Аутоиммунный гепатит: виды, диагностика, лечение. Аутоиммунный гепатит симптомы


симптомы и лечение, диагностика, прогноз выживаемости

Аутоиммунный гепатит – тяжелое хроническое воспалительное заболевание печени, которое относят к редким недугам. Болеют им преимущественно молодые женщины. В основе патологии – агрессия иммунной системы против своих «родных» клеток (в данном случае клеток печени – гепатоцитов). Причины развития аутоиммунного гепатита до конца не изучены, однако медики считают, что этот патологический процесс возникает у лиц, имеющих генетическую склонность, под действием различных внешних провоцирующих факторов – стрессов, вирусных инфекций, лекарственных средств, алкоголя, вредных веществ и неблагоприятных условий среды обитания.

Оглавление: Чем опасен аутоиммунный гепатит Симптомы аутоиммунного гепатита Диагностика аутоиммунного гепатита Лечение аутоиммунного гепатита Профилактика аутоиммунного гепатита

Чем опасен аутоиммунный гепатит

Для рассматриваемого заболевания характерно стремительное разрушение гепатоцитов, поэтому цирроз у таких больных развивается очень быстро, особенно если не проводится специальное лечение. То есть уже через год-два после постановки диагноза «Аутоиммунный гепатит» у нелеченных пациентов могут появиться первые признаки печеночной недостаточности.

В случае запущенности патологического процесса в печеночной ткани никакие лекарства помочь больным уже не могут. Единственный выход для таких людей – это пересадка печени. А, как известно, такого вида операции доступны и осуществляются далеко не всем пациентам врачей-гепатологов, поэтому многие из больных рано или поздно погибают.

Еще одной особенностью аутоиммунного воспаления печени является скрытое  или нехарактерное для гепатита течение на ранних стадиях заболевания. Больной может не догадываться о своем недуге (списывая беспокоящие симптомы на усталость, простуду и т.д.) пока не станет действительно плохо. А плохо обычно становится лишь того, когда развивается цирроз. С точки зрения перспектив лечения и прогноза – это крайне неблагоприятно.

Симптомы аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит практически всегда имеет хроническое течение, однако возможна манифестация недуга, характерная для острого гепатита с желтухой, горячкой, сильной интоксикацией и прочими показательными симптомами. В таких ситуациях понять, что у больного проблемы с печенью, врачам не составляет труда. Намного тяжелее выявить аутоиммунный гепатит, когда явных признаков патологии нет. У таких пациентов заподозрить рассматриваемое заболевание можно по следующим симптомам:

  • Повышенной утомляемости и постоянной слабости.
  • Частым носовым кровотечениям.
  • Беспричинному лихорадочному состоянию.
  • Ухудшению состояния кожи.
  • Легкой желтушности белков глаз.
  • Расстройствам пищеварения и дискомфорту в правом подреберье.

Поскольку аутоиммунный гепатит – это проявление нарушений в функционировании иммунной системы, у больных помимо «печеночных» симптомов, как правило, присутствуют признаки аутоиммунной агрессии и против других органов и систем – суставов, почек, эндокринных желез, легких. Такие больные могут жаловаться на:

Однако это лишь малая часть того, что может беспокоить больных аутоиммунным гепатитом. Рассматриваемому заболеванию могут сопутствовать не менее тяжелый аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, полиартрит, системный васкулит и прочие подобные патологии.

Если аутоиммунный гепатит прогрессируют, у больных появляются явные признаки цирроза печени:

  • Стойкая желтушность кожи и глаз.
  • Сосудистые «звезды» на теле в области декольте и лица.
  • Скопление жидкости в брюшной полости, которое сопровождается увеличением окружности живота.
  • Заметное визуально похудение (вес может не уменьшаться за счет задержки воды в брюшной полости).
  • Непроходящий метеоризм, расстройства стула, постоянная тошнота, отсутствие аппетита.
  • Усиливающаяся с каждым днем слабость.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Важно

При появлении перечисленных выше симптомов необходимо обязательно проконсультироваться с доктором – терапевтом, гастроэнтерологом или гепатологом.

В перечень рекомендуемых пациентам с признаками аутоиммунного гепатита обследований входят тесты на вирусные гепатиты, биохимическое исследование крови, анализы на иммуноглобулины и специфические аутоантитела, УЗИ органов брюшной области, ну и, конечно же, биопсия печеночной ткани. Последнее исследование является наиболее показательным. Благодаря ему врач может точно определить, чем именно вызвано воспаление печеночной ткани – аутоагрессией организма, вирусами или алкоголем. Кроме того, биопсия и гистология – это возможность с высокой достоверностью оценить глубину патологии, то есть то, насколько далеко зашел гепатит, есть ли изменения, характерные для цирроза, и т.д.

Лечение аутоиммунного гепатита

Комплексное медикаментозное лечение является обязательным при любом варианте течения аутоиммунного гепатита. Больных рассматриваемой патологией госпитализируют. Это необходимо для осуществления полного спектра диагностических мероприятий и проведения терапии, направленной на подавление активности аутоиммунного процесса в организме.

