронического гепатита В

nГидропическая дистрофия гепатоцитов

n«Ацидофильные» тельца (тельца Каунсильмена – коагуляционный некроз цитоплазмы)

nОчаги некроза гепатоцитов

nЛимфогистиоцитарная инфильтрация

nФиброз портальных трактов

n«Матовостекловидные гепатоциты» - маркер HBsAg

n«Песочные ядра» - маркер HBcAg

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Гепатоцеллюлярная карцинома

studfiles.net

ГЕПАТИТЫ

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Иммуновоспалительный синдром

¨Клинические признаки

¨Лихорадка

¨Артралгии

¨Васкулиты (кожные, легочные)

¨Спленомегалия

¨Лимфаденопатия

¨Лабораторные признаки

¨Диспротеинемия (­g-глобулины,гиперпротеинемия)

¨LE-клетки,АТ к ДНК, гладкомышечным клеткам, митохондриям

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Цитолитический синдром

(«малой печеночной недостаточности»)

Клинические признаки

¨Снижение массы тела

¨Геморрагический диатез

¨«Печеночный» запах, «печеночный» язык, «печеночные» ладони

¨Сосудистые звездочки

¨Изменение оволосения, гинекомастия

Лабораторные признаки

¨­ АсТ, АлТ

¨¯ альбумина, протромбина, факторов свертывания,

холестерина, холинэстеразы

¨­ прямого билирубина

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Холестатический синдром

Клинические признаки

¨Кожный зуд

¨Желтуха, пигментация кожи

¨Ксантелазмы

¨Потемнение мочи, посветление кала

Лабораторные признаки

¨­ прямого билирубина

¨­ щелочной фосфатазы

¨­ g-ГТ

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Синдром гиперспленизма

¨Анемия

¨Тромбоцитопения

¨Лейкопения

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Частота хронизации острых вирусных гепатитов

¨Острый гепатит А: 1-2%

¨Острый гепатит В: 5-10%(у взрослых), 50% (у детей младшего возраста),90-98%(у новорожденных)

¨Острый гепатит С: 85%

¨Острый гепатит B+D: 70-90%(гепатит D

протекает в виде суперинфекции у хронических носителей вирусного гепатита В – частая причина фульминантного гепатита)

¨ Острый гепатит смешанной этиологии

(В ± С ± D ± G): 15%

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Механизмы передачи различных вирусов гепатита

Механизм передачи

HAV

HBV HCV

HDV HEV HGV

Фекально-оральный

+++

 

 

 

+++

Парентеральный

+

+++

+++

++

++

Половой

 

+++

+

++

 

Перинатальный

 

+++

+

+

 

Спорадический

 

+

+

 

 

(неясный)

 

 

 

 

 

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический вирусный гепатит В

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Распространенность носителей HBs-

антигена по всему миру

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Эпидемиология HBV-инфекции

n350 млн. человек в мире - носители HBV

nВ США ежегодно заболевают HBV 200 000 человек и 5000 человек умирают от осложнений HBV

nВ РФ – 7% населения инфицировано HBV

nБолеют чаще мужчины

nИнкубационный период 1-6месяцев

nУ пациентов с безжелтушным течением острого гепатита часто развивается хроническая HBV-инфекция

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Острый вирусный гепатит В

Выздоровление

 

Фульминантный

 

 

гепатит

 

HBsAg+ > 6 мес.

 

 

Бессимптомное

 

 

 

 

Выздоров-

ХПГ

 

ХАГ

ление

 

носительство

 

 

 

 

 

 

 

 

Нодозный Цирроз ГЦК

периартериит

Гломерулонефрит

ХПГ – хронический персистирующий гепатит ХАГ – хронический активный гепатит ГЦК – гепатоцеллюлярная карцинома

studfiles.net

ГЕПАТИТЫ

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический вирусный гепатит В

Клиническая картина (I этап)

ÖНередко малосимптомное течение

ÖАстеновегетативный синдром

•Быстрая утомляемость

•Слабость

•Снижение работоспособности

•Нарушения сна

•Эмоциональная неустойчивость

ÖДиспепсический синдром

•Снижение аппетита

•Ощущение горечи во рту

ÖБолевой синдром

• Тупые боли в правом подреберье

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический вирусный гепатит В

Клиническая картина (II этап)

