Аутоиммунный гепатит у детей лечение и симптомы. Аутоиммунный гепатит симптомы у детей


Аутоиммунный гепатит у детей - клинические рекомендации, симптомы

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит. Из этой статьи вы узнаете клинические рекомендации и симптомы его появления, а также о том, как проводится лечение.

Причины заболевания

Этиология неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что симптомы развиваются вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

Патогенез. При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах Юго-Восточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80 - 85%. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

I

тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у ребят. У 65-93% малышей обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).

II

тип составляет около 3-4% всех случаев, большая часть заболевших - мальчики и девочки от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). В сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).

III

тип характеризуется наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. Часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

Распространённость в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля этой формы у взрослых больных составляет 10-20%, у ребят - 2%.

Клинические рекомендации аутоиммунного гепатита

Клиническая картина в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусной форме.

  • В ряде случаев начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений.
  • Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы.
  • Печень уплотнена и выступает из-под края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена.
  • Часто сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия.
  • Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций.

Первые симптомы: лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

Диагностика заболевания

Лабораторные исследования

В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

Исследуя симптомы аутоиммунного гепатита выделяют "определённый" и "вероятный" тип болезни.

  1. "Определённый" диагноз подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у ребят. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
  2. "Вероятный" диагноз оправдан, когда симптомы позволяют думать о нем, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) аутоиммунный гепатит у ребенка диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов приведены в таблице.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

Таблица. Диагностические критерии разных типов

Показатели

Тип I

Тип II

Тип III

Диагностические аутоантитела

ANA, SMA

АнтиLKMl

АнтиSLA, антиLP

Возраст больных

Бимодальное распределение (1020)

и 45-70 лет)

Дети (2-14 лет), редко взрослые (4%)

Взрослые (3050 лет)

Доля больных женского пола (%)

78

89

90

Сопутствующие иммунные

заболевания (%)

41

34

58

Сопутствующие органоспецифические AT (%)

4

30

Неизвестны

Увеличение содержания углобулинов в сыворотке крови

+++

+

++

Низкая концентрация IgA

Нет

Иногда

Нет

Ассоциация с HLA

В8, DR3, DR4

В14, DR3, C4AQO

Не выявлена

Ответ на терапию глюкокортикоидами

+++

++

+++

Прогрессирование в цирроз (%)

43

82

75

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа составляет иммуносупрессивная терапия. Ребенку назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ - один из критериев диагноза заболевания. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, т.к. возможно нарушение режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Терапия проводится с одной целью - достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

Лечение медикаментами

Использование преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность терапии до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом реагируют так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10-летняя выживаемость заболевших с циррозом или без цирроза на фоне лечения практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Для лечения преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 недели под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

Если в течение первых 68 недель не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 недель у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 месяцев при заболевании I типа, через 9 месяцев при II типе). Рецидивы возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

Как лечат гепатит?

Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить ее в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненно преднизолон (5-10 мг/сут) или азатиоприн (25-50 мг/сут). Продолжительное лечение аутоиммунного гепатита вызывает побочные реакции у 70% ребят. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

У 5-14% с подтверждённым диагнозом наблюдают первичную резистентность. Эту небольшую группу пациентов можно чётко выделить уже через 14 дней после того как было начато лечение аутоиммунного гепатита: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Дети подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозная терапия обычно оказывается неэффективной, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

Профилактика болезни

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления лечения. Важные моменты в профилактике аутоиммунного гепатита - соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

Прогноз выживаемости: без своевременного вмешательства аутоиммунный гепатит непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе формируется цирроз макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у малышей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии показана трансплантация печени. После трансплантации 5-летняя выживаемость после симптомов аутоиммунного гепатита составляет более 90%.

www.medmoon.ru

Аутоиммунный гепатит у детей лечение и симптомы

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночноассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит у детей.

Лечение аутоиммунного гепатита

Основа лечения - иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ на такую терапию - один из критериев диагноза аутоиммунного гепатита. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, так как возможны нарушение больным режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Цель лечения - достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

Средства лечения аутоиммунного гепатита у детей

Лечение аутоиммунного гепатита преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность лечения до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом печени отвечают на терапию так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10-летняя выживаемость больных с циррозом или без цирроза печени на фоне терапии практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 нед под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

Если в течение первых 68 нед терапии не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно для лечения назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 нед у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 мес при аутоиммунном гепатите I типа, через 9 мес при II типе). Рецидивы на фоне терапии возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить иммуносупрессивную терапию в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве аутоиммунного гепатита после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненную поддерживающую терапию преднизолоном (5-10 мг/сут) или азатиоприном (25-50 мг/сут). Продолжительная иммуносупрессивная терапия вызывает побочные реакции у 70% детей. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

У 5-14% больных с подтверждённым диагнозом аутоиммунного гепатита наблюдают первичную резистентность к лечению. Эту небольшую группу пациентов можно чётко выделить уже через 14 дней после начала лечения: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Они подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те больные, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозное лечение таких больных обычно оказывается неэффективным, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Распространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля аутоиммунного гепатита у взрослых больных составляет 10-20%, у детей - 2%.

Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

Клиническая картина у детей в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев заболевание начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы. Печень уплотнена и выступает из-под края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена. Часто аутоиммунный гепатит сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций. Один из вариантов начала заболевания - лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

Причины аутоиммунного гепатита

Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что аутоиммунный гепатит развивается вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

Причины появления аутоиммунного гепатита у детей

При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах Юго-Восточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80-85% больных с аутоиммунным гепатитом. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена при аутоиммунном гепатите 1 типа принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у детей. У 65-93% больных с этим типом гепатита обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).

тип составляет около 3-4% всех случаев, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген при аутоиммунном гепатите II типа - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). При аутоиммунном гепатите II типа в сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).

тип аутоиммунного гепатита, характеризуется наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. У больных с заболеванием III типа часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

Диагностика аутоиммунного гепатита

В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

Диагностика типов аутоиммунного гепатита

Выделяют "определённый" и "вероятный" аутоиммунный гепатит.

"Определённый" диагноз аутоиммунного гепатита подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры в сыворотке крови, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.

"Вероятный" диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об аутоиммунном гепатите, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) заболевание диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов аутоиммунного гепатита приведены в таблице.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

Таблица. Диагностические критерии разных типов аутоиммунного гепатита

Профилактика аутоиммунного гепатита

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления иммуносупрессивной терапии. Важные моменты в профилактике аутоиммунного гепатита - соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

Прогноз лечения. без своевременного лечения аутоиммунный гепатит непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе аутоиммунного гепатита формируется цирроз печени макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у детей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии больным показана трансплантация печени. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость у детей больных аутоиммунным гепатитом составляет более 90%.