В стадии обострения больным показаны:

  • Постельный режим (если состояние больного позволяет, просто уменьшаются физические нагрузки).
  • Специальная диета.
  • Медикаментозная терапия, которая обычно включает гормональные препараты (глюкокортикоиды) и средства, способствующие обновлению гепатоцитов.

После наступления ремиссии больные могут возвращаться к обычной жизни, то есть могут работать и учиться, однако им необходимо продолжать принимать назначенные лекарства, а также соблюдать диету и ограничивать физические нагрузки. Признаками наступления ремиссии у больных аутоиммунными гепатитами является нормализация показателей биохимии крови (АЛТ, АСТ, белков, билирубина) и снижение концентрации иммуноглобулинов фракции G.

Важно

Длительность медикаментозного лечения определяется индивидуально. Для прекращения гормонотерапии должны быть обязательно соблюдены два условия: отсутствие признаков активации гепатита на протяжении минимум 5 лет и удовлетворительные результаты биопсии печени.

Но даже если больной прекращает прием гормонов, врачи оставляют его под контролем, поскольку любой стресс, вирусная инфекция может запустить новую цепочку аутоиммунных реакций. Таким пациентам следует регулярно (с назначенной лечащим доктором частотой) сдавать кровь для биохимического и иммунологического исследований.

Профилактика аутоиммунного гепатита

Поскольку аутоиммунный процесс может развиться в любой момент, методов, позволяющих полностью предупредить возникновение аутоиммунного гепатита, нет. Поэтому, все, что остается врачам, – это контролировать состояние печени у лиц, уже страдающих аутоиммунные заболевания, или же имеющих наследственную склонность патологиям такого рода. Ну а от их пациентов требуется следующее: аккуратное обращение с лекарственными средствами (можно принимать только то, что назначает доктор), соблюдение личной гигиены и культуры интимных отношений (для предупреждения инфицирования вирусными гепатитами), минимизация времени пребывания под прями солнечными лучами, полноценный отдых, правильное питание, воздержание от алкоголя и сигарет.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

466 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

Загрузка...

okeydoc.ru

Аутоиммунный гепатит что это такое, лечение аутоиммунного гепатита

10 августа 2014      O гепатите

Аутоиммунный гепатит – это недуг, поражающий печень, выражающийся воспалительными процессами в органе, а также появлением фиброза, печёночной недостаточности и цирроза. В подавляющем большинстве случаев наблюдается развитие системных поражений и выработка большого количества разнообразных сывороточных аутоантител. при глубоком изучении заболевания выяснить конкретные причины его возникновения не удалось.

Впервые симптомы аутоиммунного гепатита начинают беспокоить заболевшего в возрасте до 30 лет. Признаки заболевания имеют максимальное сходство с проявлениями острого гепатита. Основные симптомы, которые могут беспокоить пациента при аутоиммунном гепатите:

  • Усталость и быстрая утомляемость;
  • Аменорея у женщин;
  • Увеличение печени;
  • Специфические язвенные образования;
  • Воспаление слизистых оболочек органов пищеварения;
  • Кожные сыпи и желтуха.

Очень часто аутоиммунное заболевание печени сопровождается нарушениями в работе других органов, которые выражаются следующими иммунными болезнями:

  • Кожные заболевания – дерматиты, лишай, крапивница, гангренозная пиодермия, витилиго;
  • Заболевания слизистых оболочек – язвенный колит, атрофия ворсинок слизистой оболочки кишечника, гингивит;
  • Нарушения состава крови – гемолитическая и пернициозная анемии, тромбоцитопения.

Это далеко не полный список заболеваний, которые могут проявиться при скрытом течении недуга.

Типы аутоиммунного гепатита

На сегодняшний день аутоимунный гепатит удалось классифицировать и выявить несколько его типов, которые отличаются по присутствию в организме специфических антител, особенностью протекания недуга и прогнозами:

  1. Анти- ANA позитивный и анти-SMA — аутоиммунный гепатит 1 типа;
  2. Анти-LKM-1позитивный – аутоиммунный гепатит 2 типа;
  3. Анти-SLA позитивный – аутоиммунный гепатит 3 типа.

Для 1 типа заболевания в 80% случаев характерна циркуляция аутоантител ANA и до 75% антигладкомышечных аутоантител. Развитие заболевания может происходить в любом возрасте, однако в подавляющем большинстве случаев этот тип заболевания диагностируется в возрасте 12–20 лет и после прекращения регулярных менструаций у женщин в связи с менопаузой. При отсутствии адекватной терапии в течение нескольких лет развивается цирроз. В 80% случаев при лечении с применением кортикостероидных препаратов наступает выздоровление, у остального числа пациентов могут наступать короткие периоды ремиссии недуга при прекращении приёма лекарственных препаратов.