Ö Малые «печеночные признаки»(при переходе в

цирроз)

•«Сосудистые звездочки» - мелкие телеангиэктазии, обычно в области лица, шеи, верхней части грудной клетки, плеч

•Ладонная эритема

ÖЖелтуха

•Встречается редко (50%)

•В большинстве случаев - иктеричность склер

ÖГепатомегалия

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Хронический гепатит В

IIIэтап диагностического поиска:

ÖОбщий анализ крови:

·↑ СОЭ

·Цитопения

ÖБиохимический анализ крови

·Диспротеинемия

·↑ билирубина

·↑ АлТ, АсТ в 4-8раз

·↑ щелочной фосфатазы

ÖМаркеры вирусного гепатита В (HBs-Ag,HBcorAg,HBe-Ag,HBV DNA > 105 копий/мл)

Острый гепатит В

-специфическиеТ-клетки

АлТ

Время после инфицирования (месяцы)

 

Инфицирование

 

Фаза иммунного

 

Выздоровление и формирование

 

 

 

 

клиренса

 

иммунологической памяти

 

 

 

 

 

 

 

 

Хронический гепатит В

-специфическиеТ-клетки

АлТ

Время после инфицирования (месяцы)

Фаза иммунной

 

Фаза иммунной

 

Нерепликативная

 

 

 

Репликативная

толерантности

 

активности

 

фаза

 

 

фаза

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Диагностические тесты для HBV

Тест

Репликативная

Нерепликативная

Носитель

 

фаза HBV

фаза HBV

HBV

HBsAg

+

+

+

anti-HBs

-

-

-

HBe-Ag

+

-

-

anti-HBe

-

+

+

anti-HBc

+

+

+

Ig M anti-HBc

+

+

+

HBV DNA

> 105

> 104

< 105

(копий/мл)

 

 

 

АлТ

N

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Диагностические маркеры хронической HBV-инфекции

(III этап)

HBsAg + анти-HBc(IgM) + HBV DNA + HBeAg HBsAg + HBeAg + HBV DNA +анти-HBCIg G

HBsAg + анти-HBe+анти-HBcIg G

Острый гепатит В Репликативная фаза хронического гепатита В Нерепликативная фаза хронического гепатита В

Анти-HBcAg+анти-HBe

Перенесенный гепатит или

 

носительство HBsAg

анти-HBsAg

Состояние после вакцинации

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Значение биопсии печени при хроническом гепатите

•Выявление этиологии

•Определение степени активности (воспаление)

•Уточнение стадии прогрессирования (фиброз)

•Верификация цирроза

•Выбор тактики терапии и оценка эффективности лечения

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Морфологические признаки хронического гепатита В

nГидропическая дистрофия гепатоцитов

n«Ацидофильные» тельца (тельца Каунсильмена – коагуляционный некроз цитоплазмы)

nОчаги некроза гепатоцитов

nЛимфогистиоцитарная инфильтрация

nФиброз портальных трактов

n«Матовостекловидные гепатоциты» - маркер HBsAg

n«Песочные ядра» - маркер HBcAg

Кафедра факультетской терапии №1 ММА им. И.М.Сеченова

Гепатоцеллюлярная карцинома

studfiles.net

Ситуационные задачи из Задачника с Ответами

№ 1 Пациент М., 52 года, обратился в поликлинику с жалобами на тя­жесть и дискомфорт в правом подреберье без четкой связи с при­емом пищи, общую слабость, быструю утомляемость, выраженное вздутие живота.

Из анамнеза известно, что пациент работает слесарем, часто употребляет алкоголь, однако отрицает злоупотребление. До на­стоящего времени считал себя здоровым, к врачам не обращался.