У вашего ребенка Аутоиммунный гепатит? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

≫ Больше информации по теме: http://www.medmoon.ru/rebenok/d_bol289.html

live-excellent.ru

Аутоиммунный гепатит. Гепатит. Самые эффективные методы лечения

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – воспаление печеночной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями. В печени образуются аутоантитела к участкам клеток печени – ядрам клеток, микросомам, гладким мышцам. Чаще болеют девушки и молодые женщины, реже заболевание встречается у мужчин и женщин после 50 лет.

Причины, вызывающие развитие аутоиммунного гепатита, не установлены окончательно. До сих пор отсутствует единая точка зрения на причины этого заболевания. На сегодняшний день медицина склоняется к ведущей роли различных вирусов в инициации аутоиммунных процессов в печени. Это могут быть вирусы гепатитов различных групп, вирусы герпеса, цитомегаловирус.

К синонимам аутоиммунного гепатита относятся иммуноактивный и люпоидный гепатиты.

В зависимости от наличия тех или иных аутоантител выделяют три основных типа аутоиммунных гепатитов.

Аутоиммунный гепатит 1-го типа характеризуется наличием антинуклеарных антител, антител против волокон гладкой мускулатуры и актина. Термин «аутоиммунный гепатит 1-го типа» заменил прежние определения «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Это наиболее часто встречающаяся форма заболевания.

Аутоиммунный гепатит 2-го типа характеризуется наличием антител к микросомам клеток печени и почек. Встречается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Имеются данные о быстром перерастании в цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит 3-го типа характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену.

Симптомы и протекание аутоиммунного гепатита

Более чем у половины больных первые симптомы аутоиммунного гепатита появляются в возрасте от 10 до 30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на период после менопаузы. Чаще всего заболевание развивается постепенно, проявляясь вначале неспецифическими симптомами. Среди них – снижение работоспособности, боль в суставе, но без его опухания и каких-либо иных симптомов артрита, желтуха. У некоторых больных начало заболевания протекает латентно и диагноз устанавливается случайно, уже на стадии выраженного поражения печени, а у 10–20 % – на стадии цирроза.

Иногда начало болезни напоминает картину острого вирусного гепатита: резкая слабость, снижение или полная потеря аппетита, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка. Встречаются случаи быстрого и внезапного развития симптомов гепатита с появлением печеночной недостаточности. Также могут быть варианты с преимущественными внепеченочными проявлениями, протекающие под прикрытием системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т. д.

Если аутоиммунный гепатит вовремя не распознать и не начать лечить, болезнь начинает постепенно прогрессировать, часто случаются рецидивы, состояние печени ухудшается. Затем у больного возникает и начинает прогрессировать желтуха, увеличивается температура тела, появляется постоянная боль в области печени, печень увеличивается. На коже образуются мелкие и крупные кровоизлияния. Обнаруживается увеличение селезенки.

При аутоиммунном гепатите патология не ограничивается только изменениями в печени. У больных могут в различных местах увеличиваться лимфатические узлы, часто болят суставы, причем процесс развивается от небольших болевых ощущений во многих суставах до выраженного поражения сустава, сопровождающегося отеком сустава и нарушением его функции. Также возникают боли в мышцах, происходит их уплотнение. Может начаться поражение почек, вплоть до развития хронического гломерулонефрита. Иногда бывает воспаление сердечной мышцы – миокардит. При аутоиммунном гепатите частота перехода к циррозу печени выше, а прогноз развития болезни серьезнее, чем у больных хроническим вирусным гепатитом.

Однако аутоиммунный гепатит не всегда протекает по классической схеме, и отсутствие традиционных симптомов сильно затрудняет диагностику, а значит, и оказание своевременной помощи больным. У людей с нетипичной симптоматикой аутоиммунного гепатита имеются признаки аутоиммунного процесса, но в целом они не отвечают критериям, позволяющим точно или с большой вероятностью поставить нужный диагноз. У таких больных могут одновременно присутствовать симптомы как аутоиммунного гепатита, так и другого хронического заболевания печени. Это так называемые смешанные синдромы. Нетипичные формы аутоиммунного гепатита встречаются в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин, но чаще – у женщин до 40 лет.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Основным критерием диагностики аутоиммунного гепатита служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды – стероидные гормоны, производимые исключительно корой надпочечников, и иммуносупрессивную терапию, то есть на лечение с помощью одного или нескольких лекарственных препаратов, направленное на подавление иммунной системы. Такая реакция нехарактерна для хронических вирусных гепатитов.

Дополнительным подтверждением диагноза могут быть лабораторные исследования крови. При аутоиммунном гепатите в ее биохимическом анализе отмечается повышение печеночных ферментов, увеличение тимоловой пробы, билирубина, нарушается содержание в крови белковых фракций. Также обнаруживаются изменения в крови, характерные для системных воспалительных процессов, выявляются различные аутоантитела. Маркеры вирусных гепатитов при этом не выявляются.

Для диагностики нетипичных форм аутоиммунного гепатита важно выявить их сходство с аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Типичные для гепатита биохимические показатели сочетаются с лабораторными показателями, характерными для холестаза, или преобладают над ними, больной может испытывать сильный кожный зуд.

Ксантелазмы – подкожные образования желтоватого цвета в виде бляшек и сильная пигментация кожи встречаются редко. Биопсия печени при диагностике нетипичных форм аутоиммунного гепатита не дает однозначного ответа. С ее помощью выявляются лишь отклонения от нормы, которые следует рассматривать только с учетом соответствующей клинической картины.

Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение аутоиммунного гепатита осуществляется с использованием как лекарственных препаратов, так и методов экстракорпоральной гемокоррекции: объемный плазмаферез, криоаферез, экстракорпоральная фармакотерапия. Экстракорпоральная гемокоррекция – это современное направление в медицине, основанное на направленной модификации компонентов крови больного с целью нейтрализации или удаления веществ, вызывающих или поддерживающих заболевание. Основным объединяющим технологическим приемом при проведении этих методов является создание временного дополнительного контура циркуляции крови вне организма, в котором и происходит модификация ее компонентов. В качестве дополнительной поддержки рекомендуются витаминные препараты. Данные методы используют как при лечении самого заболевания, так и в комплексной терапии.