При наличии второго типа заболевания характерно наличие анти-LKM-1 (10% от общего числа заболевших), нередко существует комбинированное сочетание с анти-LKM-3 и анти-LC-1. Обнаруживается этот тип аутоиммунного гепатита у детей, однако распространение его несколько уже, чем у 1 типа и составляет всего 15% от общего количества заболевших гепатитом. Вероятность формирования цирроза при этом типе заболевания повышена в два раза по сравнению с 1 типом гепатита. Кроме того, течение недуга при этом типе АИГ намного более тяжёлое и обострения наступают всякий раз после прекращения приёма лекарственных препаратов.

Более детально от чего бывает цирроз печени читайте перейдя по ссылке.

Для третьего типа аутоиммунного гепатита характерно наличие анти-LP и анти-SLA в сыворотке крови. В большинстве случаев выявляется также содержание ASMA и ревматоидных факторов.

Диагностирование аутоиммунного гепатита

Для предотвращения неверной постановки диагноза необходимо исключить наличие таких патологий как:

  • вирусный гепатит в хронической форме;
  • лекарственный и алкогольный гепатиты;
  • склерозирующий первичный и аутоиммунный холангиты;
  • различные формы и виды гепатоза печени;
  • болезнь Вильсона и недостаточность альфаантитриспирина.

Ещё один метод выявления аутоиммунного гепатита – анализы крови или плазмы. В международной медицинской практике широко применяются такой метод диагностики аутоиммунного гепатита, как биохимические, серологические и гистологические маркеры. При подтверждении любого из перечисленных ниже пунктов можно с уверенностью говорить о наличии гепатита аутоиммунного характера:

  • Пациенту не проводилось переливание крови ;
  • В анамнезе отсутствует приём гепатотоксичных веществ и лекарственных препаратов;
  • При детальном исследовании плазмы крови маркеры аутоиммунного гепатита указывают на превышение уровня γ-глобулинов и IgG, АсАТ и АлАТ, а показатели титр антител SMA, ANA и LKM-1 превышают показатели 1:80 у взрослых и 1:20 для детей.

Взятие проб из печени с помощью процедуры биопсии позволяет определить наличие мостовидных или ступенчатых некротических образований, лимфоидной инфильтрации и повышенного количества плазматических клеток, которые свидетельствуют об аутоиммунном происхождении заболевания.

Исследования с помощью магнито-резонансной или компьютерной томографии, а также при помощи аппарата для ультразвукового исследования могут выявить только настоящее состояние органа, наличие или отсутствие некротизированных участков, размеры печени и состояние протоков.

Лечение аутоиммунного гепатита

В качестве основного метода избавления от хронического аутоиммунного гепатита хорошую эффективность показало применение глюкокортикостероидов. С их помощью можно в значительной степени снизить активность патологических процессов и уменьшить разрушительное действие аутоиммунных образований на гепатоциты. Пациентам важно помнить после подтверждения диагноза аутоиммунный гепатит — что это заболевание требует основательного и очень длительного лечения.

Основным лекарственным средством, которое назначается при наличии данного заболевания, является преднизолон. Длительность приёма лекарственного средства должна составлять не менее 2 месяцев. График приёма составляется врачом и не должен нарушаться во избежание осложнений. Отмена препарата возможна только при полной нормализации показателей при последующих исследованиях крови и тканей печени. При отсутствии заметных улучшений после 4-годового приёма лекарственных средств рекомендовано проведение операции по пересадке печени от здорового донора.

[box type=»info» style=»rounded»]Заметное улучшение состояния больного может быть достигнуто соблюдением диеты при аутоиммунном гепатите. В список разрешённых продуктов можно включить абсолютно всё. Исключение составляют только острые, солёные, кислые и маринованные блюда. Кроме того, стоит ограничить потребление продуктов с высоким содержанием какао, кофе, газированные напитки, слишком горячие или холодные блюда, бобовые и грибы.[/box]

Один из часто задаваемых пациентами вопросов – сколько живут с аутоиммунным гепатитом? Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. При своевременном диагностировании и проведении полного курса лечения, при осуществлении регулярных осмотров и профилактических мероприятий, даже через 20 лет с начала заболевания выживаемость составляет не менее 80%. В случае, если упущено время и степень поражения печени очень высока, около половины пациентов могут прожить не менее 5 лет, и только 1 человек из 10 перешагнёт через 10-летний рубеж жизни с недугом.

opecheni.com

Аутоиммунный гепатит: причины, симптомы и лечение

Гепатит — общее название заболеваний печени воспалительной природы, возникающих из-за различных причин.

Содержание статьи:

 

Аутоиммунный гепатит является хроническим воспалительным заболеванием, при котором вырабатываются антитела к тканям печени. Заболевание встречается редко, оно чаще поражает женщин.

Причины

Вследствие чего развивается аутоиммунный гепатит, полностью не изучено. Среди наиболее частых причин выделяют такие, как наследственность и вирусы.