При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы смуглые, склеры желтушные. На коже груди еди­ничные сосудистые звездочки, контрактура Дюпюитрена больше выражена слева. Отеков ног нет. В легких дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС - 90 в ми­нуту. АД - 120/70 мм рт. ст. Язык влажный, обложен белым нале­том у корня. Живот вздут, при пальпации болезненный в эпигастрии, правом подреберье. Печень перкуторно увеличена, высту­пает из-под реберной дуги на 3 см по среднеключичной линии спра­ва. Край печени заострен, уплотнен, чувствителен при пальпации. Селезенка перкуторно увеличена - 160 х 100 мм, не пальпирует­ся. Симптом Пастернацкого отрицательный.

В анализах крови: гемоглобин - 105 г/л, эритроциты - 3,5 млн, лейкоциты - 3,8 тыс., тромбоциты - 126 тыс., СОЭ - 15 мм/ч. ACT -86 ед/л, АЛТ - 58 ед/л, ГГТ - 92 ед/л, ЩФ - 280 ед/л, ХЭ - 4533 ед/л, общий билирубин - 2,0 мг/мл, альбумин - 3,5 г/дл. Маркеры вирус­ных гепатитов В и С отрицательные.

При УЗИ органов брюшной полости выявлено увеличение пече­ни и селезенки, расширение печеночной и селезеночной вен, небольшое количество свободной жидкости.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы.

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска можно отметить неспеци­фичность жалоб, употребление алкоголя. Необходимо уточнить ко­личество употребляемого алкоголя, контакт с гепатотоксичными средствами. Следует подробно расспросить о сроках появления жа­лоб, самочувствии в прошлом. Нужно собрать семейный анамнез.

2-й этап диагностического поиска позволяет выделить желтуш-ность склер, внепеченочные проявления поражения печени (сосу­дистые звездочки, контрактура Дюпюитрена), увеличение разме­ров печени и селезенки. Все это позволяет предположить хрони­ческое заболевание печени, однако требует уточнения этиологии (исключение вирусной природы) и определения степени поражения (гепатит, цирроз).

На 3-м этапе диагностического поиска при стандартных иссле­дованиях крови отмечено наличие цитолитического (повьппение трансаминаз), холестатического (гипербилирубинемия, увеличение ЩФ, ГГТ) синдромов, выявлено снижение холинэстеразы, уровень альбуминов на нижней границе нормы (синтетическая функция пе­чени). Необходимо также исследование иммуноглобулинов класса А, М, G, уровня гамма-глобулинов, коагулограммы. Исключена ви­русная природа заболевания. Аутоиммунная природа поражения печени маловероятна в силу возраста и пола больного.

Данные сонографии (увеличение печени и селезенки, расшире­ние печеночной и селезеночной вен, небольшое количество свобод­ной жидкости) свидетельствуют в пользу развития цирроза печени (на фоне алкогольного гепатита), однако окончательный ответ по­может дать гистологическое исследование ткани печени (нужно помнить о возможных осложнениях пункционной биопсии печени у пациентов с циррозом).

Необходимо провести ЭГДС для уточнения состояния вен пище­вода (варикозное расширение как признак портальной гипертензии), оценки слизистой верхних отделов ЖКТ (при злоупотреблении алко­голем часто имеются гастриты, ГЭРБ, язвенные поражения, кроме того, цирроз печени нередко сопровождается другой патологией ЖКТ). Полученные результаты повлияют на определение тактики лечения данного пациента. Так, при выявлении варикозного расши­рения вен пищевода 1-2-й степени с учетом имеющейся тахикардии целесообразным будет назначение адреноблокаторов (обзидан 20-40 мг/сут) для снижения портальной гипертензии. При варикозном расширении вен 3-4-й степени необходимо обсудить возможности хирургического лечения, принять превентивные меры по профилактике кровотечений (осложнения ЦП). Наличие гиперемий, эрозий, язв при эндоскопическом исследовании будет показанием к назначе­нию кислотоподавляющих препаратов (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов) и т.д.

Таким образом, по имеющейся информации у больного вероятен следующий диагноз: «Цирроз печени алкогольной этиологии, ак­тивная фаза, степень тяжести по Чайльд-Пью класс А (незначи­тельный асцит - 2 балла, прямой билирубин = 2 мг/дл - 2 балла, от­сутствие энцефалопатии - 1 балл, гипоальбуминемия 3,5 - 1 балл, что в сумме составляет 6 баллов и соответствует классу А). Пор­тальная гипертензия: асцит, расширение печеночной и селезеноч­ной вен, гиперспленизм (тромбоцитопения)».