Медикаментозные методы лечения включают в себя поддерживающие курсы иммуносупрессивных препаратов, то есть препаратов для искусственного угнетения иммунитета. При необходимости назначается гормональная терапия и иммунодепрессивные препараты: преднизолон и азитиоприн.

После основного лечения больной должен регулярно, не реже чем раз в 4 месяца, проходить контрольные осмотры и лабораторные обследования. Витаминотерапия предусматривает 2–3 раза в год курсы лечения витаминами группы В, липамидом и легалоном.

При появлении признаков рецидива, например желтухи, повышении активности аминотрансфераз, повышении билирубина или увеличении глобулинов в крови, необходимо возобновить терапию в стационарных условиях.

При установленном диагнозе аутоиммунного гепатита назначаются кортикостероидные гормоны – преднизолон или сочетание их с азатиоприном. Преднизолон обладает широким спектром действия, влияет на все виды обмена веществ, дает ярко выраженный противовоспалительный эффект. Азатиоприн подавляет активные иммунокомпетентные клетки и способствует гибели специфических воспалительных клеток. Лечение начинают с высоких доз, затем переходят на поддерживающие, которые пациент должен принимать до 3 лет. Затем, при отсутствии признаков прогрессирования гепатита, гормональную терапию постепенно отменяют.

Абсолютные противопоказания к применению кортикостероидных гормонов при аутоиммунном гепатите отсутствуют. Относительными противопоказаниями служат выраженная почечная недостаточность, очаговая инфекция, сахарный диабет, язвенная болезнь, злокачественная гипертония, варикозное расширение вен желудка и пищевода.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

причины, виды, лечение и профилактика.

Ежедневно человеческая печень подвергается тяжёлым ударам. Она вынуждена защищать организм от негативных влияний, а при этом выполнять и другие свои «прямые обязанности» — участвовать в процессе переработки пищи, выработке гормонов и т.д.

Но существуют для этого жизненно важного органа и иные риски – поначалу менее заметные, но более опасные, чем все остальные. Речь идёт о гепатитах, среди которых отдельно выделяется аутоиммунный гепатит.

Аутоиммунный гепатит характеризуется серьёзным воспалительным процессом в печени, вследствие которого происходит постепенное отмирание клеток и тканей органа

Что такое аутоиммунный гепатит

Что такое аутоиммунный гепатит (его код по мкб 10 – К73.2) и чем вообще он принципиально отличается от других диагнозов этого вида?

Для начала стоит отметить, что аутоиммунные заболевания печени это не только одноимённый гепатит. К этому классу патологий относится первичный склерозирующий и аутоиммунный холангит, а также первичный биллиарный цирроз печени.

Патология описываемого вида – самый распространённый диагноз среди аналогичных. Данная болезнь характерна не только серьёзным воспалительным процессом в печени, в следствие которого происходит постепенное отмирание клеток и тканей органа. Кроме того, во время течения этой болезни характерно проявление иммунодефицита. Некоторые медики утверждают, что у больных с таким диагнозом в карте происходит разрушение печени их же собственным защитным барьерным свойством организма.

Надо сказать, что этиология гепатита такого класса ещё до конца медицине не ясна. Но доподлинно известно то, кто больше всего может заразиться этим вирусом. Чаще всего данный диагноз неясной этиологии регистрируют у женщин, в самом расцвете – большинство пациенток, имеющих заключение о наличии этой болезни, не дожили и до 35 лет. А вот мужчины болеют аутоиммунным гепатитом гораздо реже, сильному полу такой диагноз ставят в восемь раз реже, чем полу слабому.

Как передается это печёночное заболевание? Существует два взгляда на этот вопрос. Приверженцы первого уверены: диагноз может передаваться исключительно по наследственной линии. Причём, считается, что переход мутировавшего гена происходит именно с женской стороны в роду. Второе мнение о том, как люди приобретают это заключение в медкарте, гласит: болезнь вызывается возбудителем.

Причины

При аутоиммунном гепатите иммунная система начинает бороться с тем, что кажется ей враждебным, медленно, но верно разрушая орган

Конкретные причины аутоиммунного гепатита доподлинно медицине ещё не известны. Некоторые доктора, специализирующие на терапии печёночных патологий, считают, что данное поражение печени может быть спровоцировано рядом факторов, сошедшихся воедино.

Патогенез аутоиммунного гепатита заключается в том, что у человека могут иметься наследственные предрасположенности к возникновению этой патологии. Скажем, кто-то из его кровных родственников имел такой диагноз или являлся переносчиком соответствующего мутировавшего гена. При этом у данного пациента происходит серьёзный сбой иммунной системы. Эти нарушения приводят к тому, что внутренняя защита, призванная бороться с микробами и вирусами, попадающими в организм извне, начинает видеть собственную печень в качестве такого микроба, вируса или чего-то враждебного индивиду. Соответственно иммунная система начинает бороться с тем, что кажется ей враждебным, медленно, но верно разрушая орган.

Типы заболевания

Диагноз, о котором идет речь, как и остальные одноимённые печёночные патологии, классифицируется на типы. Классификация его такая:

  1. Заболевание 1 типа – его диагностируют у детей, подростков и молодых людей (возрастная категория пациентов — от десяти до двадцати лет) или же, наоборот, у людей, старше пятидесяти. Отличие этого вида в том, что он поддаётся хоть и не терапии, но вполне адекватной коррекции. Если вовремя его диагностировать и начать лечение, то есть хороший шанс компенсировать заболевание. В случае, если не делать ничего, на третий год властвования патологии в теле она трансформируется в цирроз, и закончиться может всё очень плачевно.
  2. Аутоиммунный гепатит 2 типа. Во время развития этой патологии пока пациент ничего не ощущает, понять, что разрушительный процесс идёт, можно по анализу крови. В нём проявляются в большом количестве антитела к микросомам печени. Если рассматривать виды 1-й и 2-й и сравнивать их, то данный тип сложнее – он гораздо труднее поддаётся терапии. Врачи считают, что пациенту необходимо постоянно находиться в стадии лечения. Иначе хронический диагноз, чуть приглушенный терапией, снова вырывается из-под контроля, и начинается обострение.
  3. 3 тип характерен наличием в крови пациента печёночных антител. Причём таких, которые могут быть присущи для первых двух классов недуга.

Перечислены основные типы аутоиммунного гепатита. Но есть ещё и атипичный класс заболевания. В нём, как правило, присутствуют признаки первого, второго вида и других аутоиммунных печёночных патологий.

Симптомы

Коварство этого диагноза заключается в том, что первое время пациент может и не ощущать того, что у него присутствуют симптомы аутоиммунного гепатита. То есть, до трёх месяцев, а в некоторых случаях этот срок увеличивается в два раза (до полугода) человек может не ощущать ровным счётом ничего.