Почти у половины людей с данной патологией диагностируются другие аутоиммунные болезни органов и систем:

  • сахарный диабет 1 типа;
  • витилиго;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • диффузный токсический зоб;
  • герпетиформный дерматит;
  • красный плоский лишай;
  • узловатая эритема;
  • хроническая крапивница;
  • системная красная волчанка;
  • аутоиммунные заболевания желез внешней секреции;
  • неспецифический язвенный колит;
  • ревматоидный артрит.

В зависимости от типа вырабатываемых антител выделяют три вида аутоиммунного гепатита:

  1. Первый — анти-ANA и анти-SMA позитивный: встречается в возрастной группе от 10 до 20 и старше 50 лет. Вырабатываются антитела к гладкомышечным волокнам, а так же к октину — белку, участвующему в сокращении мышц. При терапии иммуносупрессорами течение благоприятное.
  2. Второй — анти-LKM-1 позитивный: специфичен для детского возраста. Появляются антитела к микросомам печени. Они устойчивы к иммуносупрессивному лечению, часты обострения.
  3. Третий — анти-SLA позитивный: антитела к растворимому печеночному антигену.

Разделение аутоиммунного гепатита на типы имеет скорее теоретическое значение, так как тип антител не влияет на течение заболевания и назначаемое лечение.

Развитие

Аутоиммунный гепатит, симптомы которого проявляются не сразу, может развиваться остро. Первыми симптомами может стать слабость, снижение аппетита, желтуха, окрашивание мочи в темный цвет.

В редких случаях аутоиммунный гепатит начинается постепенно с болей и тяжести в подреберье справа, желтухи, также встречается бессимптомное начало, при котором симптомы проявляются только на стадии осложнений.

Основные симптомы аутоиммунного гепатита:

  • слабость;
  • желтуха;
  • увеличение температуры тела;
  • увеличение печени;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление суставов без их деформации;
  • повышенное оволосение у женщин;
  • гинекомастия (увеличение молочных желез) у мужчин;
  • отсутствие менструаций;
  • зуд;
  • угревые высыпания.

Нужно отметить, что желтуха при аутоиммунном гепатите носит непостоянный характер и появляется в моменты ухудшения течения заболевания.

При прогрессировании патологии к вышеперечисленным симптомам присоединяется бледность кожного покрова, покраснение ладоней, появление сосудистых звездочек, печеночное слабоумие.

Диагностика

Из-за неспецифических проявлений диагноз аутоиммунный гепатит ставится путем исключения.

Диагностика заключается в сборе истории болезни, визуальном осмотре и пальпации. При этом выясняются возможные причины развития недуга и назначаются лабораторные методы диагностики:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы;
  • биохимический анализ крови с развернутым печеночным профилем;
  • показатели свертывающей системы крови;
  • определение вирусов гепатитов;
  • иммунологический анализ крови с определением специфических антител;
  • исследование кала, в том числе на паразитозы;
  • инструментальные (ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, биопсия).

При биопсии выявляют мостовидные некрозы паренхимы печени с лимфоидной инфильтрацией.

Критерии для диагноза аутоиммунный гепатит включают в себя: отсутствие в анамнезе переливаний крови, приема гепатотоксичных лекарств и алкоголя, отсутствие маркеров вирусных гепатитов, а также повышение титров иммуноглобулинов и специфические антитела.

Фиброгастроскопию проводят с целью оценки состояния вен пищевода и желудка.

Для исключения опухолей печени назначают компьютерную томографию.

При помощи ультразвука оценивают распространение воспалительных изменений и состояние желчного пузыря и его протоков.

Лечение

Основным звеном терапии аутоиммунного гепатита является иммунодепрессия, то есть подавление активности иммунной системы. Для этого применяют глюкокортикостероиды, в основном Преднизолон и комбинации Преднизолона с иммунодепрессантами — Азатиоприном.

Если подтвержден диагноз аутоиммунный гепатит, лечение данными препаратами не проводится при бессимптомном течении заболевания, при осложнениях в виде кровотечений из расширенных вен пищевода, выраженного снижения выработки клеток крови, при повышении печеночных ферментов менее 3 норм.

Диетотерапия: стол №5 — сбалансированное 4-5-разовое питание с исключением жирной, жареной пищи, консервантов и копченостей, кофе, какао. Рекомендовано употреблять нежирные сорта мяса и рыбы, творог, сливочное и растительные масла. При появлении запоров в ежедневный рацион необходимо включить чернослив. При отсутствии противопоказаний со стороны желчного пузыря благоприятно влияет прием отвара шиповника.

Симптоматическое лечение проводится в зависимости от возникающих проявлений. Возможно применение обезболивающих препаратов, сорбентов, мочегонных препаратов, витамина К.

При отсутствии положительной динамики в виде исчезновения симптомов заболевания, нормализации биохимических показателей крови и биопсии печени в течение 4 лет, при появлении осложнений пациенту показано хирургическое лечение, а именно трансплантация. В большинстве случаев в качестве трансплантата используют долю печени близкого родственника.