Верификация диагноза позволит уточнить особенности лечения и прогноз заболевания. Независимо от полученных результатов дообсле­дования на данном этапе необходимо объяснить пациенту важность от­каза от употребления алкоголя, значимость полноценного питания, ре­жима труда и отдыха. Больной должен избегать употребления гепато-токсичных препаратов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций. Необходимо ограничение жидкости и поваренной соли.

Лекарственная терапия асцита, с учетом его начальных проявле­ний, должна начаться с минимальных доз диуретиков (например, ве-рошпирон 25-50 мг/сут) под контролем диуреза или массы тела, при необходимости следует добавлять петлевые диуретики (фуросемид).

В связи с имеющимися признаками холестаза целесообразно назначение урсодезоксихолиевой кислоты. Учитывая алкогольный генез цирроза печени, рекомендованы эссенциальные фосфолипиды и флавоноиды. Кроме того, показана симптоматическая тера­пия по результатам дообследования.

№ 2 Пациент Ш., 76 лет, поступил в отделение гастроэнтерологии с жа­лобами на тяжесть и дискомфорт и эпизодические боли в правом подреберье, не связанные с приемом пищи, усиление общей слабос­ти, повышенную утомляемость.

Считает себя больным уже несколько лет, когда впервые во вре­мя стационарного лечения в клинике нервных болезней ММА по поводу дисциркуляторной энцефалопатии появилась желтуха, не сопровождавшаяся лихорадкой или болями. Ранее при УЗИ обнару­живались мелкие конкременты в желчном пузыре. С диагнозом «механическая желтуха» был переведен в ФХК, где на фоне дезин-токсикационной терапии состояние улучшилось, однако вскоре вновь появились желтуха, лихорадка до 38,2°С. Проведена операция холецистэктомии, оментофренопексии, произведена биопсия пече­ни. При гистологическом исследовании - монолобулярный цирроз с явлениями умеренной активности в фазе начала формирования. Течение послеоперационного периода гладкое. Через два месяца от­метил увеличение размеров живота, появились тяжесть и диском­форт в правом подреберье, желтушность кожных покровов и склер, нарушения ритма сна. При повторных госпитализациях проводилась терапия ферментными препаратами, мочегонными, внутривенными вливаниями растворов гемодеза и глюкозы 5%. При попытке лече­ния верошпироном (6-8 таблеток в сутки) - головокружения, по­шатывание при ходьбе. Препарат отменен. Выполнялись повторные лапароцентезы с удалением асцитической жидкости. В последнее время постоянно принимает урсофальк (250-500 мг/сут).

При осмотре состояние относительно удовлетворительное. Тем­пература тела 36,7°С. Кожные покровы светлые, нормальной влажности, склеры субиктеричны. На коже грудной клетки, живота единичные неяркие сосудистые звездочки. Периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД - 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Пульс - 70 в минуту. АД - 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии, по ходу толстой кишки. Печень увеличена, выступает на 3^ см из-под реберной дуги по правой среднеключичной линии, край печени заострен, плотный, умеренно болезненный. Селезенка увеличена, передний полюс выступает из-под реберной дуги на 0,5-1 см, чувствительный. Симптомы Ортнера, Лепене, френикус-симптом отрицательные. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

В общем анализе крови: гемоглобин - 149,7 г/л, эритроциты -4,5 млн, гематокрит - 45,15%, ЦП - 0,99, лейкоциты - 7,95 тыс., нейтрофилы - 76,92%, лимфоциты - 17,85%, моноциты - 3,62%, эозинофилы - 1,29%, базофилы - 0,32%, тромбоциты - 125,1 тыс., СОЭ - 6 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: общий белок - 7,41 г%, аль­бумин - 4,14 г%, креатинин - 1,23 мг%, неорганический фосфор -3,81 мг%, глюкоза - 92 мг%, азот мочевины - 12 мг%, мочевая кислота - 7,3 мг%, общий билирубин - 1,2 мг%, триглицериды -95 мг/дл, общий холестерин - 152 мг/дл, натрий- 139 мэкв/л, калий -3,9 мэкв/л, кальций - 8,9 мг/дл, железо - 63 мкг/дл. Белковые фрак­ции сыворотки: альбумины - 60,3%, глобулины альфа-1 - 4,2%, глобулины альфа-2 - 8,4%, бета-глобулины - 14%, гамма-глобу­лины - 14,0%. ACT - 59 ед/л, АЛТ - 34 ед/л, ГГТ- 321 ед/л, ЩФ -120 ед/л, ХЭ - 6143 ед/л.