Температура тела регулярно поднимается до отметки 37 градусов

Далее, когда недуг выходит уже на более серьёзную и более разрушительную стадию, появляются признаки болезни. И они достаточно схожи с метками другой одноимённой печеночной патологии, с гепатитами других видов.

Так пациент начинает чувствовать себя постоянно усталым и разбитым, у него становится нестабильным сон, болят суставы и мышцы. Человек ощущает давление, а потом и рези под ребрами с правой стороны туловища. Кожа окрашивается в жёлтый, появляется сыпь, которая отшелушивается и чешется. Чуть позже такого же желтоватого, а то и ярко-жёлтого цвета становятся глазные белки, фекалии сильно светлеют, а вот моча, напротив, приобретает цвет тёмного пива. Температура тела регулярно поднимается, а то и постоянно держится в районе отметки 37 градусов.

Все эти диагнозы могут появляться при гепатитах других типов. Поэтому верно симптомы и лечение определит только доктор с помощью специального анализа крови и других способов.

Диагностика

Диагностика аутоиммунного гепатита делается не только и не столько на основе опроса пациента о его состоянии. Хотя общая клиника здесь тоже важна. Доктору понадобятся данные о том, переносил ли пациент переливания крови, имел ли в анамнезе употребление наркотических веществ или длительную алкоголизацию.

В отличие от остальных печёночных диагнозов при этом недуге ультразвуковое исследование, МРТ, рентгенологическое обследование не даст полной клинической картины и в постановке правильного заключения ничего не даст, необходимы анализы.

Выявить точную классификацию гепатита помогут особые маркеры, которые покажет анализ крови. В первую очередь медики будут обращать внимание на уровень иммуноглобулина – при аутоиммунном гепатите антитела повышены почти в два раза от нормы.

Также на наличие именно этого заболевания указывают значительное превышение титров антител LKM-1, SMA, ANA.

Окончательно диагностировать именно это печёночную патологию позволит развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени. Это исследование конкретно покажет, что присутствует серонегативный аутоиммунный гепатит.

Ну, а если и этого недостаточно для составления общей картины состояния пациента и его диагноза, то точку в медицинском заключении может поставить анализ печёночной ткани.

Аутоиммунный гепатит у детей

Встречается аутоиммунный гепатит и у детей

Встречается аутоиммунный гепатит и у детей. Симптомы у ребенка с таким диагнозом почти такие же, как и у взрослых. Только иногда к выше описанным признакам добавляется ещё и тошнота со рвотой, диарея, стремительное снижение массы тела малышей.

Отличие этого заболевания, диагностированного у детей, от аналогичной патологии у взрослых людей, ещё и в том, что вызываться недуг может гораздо более широким спектром причин. К примеру, аутоиммунный гепатит возможен, как следствие развитие более часто встречающихся гепатитов, герпеса, кори, приёма тяжёлых медицинских препаратов. В какой-то момент происходит «поломка» иммунитета, и начинает развиваться уже вот такой диагноз. Бывает и врожденный случай такого недуга.

Продолжительность жизни при правильном подходе и своевременном лечении у детей при таком диагнозе зачастую гораздо выше, чем у взрослых. У маленьких пациентов гораздо выше шанс войти в стойкую ремиссию.

Лечение

Лечение аутоиммунного гепатита может проходить по двум направлениям. Этот диагноз, как правило, лечится либо совмещением средств, содержащих преднизолон и азатропин, либо каким-то одним из этих веществ. Такая терапия значительно снижает антинуклеарный фактор.

Приём специальных препаратов, терапевтирующих данное заболевание печени, должен сочетаться со средствами, поддерживающими защитные силы человеческого организма. Иначе есть серьёзная вероятность подхватить какую-то несложную инфекцию, типа респираторной, с которой ослабленный гепатитом и препаратами организм, может попросту не справиться.

Часто у пациентов возникает вопрос: можно вылечить этот вид заболевания совсем, до полного выздоровления? Как бы это прискорбно ни звучало, ответ на этот вопрос: нет.

Но если вовремя обратиться в медучреждение и выполнять все рекомендации докторов, можно компенсировать заболевание и добиться продления жизни до двух десятков лет.

Прогноз и профилактика

Возможно, это парадоксально звучит, но прогноз аутоиммунного гепатита может быть благоприятным. В том случае, если болезнь вовремя выявили, своевременно и верно поставили диагноз и назначили терапию, а организм на эту терапию отозвался, человек может прожить до 20 лет после заключения о наличии этого недуга и даже больше. Такой прогноз выживаемости дают современные медики.

Однако, лечение происходит достаточно длительное время. Иногда оно растягивается на годы, вплоть до четырёх-пяти лет.

Помимо лечения специальными медикаментозными средствами, пациенту прописывают специальное щадящие питание – отказ от алкоголя и тяжёлых для печени продуктов, а также от еды, вызывающей аллергию.

Тяжёлый и изнуряющий труд также противопоказан, в распорядке дня пациента обязательно должен присутствовать своевременный отдых.

Но если всё это не помогает, врачи идут на крайние меры – показывают трансплантацию пострадавшего от аутоиммунного гепатита органа.

Видео

Аутоиммунный гепатит — симптомы, диагностика, лечение.

pechen.org

Аутоиммунный гепатит. Болезни печени и желчного пузыря |

Аутоиммунный гепатит – воспаление печеночной ткани, обусловленное аутоиммунными нарушениями. В печени образуются аутоантитела к участкам клеток печени – ядрам клеток, микросомам, гладким мышцам. Чаще болеют девушки и молодые женщины, реже заболевание встречается у мужчин и женщин после 50 лет.

Причины, вызывающие развитие аутоиммунного гепатита, не установлены окончательно. До сих пор отсутствует единая точка зрения на причины этого заболевания. На сегодняшний день медицина склоняется к ведущей роли различных вирусов в инициации аутоиммунных процессов в печени. Это могут быть вирусы гепатитов различных групп, вирусы герпеса, цитомегаловирус.

К синонимам аутоиммунного гепатита относятся иммуноактивный и люпоидный гепатиты.

В зависимости от наличия тех или иных аутоантител выделяют три основных типа аутоиммунных гепатитов.

Аутоиммунный гепатит 1‑го типа характеризуется наличием антинуклеарных антител, антител против волокон гладкой мускулатуры и актина. Термин «аутоиммунный гепатит 1‑го типа» заменил прежние определения: «люпоидный гепатит» и «аутоиммунный хронический активный гепатит». Это наиболее часто встречающаяся форма заболевания.