Результаты лечения принято разделять на полную нормализацию лабораторных показателей, частичную нормализацию, отсутствие эффекта и неблагоприятный результат лечения.

Побочные эффекты

Побочные эффекты терапии глюкокортикостероидами и иммунодепресантами выражаются в увеличении массы тела, отеках, развитии угревой болезни и аллергических реакций, угнетении кроветворения, развитии синдрома Кушинга, присоединении инфекционных осложнений.

Синдром Кушинга отличается следующим течением: при длительном повышенном уровне гормонов коры надпочечников в крови у человека наблюдаются типичные изменения в виде ожирения с характерным отложением жира в верхней половине туловища, появлением растяжек, повышенным оволосением, стойким повышением артериального давления и остеопорозом.

Осложнения

При отсутствии лечения и в случаях неэффективности назначения терапии наблюдается прогрессирование заболевания с возникновением осложнений. Наиболее частые из них:

  • цирроз печени;
  • язвенный колит;
  • сахарный диабет;
  • анемия;
  • воспаление плевры;
  • воспаление крупных суставов;
  • поражение почечных клубочков;
  • воспаление мышц;
  • воспаление сердечной сумки;
  • воспаление мелких сосудов кожи;
  • варикозное расширение вен;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • печеночная кома.

При своевременной эффективной терапии в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии почти у 80% больных и увеличения продолжительности жизни в среднем до 5 лет. Неблагоприятным является развитие цирроза и развитие печеночной энцефалопатии, при которых выживаемость доходит до 20%. После трансплантации выживаемость возрастает до 90%.

Беременные и дети

С учетом развития заболевания, преимущественно, у молодых женщин и девушек, встает вопрос о планировании беременности, ее течении и прогнозе при данной патологии. Нужно помнить о том, что при прогрессировании аутоиммунного гепатита нарушается метаболизм половых гормонов, что, в свою очередь, приводит к отсутствию овуляции и бесплодию. Наступление беременности возможно на ранних стадиях заболевания либо в период стойкой ремиссии. Взаимное влияние беременности и аутоиммунного гепатита не изучено, в медицинских источниках есть информация об улучшении показателей печеночных ферментов при беременности.

С учетом того, что в современной медицине выявление и лечение аутоиммунного гепатита начинается на ранних стадиях, благоприятный исход беременности и естественных родов возрастает до 80%. Однако стоит помнить, что при утяжелении течения основного заболевания возрастает риск внутриутробной гибели плода и преждевременных родов.

На данный момент рекомендации по лечению беременных заключаются в назначении монотерапии Преднизолоном. Из-за отсутствия данных о влиянии на плод иммунодепрессантов их целесообразнее не назначать, но если беременность наступила на фоне применения комбинированного лечения, перевод на монотерапию может вызвать утяжеление основного заболевания.

У детей аутоиммунный гепатит протекает более агрессивно. Основной препарат для лечения — Преднизолон. Доза подбирается в зависимости от массы тела и может доходить до 60 мг в сутки. При развитии печеночной недостаточности реокомендована пересадка печени.

Перекрестный синдром

Это процесс, характеризующийся одновременным проявлением у пациента аутоиммунного гепатита и первичного биллиарного цирроза или первичного биллиарного холангита, требующего более сложного лечения. Данные сочетания достаточно редки. Вследствие возможного обострения холангита на фоне приема Преднизолона в схемы лечения добавляют препараты урсодезоксихолевой кислоты (Урсофальк, Урсосан).

Профилактические меры при данном заболевании направлены на постоянный контроль уровня антител и печеночных ферментов крови, соблюдение диеты и ограничение нагрузки на печень.

mygastro.ru

Аутоиммунный гепатит – описание, симптомы и лечение

Аутоиммунный гепатит — это соматическая патология невыясненной этиологии, характеризующаяся присутствием в крови специфических гепатоассоциированных антител, вырабатывающихся клетками иммунной системы человека. То есть поражение печени инициируется собственно организмом по неизвестным учёным причинам. Заболевание является хроническим, и гораздо чаще диагностируется у женщин. Прогрессирование патологии приводит к развитию печёночной недостаточности и цирроза.

Причины

Этиопатогенез заболевания учёным понятен не до конца. Считается, что ряд случаев возникновения патологии обусловлен наследственными факторами. Кроме того, известно, что организм в какой-то момент утрачивает контроль над своим иммунитетом по неизвестным причинам. В результате в качестве чужеродных антигенов начинают восприниматься собственные клетки печени, которые и начинают уничтожаться. Это аутоиммунная реакция. Некоторые специалисты предполагают, что таким образом формируется ответ на проникновение патогена извне. Этот «чужак» выполняет роль спускового механизма, но окончательно природа такого явления не ясна. По статистике более чем у 30% больных с данным типом гепатита диагностируется ряд других аутоиммунных патологий.