Иммуноглобулины: А - 400 мг%, М - 84 мг%, G - 840 мг%.

Маркеры гепатитов В и С: HBs Ag отрицательный, HCV Ab отрицательный.

Ультразвуковое исследование брюшной полости. Асцит. Не­значительное количество. Печень увеличена за счет обеих долей, контуры ровные (правая доля - 219 мм, левая - 101 мм). Паренхи­ма гомогенна. Изменена по типу жировой дистрофии. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь удален. Воротная вена до 14 мм. Поджелудочная железа гиперэхогенна, нормальных размеров и структуры. Главный панкреатический про­ток не расширен. Селезенка больше нормы, размерами 133 х 56 мм, сниженной эхогенности. Селезеночная вена на уровне тела подже­лудочной железы до 9 мм. Почки не увеличены, с ровными конту­рами. Паренхима до 16 мм. Синусы не расширены. Камней нет.

ЭГДС: пищевод свободно проходим, определяются варикозно расширенные вены 1 ст., слизистая не изменена. Кардия смыкает­ся. В желудке умеренное количество жидкости. Складки утолщены, извиты, воздухом расправляются. Слизистая неравномерно очень ярко гиперемирована, главным образом в антральном отделе. Малая кривизна и угол ровные. Привратник округлый, открывает­ся полностью. Луковица 12-перстной кишки и постбульбарный от­дел не изменены.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы.

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.

• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска данные анамнеза позволяют говорить об имеющемся у пациента циррозе печени. Отсутствие специфических симптомов заболевания, «случайность» диагности­ки свойственны начальным этапам развития цирроза печени. Оста­ется неясной этиология заболевания. Необходимо подробно рас­спросить о контакте с гепатотоксическими препаратами и употреб­лении алкоголя, перенесенных вирусных гепатитах.

Данные 2-го этапа диагностического поиска позволяют утвер­диться в мысли о правильности диагноза: субиктеричность склер, сосудистые звездочки, гепатоспленомегалия.

Данные 3-го этапа диагностического поиска (лабораторно-инст-рументальное обследование) позволяют уточнить активность и тя­жесть заболевания. Можно выделить холестатический синдром: уве­личение уровня ГГТ, ЩФ, незначительная гипербилирубинемия, ци-толитический синдром умеренно выражен (активность трансаминаз). Необходимо также исследовать коагулограмму (оценка протромбино-вого индекса, свертываемости крови). При лабораторном обследова­нии признаки вирусного поражения печени не обнаружены. Убеди­тельных данных за иммунологическое поражение печени нет, однако целесообразно исследование специфических антител (SMA, ANA).

Необходимости в повторном проведении пункции печени в на­стоящее время нет. Длительность заболевания (минимум восемь лет) и относительная стабильность состояния позволяют предполо­жить медленное прогрессирование болезни, что определяет более благоприятный прогноз.

УЗИ и эндоскопия выявляют признаки портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен пищевода I ст., спленомегалия).

Степень тяжести цирроза оценивают по классификации Чайльд-Пью: умеренный асцит - 2 балла, прямой билирубин менее 2 мг% -1 балл, отсутствие энцефалопатии - 1 балл, альбумины более 3,5 г/л -1 балл, отсутствие признаков истощения - 1 балл, что в сумме сос­тавляет 5 баллов и соответствует классу А.

Необходимо провести тесты для определения скрытой энцефа­лопатии (тест с числами, оценка почерка и т.д.).