Аутоиммунный гепатит 2‑го типа характеризуется наличием антител к микросомам клеток печени и почек. Встречается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Имеются данные о быстром перерастании в цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит 3‑го типа характеризуется наличием антител к растворимому печеночному антигену.

СИМПТОМЫ И ПРОТЕКАНИЕ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

Более чем у половины больных первые симптомы аутоиммунного гепатита появляются в возрасте от 10 до 30 лет. Второй пик заболеваемости приходится на период после менопаузы. Чаще всего заболевание развивается постепенно, проявляясь вначале неспецифическими симптомами. Среди них – снижение работоспособности, боль в суставе, но без его опухания и каких‑либо иных симптомов артрита, желтуха. У некоторых больных начало заболевания протекает латентно и диагноз устанавливается случайно, уже на стадии выраженного поражения печени, а у 10–20% – на стадии цирроза.

Иногда начало болезни напоминает картину острого вирусного гепатита: резкая слабость, снижение или полная потеря аппетита, тошнота, выраженная желтуха, иногда лихорадка. Встречаются случаи быстрого и внезапного развития симптомов гепатита с появлением печеночной недостаточности. Также могут быть варианты с преимущественными внепеченочными проявлениями, протекающие под прикрытием системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т. д.

Если аутоиммунный гепатит вовремя не распознать и не начать лечить, болезнь начинает постепенно прогрессировать, часто случаются рецидивы, состояние печени ухудшается. Затем у больного возникает и начинает прогрессировать желтуха, повышается температура тела, появляется постоянная боль в области печени, печень увеличивается. На коже образуются мелкие и крупные кровоизлияния. Обнаруживается увеличение селезенки.

При аутоиммунном гепатите патология не ограничивается только изменениями в печени. У больных могут в различных местах увеличиваться лимфатические узлы, часто болят суставы, причем процесс развивается от небольших болевых ощущений во многих суставах до выраженного поражения сустава, сопровождающегося отеком сустава и нарушением его функции. Также возникают боли в мышцах, происходит их уплотнение. Может начаться поражение почек вплоть до развития хронического гломерулонефрита. Иногда бывает воспаление сердечной мышцы – миокардит. При аутоиммунном гепатите частота перехода к циррозу печени выше, а прогноз развития болезни серьезнее, чем у больных хроническим вирусным гепатитом.

Однако аутоиммунный гепатит не всегда протекает по классической схеме, и отсутствие традиционных симптомов сильно затрудняет диагностику, а значит, и оказание своевременной помощи больным. У людей с нетипичной симптоматикой аутоиммунного гепатита имеются признаки аутоиммунного процесса, но в целом они не отвечают критериям, позволяющим точно или с большой вероятностью поставить нужный диагноз. У таких больных могут одновременно присутствовать симптомы как аутоиммунного гепатита, так и другого хронического заболевания печени.

Это так называемые смешанные синдромы. Нетипичные формы аутоиммунного гепатита встречаются в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин, но чаще у женщин до 40 лет.

ДИАГНОСТИКА АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

Основным критерием диагностики аутоиммунного гепатита служит быстрая положительная реакция на кортикостероиды – стероидные гормоны, производимые исключительно корой надпочечников, и иммуносупрессивную терапию, то есть на лечение с помощью одного или нескольких лекарственных препаратов, направленное на подавление иммунной системы. Такая реакция нехарактерна для хронических вирусных гепатитов.

Дополнительным подтверждением диагноза могут быть лабораторные исследования крови. При аутоиммунном гепатите в ее биохимическом анализе отмечается повышение печеночных ферментов, увеличение тимоловой пробы, билирубина, нарушается содержание в крови белковых фракций. Также обнаруживаются изменения в крови, характерные для системных воспалительных процессов, выявляются различные аутоантитела. Маркеры вирусных гепатитов при этом не выявляются.

Для диагностики нетипичных форм аутоиммунного гепатита важно выявить их сходство с аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. Типичные для гепатита биохимические показатели сочетаются с лабораторными показателями, характерными для холестаза, или преобладают над ними, больной может испытывать сильный кожный зуд. Ксантелазмы – подкожные образования желтоватого цвета в виде бляшек и сильная пигментация кожи встречаются редко. Биопсия печени при диагностике нетипичных форм аутоиммунного гепатита не дает однозначного ответа. С ее помощью выявляются лишь отклонения от нормы, которые следует рассматривать только с учетом соответствующей клинической картины.

ЛЕЧЕНИЕ АУТОИММУННОГО ГЕПАТИТА

Лечение аутоиммунного гепатита осуществляется с использованием как лекарственных препаратов, так и методов экстракорпоральной гемокоррекции: объемный плазмаферез, криоаферез, экстракорпоральная фармакотерапия. Экстракорпоральная гемокоррекция – это современное направление в медицине, основанное на направленной модификации компонентов крови больного с целью нейтрализации или удаления веществ, вызывающих или поддерживающих заболевание. Основным объединяющим технологическим приемом при проведении этих методов является создание временного дополнительного контура циркуляции крови вне организма, в котором и происходит модификация ее компонентов. В качестве дополнительной поддержки рекомендуются витаминные препараты. Данные методы используют как при лечении самого заболевания, так и в комплексной терапии.

Медикаментозные методы лечения включают в себя поддерживающие курсы иммуносупрессивных препаратов, то есть препаратов для искусственного угнетения иммунитета. При необходимости назначается гормональная терапия и иммунодепрессивные препараты: преднизолон и азитиоприн.

После основного лечения больной должен регулярно, не реже чем раз в 4 месяца, проходить контрольные осмотры и лабораторные обследования. Витаминотерапия предусматривает 2–3 раза в год курсы лечения витаминами группы В, липамидом и легалоном.

При появлении признаков рецидива, например желтухи, повышении активности аминотрансфераз, повышении билирубина или увеличении глобулинов в крови, необходимо возобновить терапию в стационарных условиях.

При установленном диагнозе аутоиммунного гепатита назначаются кортикостероидные гормоны – преднизолон или сочетание их с азатиоприном. Преднизолон обладает широким спектром действия, влияет на все виды обмена веществ, дает ярко выраженный противовоспалительный эффект. Азатиоприн подавляет активные иммунокомпетентные клетки и способствует гибели специфических воспалительных клеток. Лечение начинают с высоких доз, затем переходят на поддерживающие, которые пациент должен принимать до 3 лет. Затем, при отсутствии признаков прогрессирования гепатита, гормональную терапию постепенно отменяют.