Разновидности

Специалисты, занимающиеся изучением данного заболевания, классифицируют его на три вида. Каждому из них свойственны свои отличительные черты, реакция на иммунодепрессанты. Типы заболевания определяются по параметрам иммуноглобулинов в крови.

Первый тип (анти-SMA, анти-ANA позитивный)

При таком типе болезни иммуносупрессия даёт хороший эффект почти у всех пациентов. Стабильная ремиссия наступает у пятой части пациентов, сохраняясь после прекращения терапии. Наиболее часто диагностируется у пациентов раннего юношеского возраста, а также после 50-55 лет. Патологический процесс, ведущий к циррозу, начинает прогрессировать в отсутствие адекватной терапии через три года.

Второй тип (анти-LKM-l позитивный)

Распространённость данного типа болезни составляет 10-15% от всего количества диагностированных прецедентов. В большинстве случаев такая разновидность аутоиммунного гепатита выявляется у детей до 15 лет. Отмечается более высокая резистентность иммуноглобулинов к назначаемой терапии. При отмене медикаментозного лечения велика вероятность рецидива. Цирроз начинается при этом виде заболевания вдвое чаще, чем у пациентов с первым типом.

Третий тип (анти-SLA позитивный)

По мнению некоторых учёных данную разновидность болезни следует считать вариантом первого типа, так как в крови пациентов обнаруживаются также анти-SMA.Кроме того, к аутоиммунным гепатитам причисляют пересекающиеся синдромы с признаками ПБЦ (биллиарного цирроза), склерозирующего холангита и хронических гепатитов вирусной природы.

Признаки

Чаще всего аутоиммунный гепатит начинается стремительно и неожиданно. Клиника совпадает с проявлениями острого гепатита. В первой стадии отмечаются такие характерные симптомы:

  • общее недомогание;
  • плохой аппетит;
  • выраженная желтуха;
  • изменение цвета урины.

После первых проявлений появляются признаки аутоиммунной патологии. Намного реже встречается медленное прогрессирование патологии. В таких случаях на первом этапе наблюдается астения, небольшое пожелтение кожных покровов, дискомфорт в правом боку, высокая утомляемость. Изредка наблюдается начало аутоиммунного гепатита, протекающее с лихорадочными явлениями и рядом симптомов, нехарактерных для печеночных нарушений.

Клиника аутоиммунного гепатита включает следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • болевые ощущения в правом подреберье;
  • диспепсия;
  • зудящие высыпания на коже или кожный зуд;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • желтуха раной степени интенсивности.
Желтуха

Пожелтение кожных покровов отмечается, в основном, в периоды острого течения болезни, и периодически исчезает или теряет интенсивность. При пальпации выявляется увеличение поражённого органа в размерах. У пациенток может наблюдаться аменорея. Характерно появление кожных реакций: сосудистых звёздочек, мелких подкожных кровоизлияний, чрезмерной пигментации. Часто на фоне аутоиммунного гепатита наблюдается развитие артрита, который не приводит к деформации суставов. Также довольно распространено сочетании заболевания с диабетом, язвенным колитом, гломерулонефритом, поражениями щитовидной железы.

Методы диагностики

Наиболее важными критериями в диагностике данного заболевания являются биохимические, гистологические и серологические тесты. Наиболее информативными для постановки диагноза являются биохимические анализы, проводимые в лаборатории. Визуальные методы обследования при данном заболевании практически бесполезны.

Проводится тщательное изучение истории болезни, так необходимо точно установить некоторые факты из жизни больного. Диагностировать патологию аутоиммунной природы можно, если:

  • не выявлено прецедентов лабораторного переливания крови;
  • нет фактов употребления спиртных напитков в течение последнего времени;
  • не проводились курсы препаратов, потенциально токсичных для печени;
  • содержание антител в плазме превышает норму в полтора раз и более;
  • при лабораторных исследованиях в крови не выявлено наличие маркеров патогенных микроорганизмов;
  • повышено количество специфических печеночных антител.

Наиболее информативным способом подтвердить или опровергнуть аутоиммунную природу болезни позволяет гистология тканей. Обязательно проводится внимательная дифференциальная диагностика от прочих видов гепатита, гепатоза, дегенеративных процессов в печени, холангита и биллиарного цирроза.

Лечение аутоиммунного гепатита

Терапия АИГ проводится кортикостероидными препаратами, подавляющими деятельность иммунной системы. Такое лечение обеспечивает снижение интенсивности патологического процесса и аутоиммунных реакций, в результате которых разрушаются функциональные клетки печени.

Чаще всего для терапии используются такие лекарства, как Преднизолон или его аналоги. В процессе лечения постоянно осуществляется контроль над количеством специфических маркеров в плазме крови и интенсивности клинических проявлений. При положительной динамике начинают уменьшать дозировку препарата и отслеживают, как реагирует организм. Больные принимают поддерживающие дозы лекарственных средств до полной стабилизации состояния.