Клинический диагноз: «Монолобулярный цирроз печени не-уточненной этиологии с минимальными признаками активности, сте­пень тяжести по Чайльд-Пью - класс А. Портальная гипертензия: варикозное расширение вен пищевода I ст., спленомегалия, гипер-спленизм (тромбоцитопения), асцит. Холестатический синдром».

Больной нуждается в продолжении лечения урсодезоксифоли-евой кислотой, диуретиками, малыми дозами бета-адреноблокато-ров (портальная гипертензия). Необходимо также соблюдать ос­новные принципы немедикаментозного лечения циррозов печени: отказ от алкоголя, гепатотоксических препаратов, физиотерапевти­ческих процедур, инсоляции, вакцинаций, соблюдение щадящего ре­жима труда и диеты с ограничением жидкости и поваренной соли.

№ 3 Пациентка К., 52 года, поступила в стационар с жалобами на желтушность кожных покровов, кожный зуд, кровоточивость десен, тяжесть в правом подреберье, вздутие живота, общую слабость.

Алкоголь не употребляет. Профессиональных вредностей не было.

Из анамнеза известно, что около пяти лет назад стали отмечать­ся эпизоды повышения температуры до 37,4°С-37,6°С, желтушность кожных покровов, кожный зуд, тупые боли в правом подре­берье. При обследовании в стационаре по месту жительства выяв­лена гепатоспленомегалия. Маркеры вирусных гепатитов были отрицательными. При комплексном обследовании данных за меха­ническую желтуху не получено. После выписки принимала спаз­молитики, антигистаминные препараты и НПВС, с временным эффектом. Желтушность кожи продолжала сохраняться. Постепенно нарастала общая слабость, стало беспокоить вздутие живо­та. В последний месяц отмечает повышенную кровоточивость де­сен.

При осмотре состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые желтушные, на коже рук, ног - следы расчесов, единичные петехии. Отеков нет. Болезненность при поколачивании по костям. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушива­ются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС - 76 в минуту. АД -105/70 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме, пупок выбухает. Ок­ружность живота на уровне пупка НО см. Притупление перкутор­ного звука в боковых отделах живота. Печень и селезенку пальпи­ровать не удается.

В общем анализе крови: эритроциты - 3,1 х 1012/л, гемоглобин - 99 г/л, лейкоциты - 2,76 х 109/л (п/я - 3%, с/я - 53%), моноциты - 7%, лимфоциты - 35 %, эозинофилы -1 %, базофилы -1 %, тромбоциты -100,8 х 109/л, цветной показатель - 0,95, СОЭ - 50 мм/ч.

В биохимическом анализе крови: общий белок - 7,8 г/дл, аль­бумин - 2,9 г/дл, общий билирубин - 8,4 мг/дл, прямой билирубин -5,0 мг/дл (0-0,3), триглицериды - 124 мг/дл, общий холестерин -351 мг/дл. ACT - 167 ед/л, АЛТ - 102 ед/л, ГГТ - 220 ед/л (3-49), ЩФ - 2591 ед/л (98-274), ХЭ - 3657 ед/л. Электрофорез белков: альбумины - 36%, глобулины альфа-1 - 4,3%, глобулины альфа-2 -13%, бета-глобулины - 12,4%, гамма-глобулины - 34,3%.

Иммуноглобулины: А - 580 мг/дл, G - 2420 мг/дл, М - 440 мг/дл.

Коагулограмма: протромбиновый индекс - 64%, фибриноген -3,36 г/л.

В анализе мочи: уробилин выше нормы, выявлены желчные пигменты и кристаллы билирубина.

УЗИ брюшной полости: печень увеличена в размерах за счет обеих долей, контуры ровные, паренхима диффузно изменена. Желчевыводящая система без особенностей. Портальная вена 16,6 мм (до 13 мм). Поджелудочная железа нормальных разме­ров и структуры. Селезенка увеличена до 200 х 100 мм, селезе­ночная вена 14 мм (до 10 мм). Свободная жидкость в брюшной полости.

При ЭГДС выявлено варикозное расширение вен пищевода 1-й степени.