Абсолютные противопоказания к применению кортикостероидных гормонов при аутоиммунном гепатите отсутствуют. Относительными противопоказаниями служат выраженная почечная недостаточность, очаговая инфекция, сахарный диабет, язвенная болезнь, злокачественная гипертония, варикозное расширение вен желудка и пищевода.

Лучевой гепатит

Лучевой гепатит – редкая форма гепатита, развивающаяся при воздействии на организм больших доз ионизирующего излучения. Время начала формирования лучевого гепатита приходится на 3–4‑й месяц болезни, когда костно‑мозговое поражение обычно уже ликвидировано. Его клиническая характеристика отличается некоторыми особенностями: желтуха возникает без характерных для нее симптомов, содержание желчного пигмента билирубина в крови невысокое, уровень аминотрансфераз повышен в пределах 200–250 единиц, ярко выражен кожный зуд. Процесс проходит волнообразно на протяжении нескольких месяцев с постепенным уменьшением тяжести. Во время очередной волны усиливается зуд, немного повышается уровень билирубина и сильнее проявляется активность ферментов сыворотки крови. В дальнейшем процесс может прогрессировать и через много лет привести больного к гибели от цирроза печени.

Прогноз развития болезни считается хорошим, хотя никаких специфических лечебных средств пока не найдено. Лечение кортикостероидными гормонами только усугубляет все патологические признаки, включая биохимические показатели.

for-medic.info

лечение, причины, симптомы и диагностика

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее заболевание, которое вызывает воспаление паренхимы печени и появление в ней иммунных клеток в большом количестве. В итоге собственная иммунная система организма разрушает орган.

Этиология заболевания до сих пор до конца не выяснена.

Данная патология считается довольно редкой среди населения и встречается на всех континентах с частотой в среднем 50-100 случаев на миллион человек. Причем, в Европе, Северной Америке гораздо чаще, чем в странах Азии и Африки.

Женщины этому заболеванию подвержены в большей степени, чем мужчины.

Содержание статьи

Лечение аутоиммунного гепатита

Из-за того, что причины аутоиммунного гепатита не изучены до конца, все лечение направлено на снижение собственного иммунитета, прекращение выработки клеток, которые расценивают гепотациты как чужеродные агенты.У данного лечения есть свои положительные и отрицательные стороны:

  • Плюсом считается возможность остановить процесс разрушения печени воспалительно-некротического характера.
  • К минусам относится то, что вследствие подавления иммунитета, организм становится уязвим перед любыми инфекциями и не в состоянии бороться с бактериальными агентами, вирусами, грибками и паразитами.

Медикаментозное лечение

Патогенетическая терапия. Это лечение предусматривает прием по определенной схеме глюкокортикостероидов (гормонов), иммуносупрессоров (препаратов, подавляющих иммунитет) и препаратов, улучшающих восстановление клеток печени.Курс лечения проводится до тех пор, пока лабораторные показатели не станут в пределах нормы, и длится в среднем от полугода до года.

Симптоматическая терапия. Данное лечение помогает облегчить боль, уменьшить кровоточивость десен, снять отеки, нормализовать работу желудочно-кишечного тракта.

На сегодняшний день существует две схемы медикаментозного лечения:

  • Комбинированная – когда препараты назначаются в комплексе.
  • Монотерапия – назначение высоких доз гормонов (Преднизолона).
  • Они одинаково эффективны, помогают добиться ремиссии, повышают процент выживаемости. Но в случае применения комбинированной схемы процент возникновения побочных эффектов в 4 раза ниже, чем при монотерапии.

Хирургическое лечение

Если лечение препаратами в течение 4-5 лет не приносит результатов, фиксируются частые рецидивы и побочные эффекты становятся ярко выраженными, единственным решением по спасению человека является трансплантация печени.Сложность процедуры заключается не только в самой операции, но и в необходимости подобрать подходящего донора.

У этого метода существует немало осложнений, о которых необходимо знать:

  • Новый орган может не прижиться, несмотря на сопутствующую медикаментозную терапию.
  • Высока вероятность осложнения даже небольших простуд, вплоть до менингита, пневмонии и сепсиса.
  • В случае нарушении функции пересаженной печени может развиться острая печеночная недостаточность, которая имеет летальный исход.

Рацион питания, облегчающий симптомы заболевания

Полезно включать в рацион продукты, богатые белками, витаминами и минералами. Кроме того, рекомендуется:

  • Мясо диетических сортов, приготовленное на пару или отварное.
  • Все виды круп.
  • Кисломолочные продукты, желательно обезжиренные.
  • Морская нежирная рыба.
  • Овощи и фрукты.
  • Компоты и морсы.
  • Зефир, пастила.

В то же время есть определенные продукты, которые нужно использовать в своем рационе в ограниченном количестве:

  • Яйца.
  • Продукты пчеловодства.
  • Цельное молоко, жирные сыры.
  • Цитрусовые.
  • Кофе, крепкий чай, шоколад.

Под категорическим запретом:

  • Жирное.
  • Острое.
  • Копчености.
  • Соленья и консервы.
  • Алкоголь.

Аутоиммунный гепатит и его симптомы

Для аутоиммунного гепатита характерно то, что патологические процессы могут одновременно атаковать несколько органов и систем организма. Вследствие этого клиническая картина заболевания не просматривается, а симптомы весьма разнообразны.

Однако существует ряд признаков, которые при данном состоянии присутствуют:

  • Желтушность кожных покровов и склер.
  • Увеличение размеров печени.
  • Увеличение селезенки.

Также следует обратить внимание на следующие симптомы, возникающие в начале заболевания:

  • Повышенная утомляемость, слабость.
  • Потеря аппетита, тяжесть в желудке, дискомфорт в кишечнике.
  • Боли в подреберье с обеих сторон.
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Сильная головная боль, головокружение.

Если заболевание прогрессирует к перечисленным симптомам присоединяются следующие:

  • Бледность кожи.
  • Покраснение кожи ладоней и подошв.
  • Частые боли в области сердца, тахикардия, появление сосудистых звездочек.
  • Психические расстройства. Снижение интеллекта, потеря памяти, слабоумие.
  • Печеночная кома.

Хронический аутоиммунный гепатит может начать свое разрушительное действие двумя путями:

  • Заболевание проявляет признаки вирусного или токсического гепатита в острой форме.
  • Заболевание протекает бессимптомно, что существенно затрудняет диагностику и влияет на количество возможных осложнений.

При этом часто ставится неправильный диагноз, так как у пациента обнаруживаются и другие не печеночные симптомы. В итоге больного ошибочно лечат от сахарного диабета, тиреоидита, язвенного колита, гломерулонефрита.