Трансплантация рекомендуется, если в течение четырёх лет консервативная терапия не приносит результата, болезнь часто обостряется и протекает с выраженной симптоматикой. Эффективность пересадки печени сравнима с медикаментозной терапией. Почти у всех пациентов наблюдается стабильная ремиссия в пятилетнем периоде.

Прогноз

Заболевание прогрессирует стремительно, и у человека очень быстро начинается цирроз или печеночная недостаточность. При отсутствии своевременного лечения выживаемость пациентов составляет менее половины в пятилетнем периоде.

Если терапевтические меры приняты вовремя, и лечение эффективно, то у большинства больных удаётся добиться стабилизации состояния. При таких условиях прогноз вполне благоприятный: смертность наблюдается у 20% больных в двадцатилетнем периоде.

Если заболевание не было выявлено своевременно, и начался цирроз, то прогнозировать благоприятный исход можно лишь в 40% случаев. Пятая часть пациентов погибает в течение двух лет с начала развития патологии.

При отсутствии тяжёлых осложнений, например, брюшной водянки или энцефалопатии, патологический процесс прекращается самостоятельно примерно в 16-20% случаев.

Это будет Вам интересно:

загрузка...

bezokov.com

причины, симптомы, лечение, диагностика, особенности детского недуга (видео)

17 мая 2015

Просмотров: 2933

Оглавление: [скрыть]

  • Аутоиммунные болезни: что это такое?
  • Патогенез аутоиммунного гепатита
  • Лечение и дальнейший прогноз
  • Особенности детского недуга

Развивающийся в тканях печени обширный воспалительный процесс непонятного происхождения называется аутоиммунный гепатит. Для заболевания характерно наличие в крови всевозможных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов (наблюдается гипергаммаглобулинемия).

Гистологическое исследование, проведенное больному, выявляет перипортальный гепатит (частичное отмирание клеток). Болезнь развивается с большой скоростью и может привести к таким недугам, как цирроз печени, острая ее недостаточность, портальная гипертензия и даже летальный исход.

Аутоиммунные болезни: что это такое?

Это немалая группа патологий, которых объединяет одно — собственная иммунная система человека проявляет агрессию против своего же организма, способствуя появлению аутоиммунного недуга. Что за причины такого поведения системы — никто не может ответить. Изучением этих заболеваний ученые занимаются по сей день. Медицинская наука не стоит на месте, пытаясь не только объяснить развитие заболеваний, но и изобрести те лекарства, которые могут облегчить страдания больного человека.

Лечением аутоиммунных заболеваний занимаются специалисты разных профилей, так как существует разнообразие таких недугов. Аутоиммунными могут быть и болезни кожи (псориаз), и заболевания легких (саркоидоз), и сердечные патологии (ревматоидная лихорадка) и многие другие недуги. Соответственно, кожные заболевания находятся в сфере профессиональной деятельности дерматолога, болезни легких — пульмонолога, а все, что связано с сердцем — ревматолога.

Аутоиммунные заболевания печени (а к ним и относится данный вид гепатита) лечат гастроэнтерологи. За неимением таких специалистов — терапевты.

Прогноз болезни не однозначен. Слишком много зависит от разновидности заболевания, от того, как протекает болезнь. В немалой степени и от адекватности лечения.

Медикаментозная терапия направлена на подавление агрессии иммунной системы. Больным прописываются иммуносупрессанты. Их волнует, а как же дальше жить со сниженным иммунитетом, действительно ли его нужно подавлять. Но лечащий доктор всегда рассчитывает все, прежде чем назначить лекарство и подобрать его дозу. Люди живут долго с низким иммунитетом. Конечно, возрастает риск инфекционных заболеваний, но это плата за лечение аутоиммунного недуга.

Вернуться к оглавлению

Патогенез аутоиммунного гепатита

В основе патогенеза данного заболевания лежит недостаточность иммунной регуляции, что приводит к разрушению клеток печени, появлению сывороточных антител. Собственная иммунная система разрушает печень.

При аутоиммунном гепатите симптомы проявляются по-разному. У четвертой части заболевших не наблюдается никаких признаков заболевания до тех пор, пока не появляются осложнения. А у небольшой части больных болезнь начинается очень остро, быстро развивается тяжелая форма гепатита с гибелью многих клеток печени, при этом токсические вещества не обезвреживаются поврежденной печенью, проникают в головной мозг. Развивается энцефалопатия.

Чаще наблюдаются следующие симптомы:

  • пациент становится неспособен выполнять обычную работу из-за повышенной утомляемости;
  • желтуха — в желтый цвет окрашиваются не только кожные покровы, но и моча, слюна, полость рта;
  • постоянная повышенная температура;
  • увеличение селезенки;
  • иногда — увеличение печени;
  • боль в животе, чаще с правой стороны, под ребрами;
  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение суставов с отечностью в околосуставных тканях;
  • воспаление кожи вплоть до угревой сыпи;
  • ожирение верхней части тела;
  • ярко-красный цвет лица.