Биопсия печени: небольшие участки печеночной ткани, нару­шение дольковой структуры печени. Отмечаются пролиферация, деструкция холангиолы, перидуктулярный фиброз. Портальные по­ля расширены, фиброзированы. Инфильтрация и фиброз в пор­тальных полях ориентированы на пораженные желчные ходы. От­мечаются признаки холестаза (пигментация, желчные тромбы), более выраженного на периферии дольки.

Дайте письменные ответы на следующие вопросы.

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте пред­варительный диагноз.

• Составьте план обследования. Укажите, какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.

• Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

На 1-м этапе диагностического поиска можно выде­лить следующие синдромы, указывающие на пораже­ние печени: холестатический (желтуха, кожный зуд) иммуновоспалительный (субфебрилитет), геморраги­ческий (кровоточивость десен), диспептический астеновегетативный. На данном этапе нельзя с уверен­ностью говорить об этиологии заболевания печени, так как маркеры вирусных гепатитов (в анамнезе) отрица­тельные и нет данных о злоупотреблении алкоголем, контакте с гепатотоксическими агентами.

На 2-м этапе обращает на себя внимание наличие желтухи, следов расчесов. болезненности при поколачивании по костям (элементы холестатического син­дрома), геморрагических проявлений. Кроме того. физикально определяется свободная жидкость в брюшной полости. Наличие портальной гипертензии (асцит) свидетельствует в пользу цирроза печени.

На 3-м этапе можно выделить следующие синдромы: холестатический (гипербилирубинемня. увеличение уровня ПТ. ЩФ. общего холестерина, обнаружение желчных пигментов и кристаллов билирубина в моче). цитолитический с печеночно-клеточной недостаточ­ностью (повышение печеночных трансаминаз и прямого билирубина. гипоальбуминемия. снижение протромбинового индекса и холинэстеразы). иммуновоспалительный (увеличение СОЭ. сдвиг лейкоцитарной формулы влево, повышение уровней 2 и глобулинов. А. С. М). гиперспленизм (тромбоцитопения, лейкоцитопения, анемия в сочетании со спленомегалией). геморрагический (тромбоцитопения, снижение протромбинового ин­декса). портальная гипертензия

(расширение воротной и селезеночной вен. асцит, варикозное расширение вен пищевода). Совокупность перечисленных синдромов подтверждает предположение о циррозе печени. Вери­фицировать цирроз позволяют данные биопсии. Отсутствие признаков механического генеза холестаза и характерная микроскопическая картина дают основание говорить о первичном билиарном циррозе печени. Выраженность основных печеночных синдромов отражает активную фазу процесса. Степень тяжести цирроза оценивается по классификации Чайльд-Пью: выраженный

асцит - 3 балла, прямой билирубин больше 3 мг% 3 балла, отсутствие энцефалопатии - 1 балл, гипоальбуминемия от 2,8 до 3,5 - 2 балла, Протромбиновый индекс в интервале от 60-80 - 1 балл, отсутствие признаков истощения - I балл, что в сумме составляет

11 баллов и соответствует классу С (декомпенсация).

Таким образом, можно сформулировать диагноз: «Первичный билиарный цирроз, активная фаза, степень тяжести С (по Чайльд-Пью). Портальная гипертензия:

асцит, варикозное расширение вен пищевода I ст., гиперспленизм (панцитопения). Синдром холестаза».

Основные принципы лечения данной больной вклю­чают отказ от алкоголя, гепатотоксических препара­тов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций, соблюдение щадящего режима труда и диеты с исключением жирной, жареной нищи, огра­ничением жидкости и поваренной соли.

При первичном билиарном циррозе препаратом выбора является урсодезоксихолиевая кислота 250-1000мг в сутки (уровень доказательности В). Лечение асци­та необходимо начать с консервативных мер - назначе­ние диуретинов (спиронолактон 100 мг в сутки, фуросемид 40-80 мг в неделю, под контролем суточного диуреза). При неэффективности следует провести те­рапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным введением 10 г альбумина на 1 л удаленной жидкости и 150-200 мл полиглюкина. Возможно назначение холестирамина от 4 до 12 г в сутки с учетом выраженности кожного зуда. Кроме того, показаны лечение сопутствующей патоло­гии и профилактика осложнений цирроза печени.

studfiles.net


Смотрите также