Аутоиммунный гепатит и проведение диагностики

Так как специфические симптомы у данного заболевания отсутствуют, а в патологический процесс вовлечены и другие органы, диагностировать его весьма сложно.

Окончательный диагноз может быть поставлен, если:

  • Исключаются все видимые причины поражения печени – алкоголизм, вирусы, токсины, переливание крови.
  • Проявляется гистологическая картина печени.
  • Определяются иммунные маркеры.

Начинают диагностику с простых исследований.

Анализ анамнеза заболевания

Во время беседы врач должен выяснить:

  • Что и как долго беспокоит пациента.
  • Имеются ли хронические заболевания.
  • Имели ли место ранее воспалительные процессы в органах брюшной полости.
  • Наследственные факторы.
  • Контактировал ли больной с вредными ядовитыми веществами.
  • Склонность к вредным привычкам.
  • Какие медицинские препараты принимались длительно и до момента обращения к врачу.

Физикальный осмотр

При осмотре специалист:

  • Изучает кожные покровы и слизистую на предмет желтушности.
  • Определяет размер печени и степень болезненности методами пальпации (прощупывания) и перкуссии (простукивания).
  • Измеряет температуру тела.

Лабораторная диагностика

В лаборатории проводят забор крови пациента и подвергают общему и биохимическому анализу.

В моче при этом заболевании повышается уровень билирубина, присутствует белок и эритроциты (при присоединении воспалительного процесса в почках).

Анализ кала помогает подтвердить или опровергнуть наличие в организме яиц глистов или простейших, способных вызвать сходные по симптоматике с гепатитом нарушения.

Инструментальная диагностика

УЗИ у пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляет:

  • Диффузное изменение печени – паренхима неоднородна, просматриваются узлы.
  • Край органа приобретает бугристость, при этом углы закруглены.
  • Увеличение железы в размерах, но без изменения контуров.

МРТ и КТ печени проводят редко и считают неспецифичным исследованием. Эти методы диагностики подтверждают наличие в органе воспалительно-некротического процесса, изменение его структуры, а также определяют состояние печеночных сосудов.

Гистологическая оценка получается путем анализа небольшого образца ткани и указывает:

  • На активный воспалительный процесс в печени.
  • Наличие лимфоидного инфильтрата (патологической ткани), зон цирроза.
  • Формирование групп гепатоцитов, отделенных перемычками, так называемых розеток.
  • Замещение очагов воспаления на соединительную ткань.

Воспалительный процесс в период ремиссии снижается, но о восстановлении функциональной активности клеток печени говорить не приходится. В случае повторов обострения количество очагов некроза существенно увеличивается, еще больше усугубляя состояние больного, что приводит к развитию стойкого цирроза.

Аутоиммунный гепатит какие анализы крови нужно сдать

При диагнозе аутоиммунный гепатит, лечащий врач принимает решение какие анализы сдать.

Общий анализ крови выявит:

  • Количество лейкоцитов и их состав.
  • Пониженный уровень тромбоцитов.
  • Наличие анемии.
  • Повышенный СОЭ.

Биохимический анализ крови. Если в крови снижается количество белка, меняются качественные показатели (иммунные фракции в приоритете) – это говорит о функциональных изменениях печени. Печеночные пробы значительно превышают нормы. Избыток билирубина обнаруживается не только в моче, но и в крови, при этом повышаются все его формы.

Иммунологический анализ крови выявляет дефект в системе Т-лимфоцитов. Иммунные комплексы циркулируют к антигенам клеток разных органов. Если в иммунный процесс вовлекаются эритроциты, реакция Кумбса дает положительный результат.

Анализ крови на маркеры цирроза и аутоиммунного гепатита определяет снижение протромбинового индекса (ПТИ). Экспресс-анализ с помощью тест-полосок поможет выявить наличие антигенов к вирусам B и C. Его можно проводить и в домашних условиях.

Аутоиммунный гепатит и прогноз выживаемости заболевших

Ошибочно рассчитывать на то, что состояние ремиссии наступит самостоятельно, без должного лечения аутоиммунный гепатит стремительно и агрессивно будет разрушать печень и постоянно прогрессировать.

Патология усугубляется различного рода осложнениями и такими серьезными последствиями, как:

  • Почечная недостаточность.
  • Цирроз.
  • Асцит.
  • Печеночная энцефалопатия.

В этом случае прогноз жизни колеблется в районе 5 лет.

При ступенчатом некрозе частота возникновения цирроза составляет около 17% больных, за которыми велось наблюдение в течение 5 лет. Сколько живут с аутоиммунным гепатитом при отсутствии таких тяжелых осложнений как печеночная энцефалопатия и асцит, говорит статистика – у 1/5 части всех больных воспалительный процесс самоликвидируется и не зависит от активности заболевания.

При грамотном и своевременном лечении, при диагнозе аутоиммунный гепатит, продолжительность жизни 80% пациентов может достигать 20 лет. Статистика показывает, что выживаемость среди пациентов напрямую зависит от своевременно начатого лечения. У тех больных, кто обратился за помощью в первый год заболевания, продолжительность жизни увеличивается на 61%.

При данной патологии возможна лишь вторичная профилактика, которая включает:

  • Регулярное посещение врача.
  • Постоянный контроль уровня антител, иммуноглобулинов.
  • Соблюдение строгой диеты.
  • Ограничение физических и эмоциональных нагрузок.
  • Отмена вакцинации и прием медицинских препаратов.

Аутоиммунный гепатит у детей, как происходит лечение

Аутоиммунный гепатит у детей встречается довольно редко и составляет 2% от всех случаев патологии печени. При этом у детей происходит отмирание клеток печени со стремительной скоростью.

Точные причины, почему организм ребенка начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам печени, до конца не установлены.

Тем не менее, медики называют причины, по которым это заболевание было спровоцировано:

  • Наличие в организме вируса гепатита А.В.С.
  • Поражение организма вирусом герпеса.
  • Присутствие вируса кори.
  • Прием некоторых медикаментозных препаратов.

При этом в организме ребенка вслед за печенью начинают страдать другие органы — почки, поджелудочная железа, щитовидная железа, селезенка. Лечение у детей специфическое и зависит от возраста пациента и типа заболевания.