Если наступает аутоиммунный цирроз, то к этим признакам присоединяются гипертензия, варикозное расширение, расстройство пищеварения и другие проявления ненормального функционирования ЖКТ.

Заболеванию больше подвержены женщины, нежели мужчины, причем соотношение примерно равно 8:1. Заболевание является хроническим. Полиартрит, в основном затрагивающий более крупные суставы, также является симптомом заболевания. Не исключены и сопутствующие недуги: язвенный колит, плеврит, миокардит и еще множество различных патологий. Цирроз печени является не сопровождающим недугом, а, скорее, исходом.

В диагностике важную роль играют серологические и гистологические маркеры. Проводятся и биохимические исследования. Обязательна биопсия печени, которая выявляет мостовидные некрозы.

Инструментальные обследования с применением ультразвука и МРТ не применяются в качестве самостоятельного значения. Скорее, их используют как дополнение к основным методам. Похожая диагностика свойственна всем недугам из группы аутоиммунные заболевания печени.

Вернуться к оглавлению

Лечение и дальнейший прогноз

Хроническому аутоиммунному гепатиту помогает иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами. Это снижает разрушающие процессы в клетках печени.

Такая терапия проводится преднизолоном в дозах, индивидуальных для каждого больного. При хорошем клиническом течении болезни доза снижается.

Лечение проводится в зависимости от лабораторных исследований в течение от полугода до двух лет. Случается, что больной принимает лекарства на протяжении всей жизни.

Современной медициной разработаны экспериментальные приемы лечения аутоиммунного гепатита с помощью циклоспорина и других.

Но это все происходит пока в рамках клинических испытаний.

Если терапевтическое лечение оказывается неэффективным, то больному рекомендуется трансплантация печени. Обычно это бывает по истечении четырехлетнего лечения.

Прогноз зависит от лечения заболевания. При полном его отсутствии выживаемость в течение пяти лет равна 50%. При использовании современных методов лечения выживаемость в течение 20 лет составляет 80%. При проведенной трансплантации печени пятилетняя выживаемость равна 90%.

Профилактика данного заболевания возможна только вторичная. Она заключается в постоянном посещении врача, сдаче анализов и контроле некоторых печеночных показателей. Больным не рекомендуются повышенные физические и эмоциональные нагрузки. Обязательно соблюдение диеты. Не допускается никакая вакцинация без согласия лечащего врача. Лекарственные препараты (не по основному заболеванию) должны быть ограничены.

Вернуться к оглавлению

Особенности детского недуга

Как и у взрослых, аутоиммунный гепатит у детей тоже возможен. Для детского заболевания характерно наличие в крови аминотрансфераз, аутоантител и иммуноглобулина.

Заболевание носит хронический характер. Происхождение его не известно, механизм развития болезни и ее течение изучены плохо. Ученые утверждают, что недуг начинает развиваться в организме благодаря появлению вирусов кори, гепатитов других происхождений и некоторых лекарственных средств, в первую очередь — интерферона. Немалую роль играет и наследственность.

Все эти факторы воздействуют на организм (не исключается, что и не они виноваты), благодаря чему начинаются сбои в иммунной системе, а затем и в ЖКТ, в частности, в печени. У хронического поражения процесс длится более полугода. Тяжесть его различна: у части детей наблюдаются только биохимические нарушения, у других — печеночная недостаточность, у третьих — физикальные поражения.

Симптомы детского заболевания в большинстве случаев проявляются внезапно. Это боли в области правого подреберья, небольшая желтизна кожных покровов. При пальпации ощущается уплотнение печени, она выступает из-под ребер. Также увеличивается селезенка. Возможно развитие полиартритов, затрагивающих крупные суставы. Начало болезни почти всегда сопровождается лихорадкой.

В лечении детского гепатита аутоиммунного типа используются иммуносупрессивные препараты. Медикаментозная терапия способствует достижению клинической ремиссии, а также и биохимической, и гистологической в большинстве случаев. Это примерно 65% больных в период ремиссии до трех лет. А само лечение занимает около двух лет. Дети с поставленным диагнозом цирроз печени прекрасно переносят лечение. Выживаемость достигает порядка 90% (причем она примерно одинакова для тех детей, у которых уже есть цирроз, и для тех, у кого он не был диагностирован).

Если не заниматься лечением, возможно дальнейшее разрушение печени. Это заболевание не имеет самопроизвольной ремиссии. Если даже самочувствие улучшается, то это кратковременно, а биохимические показатели не улучшаются.

Прогноз неблагоприятен для тех детей, у которых наблюдается резистентность к лечению. Некоторым больным даже показана пересадка печени. При трансплантации выживаемость пациентов составляет более 90%.

Автор:

Иван Иванов

Поделись статьей:

Оцените статью:

Загрузка...

1popecheni.ru


Смотрите также