Типы, разновидности аутоиммунного гепатита

Выделят 3 типа аутоиммунного гепатита, которые определяются видами антител:

  • 1 тип. Этому варианту течения болезни подвержены чаще всего молодые женщины, у которых выявляется наличие антител к ядру гепатоцитов (ANA) и к оболочке гепатоцитов (SMA). При правильной и своевременной терапии удается добиться стойкой ремиссии, и даже после отмены лечения у 20% больных не наблюдается активности заболевания.
  • 2 тип. Этот тип заболевания отличается более тяжелым течением. В организме обнаруживается наличие антител к микросамам печени (LKM-1). Внутренние органы страдают от аутоантител, и следы поражения наблюдаются в щитовидной железе, кишечнике, поджелудочной железе. Попутно развиваются такие заболевания как сахарный диабет, язвенный колит, аутоиммунный тиреоидит, что серьезно усугубляет состояние пациента. Медикаментозная терапия не приносит ожидаемых результатов, а после ее отмены, как правило, происходит рецидив.
  • 3 тип. Характеризует наличие антител к печеночному антигену (SLA). В современной медицине рассматривается не как самостоятельное заболевание, а как сопутствующее при других типах аутоиммунной патологии, в силу неспецифичности иммунных комплексов. Лечение не приводит к стойкой ремиссии, в результате чего цирроз печени развивается стремительно.

Лечение аутоиммунного гепатита зависит от типа патологии.

Причины возникновения аутоиммунного гепатита

Причины возникновения аутоиммунного гепатита до конца не изучены. Активно прорабатываются в медицинских кругах следующие теории «пускового механизма» данной патологии:

  • Наследственность. Чаще всего по женской линии передается мутирующий ген, отвечающий за регуляцию иммунитета.
  • Наличие в организме вирусов гепатита, вируса герпеса, которые способствуют сбоям в регуляции иммунной системы.
  • Присутствие в организме патологического гена.

Авторы теорий сходятся в том, что собственные клетки иммунной системы расценивают печень как чужеродный агент и пытаются ее разрушить. В результате этого атакованные гепатоциты замещаются соединительной тканью, которая не дает органу нормально функционировать. Можно ли избавиться, вылечить аутоиммунный гепатит? Процесс практически необратим, остановить его очень сложно, можно замедлить с помощью лекарств и добиться ремиссии.

Лекарство преднизолон, при заболевании аутоиммунным гепатитом

Преднизолон – гормональный препарат для лечения аутоиммунного гепатита широкого спектра действия , который оказывает противовоспалительный эффект в организме и снижает активность патологических процессов в печени. Снижает выработку гамма-глобулинов, которые повреждают гепатоциты.

Однако монотерапия Преднизолоном рассчитана на прием высоких доз препарата, что увеличивает в 44% случаях рост таких опасных осложнений, как сахарный диабет, ожирение, инфекции, замедление роста у детей.

Рекомендуем ознакомиться

boleznius.ru

Без названия — Аутоиммунный гепатит у детей: лечение и симптомы...

Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночноассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит у детей.

Распространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля аутоиммунного гепатита у взрослых больных составляет 10-20%, у детей - 2%.

Причины появления аутоиммунного гепатита у детей

Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что аутоиммунный гепатит развивается вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах ЮгоВосточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80-85% больных с аутоиммунным гепатитом. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

  • I тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена при аутоиммунном гепатите 1типа принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у детей. У 65-93% больных с этим типом гепатита обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).
  • Аутоиммунный гепатит II типа составляет около 3-4% всех случаев, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген при аутоиммунном гепатите II типа - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). При аутоиммунном гепатите II типа в сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).
  • Выделяют и аутоиммунный гепатит III типа, характеризующийся наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. У больных с заболеванием III типа часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

Клиническая картина у детей в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев заболевание начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы. Печень уплотнена и выступает изпод края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена. Часто аутоиммунный гепатит сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций. Один из вариантов начала заболевания - лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

Лабораторные исследования

В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

Диагностика

Выделяют “определённый” и “вероятный” аутоиммунный гепатит.

  • “Определённый” диагноз аутоиммунного гепатита подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры в сыворотке крови, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.
  • “Вероятный” диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об аутоиммунном гепатите, но недостаточны для постановки “определённого” диагноза.

При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) заболевание диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов аутоиммунного гепатита приведены в таблице 159.

Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью а,антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

Таблица 159. Диагностические критерии разных типов аутоиммунного гепатита

Показатели

Тип I

Тип II

Тип III

Диагностические аутоантитела

ANA, SMA

АнтиLKMl

АнтиSLA, антиLP

Возраст больных

Бимодальное распределение (1020)

и 45-70 лет)

Дети (2-14 лет), редко взрослые (4%)

Взрослые (3050 лет)

Доля больных женского пола (%)

78

89

90

Сопутствующие иммунные

заболевания (%)

41

34

58

Сопутствующие органоспецифические AT (%)

4

30

Неизвестны

Увеличение содержания углобулинов в сыворотке крови

+++

+

++

Низкая концентрация IgA

Нет

Иногда

Нет

Ассоциация с HLA

В8, DR3, DR4

В14, DR3, C4AQO

Не выявлена

Ответ на терапию глюкокортикоидами

+++

++

+++

Прогрессирование в цирроз (%)

43

82

75

Лечение аутоиммунного гепатита у детей

Основа лечения - иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ на такую терапию - один из критериев диагноза аутоиммунного гепатита. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, так как возможны нарушение больным режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Цель лечения - достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

Средства от аутоиммунного гепатита для детей

Терапия преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность лечения до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом печени отвечают на терапию так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10летняя выживаемость больных с циррозом или без цирроза печени на фоне терапии практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 нед под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

Если в течение первых 68 нед терапии не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 нед у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 мес при аутоиммунном гепатите I типа, через 9 мес при II типе). Рецидивы на фоне терапии возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить иммуносупрессивную терапию в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве аутоиммунного гепатита после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненную поддерживающую терапию преднизолоном (5-10 мг/сут) или азатиоприном (25-50 мг/сут). Продолжительная иммуносупрессивная терапия вызывает побочные реакции у 70% детей. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

У 5-14% больных с подтверждённым диагнозом аутоиммунного гепатита наблюдают первичную резистентность к лечению. Эту небольшую группу пациентов можно чётко вьщелить уже через 14 дней после начала лечения: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Они подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те больные, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозное лечение таких больных обычно оказывается неэффективным, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

Профилактика заболевания

Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления иммуносупрессивной терапии. Важные моменты - соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

Прогноз

Заболевание без лечения непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе аутоиммунного гепатита формируется цирроз печени макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у детей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии больным показана трансплантация печени. После трансплантации печени 5летняя выживаемость у больных аутоиммунным гепатитом составляет более 90%.

© medmoon.ru

lheirstals.tumblr.com


Смотрите также